Полицитемия верасы - бұл сүйек кемігін қанның қан ұйығышын жоғарылатуына әкелуі мүмкін көптеген ақуызды, ақ қан клеткаларын және тромбоциттерді жасайтын бұзылыс.
Ерікті қызыл клеткалардың көптігі - полицетия вераының ең көрнекті клиникалық белгісі. Көптеген адамдарда бұл жағдайды жасушадағы сигнализацияға қатысатын ақуыз JAK2 үшін гентегі мутация анықталды.
Polycythemia Vera кім алады?
Политтимия вера кез келген жаста болуы мүмкін, бірақ көбінесе кейінірек өмірде болады. Егер сіз осы жағдаймен барлық адамдардың жасына қарасаңыз, диагноз жасындағы жастардың орташа саны 60 жасқа жетеді және ол 40 жасқа толмаған адамдарда жиі кездеседі. Полицетемия вераының жиілігі еркектерге қарағанда ерлерде әлдеқайда жоғары 70 жастан 79 жасқа дейінгі ер адамдарға ең жоғары көрсеткіш.
Қанша адам әсер етеді?
Әрине, адамның бұл жағдайды ұзақ уақыт бойы біле бермейтіндіктен, оны білмейтіндіктен, 100 мыңнан бір немесе екі адамға есептеледі.
Incyte корпорациясының мәліметіне сәйкес, онкология бойынша маманданған, Делавэр штатындағы Вилмаринг қаласында, полицидемиялық верамен бірге тұратын АҚШ-та шамамен 25 000 адам бар және олар бақыланбайтын болып есептеледі, себебі олар дәрілік терапияның негізгі түріне қарсы немесе төзімсіздік тудырады, гидроксиэйре .
Инциит АҚШ-та 200-ге жуық қауымдастықтар мен академиялық медициналық орталықтармен әріптестік жасайды, ол жақында науқастарды тіркеуге кіріскен REVEAL деп аталады және осы кезеңде осы ауруды белсенді басқаруға дәрігердің қадағалауымен 2000 пациентті қамтуы күтіледі. үш жыл.
Бұл қатерлі ісік немесе ауру болып табылады ма?
Полицитемия вера онкологиялық ауруларға ұқсайтын кейбір сипаттамаларға ие, өйткені ол жасушадағы жасушаның бақыланбаған бөлінуін қамтиды және ол емдік емес. Мұны біле отырып, сізді немесе жақын адамыңыздың осы бұзылыстың бар екенін білу қиынға соғады. Алайда, бұл жағдайды өте ұзақ уақыт бойы тиімді басқара алатыныңызды біліңіз.
Ұлттық онкология институты полициемия верасын келесідей анықтайды: «Сүйек кемігі мен қанында қызыл қан жасушаларының саны өте көп, қанның қалыңдығына себеп болатын ауру. Ақ қан клеткалары мен тромбоциттер саны артуы мүмкін. Қосымша қан жасушалары көкбауырда жиналып, оны кеңейте түседі. Олар қанның пайда болуына және қан тамырларында тіндердің пайда болуына себеп болуы мүмкін «.
Лейкемия мен лимфоманың қоғамы бойынша, полициемия верасы бар адамдар аурудың және / немесе белгілі бір белгіленген дәрілік емнің нәтижесінде лейкемияны дамыту үшін жалпы халықтан әлдеқайда үлкен тәуекелге ие. Бұл емдік емес созылмалы жағдай болса да, оны әдетте ұзақ уақыт бойы тиімді басқаруға болатындығын есте сақтаңыз және бұл өмір сүру ұзақтығын қысқартады. Сонымен қатар, асқынулар емделуге және медициналық бақылаумен алдын алуға болады.
Бұл жетістікке жете ме?
Ия, бірақ прогресс тәуекелі туралы мәліметтер әлі де зерттелуде. Адамдар көптеген жылдар бойы симптомдары болмауы мүмкін, бірақ полициемия верасы көптеген симптомдар мен белгілердің дамуына, соның ішінде шаршау, қышу, түнгі терлеу, сүйектердегі ауырсыну, безгегі мен салмақ жоғалуына әкелуі мүмкін . Полицитми верамен ауыратын адамдардың шамамен 30 пайыздан 40 пайызға дейін көбеюі байқалады. Кейбір адамдарда бұл аурудың симптомдары мен жүрек-қан тамырлары асқынуларына әкелуі мүмкін. Аурудың ауыртпалығы әлі күнге дейін белсенді зерттелуде.
Қалай диагноз қойылды?
Гематокрит концентрациясы деп аталатын сынақ поликритемия верасын диагностикалау үшін де, адамның терапияға жауап беру үшін де қолданылады.
Гемотокрит - бұл қан көлеміндегі қызыл қан клеткаларының үлесі және әдетте қан немесе гемоглобиннің концентрациясының ұлғаюы немесе пайызы ретінде беріледі.
Сау адамдарда гематокрит концентрациясы әйелдердің 36-дан 46-ға дейін, ерлерде 42-52% -ды құрайды. Қан сынауынан жиналған басқа да ақпараттар диагноз кезінде пайдалы, соның ішінде қан клеткаларында - мутацияның - JAK2 мутациясы. Диагнозды жасау талап етілмегенімен, кейбір адамдарда сүйек кемігін талдауға және олардың жұмысына және бағалауына байланысты болуы мүмкін.
Бұл қалай өңделеді?
Лейкемия мен лимфоманың қоғамына сəйкес флеботомия немесе венадан қан кету əдетте көптеген науқастар үшін емдеудің бастапқы нүктесі болып табылады. Бұл гематокрит шоғырлануын азайтуы мүмкін, бұл әдетте бас ауруы, құлақ түрінде қоңырау шалу және бас айналу сияқты белгілі белгілерді жақсартады.
Дәрігерлік терапия қызыл жасушаны немесе тромбоциттер концентрациясын төмендететін агенттерді қамтуы мүмкін - миелосупрессивті агенттер деп аталатын қосылыстар. Полициемия вера үшін жиі қолданылатын миоскоупрессант агент ауызбен берілген гидроксиэйр. Жиі жөтел немесе жаншып кету, безгектің немесе шуылдың төмендеуі, арқадағы немесе жанама ауырсыну, ауыр немесе ауыр зәр шығару сияқты жанама әсерлер пайда болады.
Джакафи туралы полицитема Вера туралы
Рухолитиниб (Джакафи) - бұл гидроксиэйрені қабылдаған және жеткілікті түрде жақсы жұмыс істемеген немесе олар оны төзе алмаған полицейлік верамен ауыратын адамдарды емдеуге арналған дәрі-дәрмек. Джакафи сонымен қатар миелофиброздың белгілі бір түрлерін емдеу үшін қолданылады - сүйек кемігін жарату.
FDA деректері бойынша, Джакафи қан мен иммунологиялық қызметті реттеуге қатысатын Janus Associated Kinase (JAK) 1 және 2 ферменттерін тежейді. Полицитемия верасын емдеуге арналған препараттың рұқсаты кеңейтілген селден-спленомегалияның пайда болуын азайтуға және флеботомия қажеттілігіне, ағзадан артық қан кету рәсіміне әсер етеді.
Клиникалық сынақтарда полицитемия вера қатысушылары арасында Якхафиді қолданумен байланысты ең көп тараған жанама әсерлер қан төменгі қан жасушаларының (анемия) және төмен қан тромбоциттерінің сандары (тромбоцитопения) болып табылады. Қанмен байланысты емес жиі кездесетін жанама әсерлер бас айналу, іш қату және шингле болды.