Есту жоғалтудың аз белгілі себебі
Mondini синдромы, сондай-ақ Mondini displasia немесе Mondini malformation деп аталатын, кохлеа толық болмаған жағдайды сипаттайды, қалыпты екі жарым кезеңнің орнына бір жарым есе айналдырады. Бұл жағдай бірінші рет 1791 жылы дәрігер Карло Мондинидің «Бала туылған денсаулығының анатомиялық бөлімі» атты мақаласында сипатталған. Мақаланың түпнұсқа латыны аудармасы 1997 жылы жарық көрді.
Карло Мундиннің түпнұсқа мақаласында оның есімімен аталатын бүліну туралы анық түсінік бар еді. Көптеген жылдар бойы кейбір дәрігерлер бұл терминді басқа сүйек коклеарлы бұзылыстарды сипаттау үшін пайдаланды. Mondini-ның бұзылыстарын талқылағанда, «Mondini» деген атаумен күрделі болуы мүмкін, себебі коклей мен басқа ішкі құлақ құрылымдарының нақты сипаттамасын беру маңызды.
Себептер
Бұл есту қабілетінің жоғалуы туа біткен (туған кезде). Жатырдың жетінші аптасында ішкі құлақтың дамуына кедергі болған кезде Мондинидің бұзылуы пайда болады. Бұл бір немесе екі құлаққа әсер етуі мүмкін және басқа оқшауланудан немесе синдромдардан пайда болуы мүмкін. Mondini жетіспеушілігімен байланысты синдромдар: Pendred синдромы, DiGeorge синдромы, Klippel Feil синдромы, субұрқақ синдромы, Wildervanck синдромы, CHARGE синдромы және кейбір хромосомалық трисомиялар.
Мордини кемістіктерінің автозомалдық басым және автозометрлік рецессивтік мұра үлгілерімен , сондай-ақ оқшауланған оқиға болғанымен байланыстары бар.
Диагноз
Mondini ақауларының диагностикасы уақытша сүйектердің жоғары ажыратымдылығы бар CT-сканерлері сияқты радиографиялық зерттеулермен жүргізіледі.
Есту және емдеу туралы есту
Мондини ақауларымен байланысты есту қабілеті жоғарылауы мүмкін, бірақ ол әдетте өте терең. Дәрігерлік құралдарды тиімді пайдалану үшін жеткілікті қалдық есту болған кезде ұсынылады. Есту құралдары тиімді болмаған жағдайда, кохлеарлық имплантация сәтті жасалды.
Басқа да мәселелер
Мундини ауруымен ауыратын адамдар менингит үшін жоғары тәуекелге ұшырауы мүмкін. Мортформация ми мен жұлын маңындағы сұйықтыққа оңай кіру нүктесін жасай алады. Менингитдің бірнеше (немесе қайталанатын) эпизодтары болған жағдайда, бұл кіру нүктесін жабу хирургиясы көрсетілуі мүмкін.
Mondini-ның бұзылуы ішкі құлақтың теңгерім жүйесіне әсер етуі мүмкін. Mondini-ның бұзылулары бар балалар өздерінің баланстық жүйесінен миға енгізілген енгізудің төмендеуіне байланысты қозғалтқышты дамытуда дамудың кешігуін көрсете алады. Басқа жағдайларда, балансқа қатысты мәселелер ересектерге дейін пайда болмауы мүмкін.
> Көздер:
> Хайн, Т (2012). Mondini және Michel Ішкі құлақтың бұзылыстары. Өмірлік және баланс.
> Lo, W (1999). «Mondini» дегеніміз не және қандай атауды жасай аламыз? Американдық нейрорадиолог журналы.
> Mondini C. Carlo > Mondini-дің кішігірім жұмыстары : > Баланың дүниеге келген саңыраудың анатомиялық бөлімі. Am J Otol 1997; 18: 288-293
> Mondini Dysplasia (2012). Сирек ауруларды зерттеу бөлімі.