Myeloproliferative Neoplasms және Сіздің Үлкен көкбауырыңыз

Егер сіздің дәрігеріңіз сізде қанның бұзылуы бар екендігін айтса, сіз: « Сонда неге менің көк бауырым соншама үлкен?» « Менің көкбауырым қаныммен не істеу керек?» Немесе « көкбауыр дегеніміз не?» Мұның бәрі өте жақсы. Бауырдың функциясымен бастайық, содан кейін көкбауырдың миелопролиферативті ісіктерді неге арттыратынын талқылап, ақыр аяғында спленомегалия (көкбауырдың кеңеюі) үшін емдеу нұсқаларын қарастырайық.

Сызық негіздері

Бауыр - қабыршақтың астындағы іштің сол жағында орналасқан салыстырмалы түрде кішкентай орган. Бауыр екі түрлі матадан тұрады: (1) қызыл қан клеткаларын сүзетін қызыл целлюлоза және (2) иммундық жүйенің бөлігі болып табылатын ақ целлюлоза. Қызыл целлюлозада ескі немесе қателенген қызыл қан клеткалары (мысалы, орақ клеткалары) айналымнан алынады. Қызыл целлюлоза денеге инфекцияларды, әсіресе белгілі бір бактериялық инфекцияларды сүзуге көмектеседі. Ақ целлюлоза лимфоциттерді, ақ қан клеткаларының түрін жасауға көмектеседі, бұл инфекцияларға немесе иммунизацияға жауап ретінде антиденелер жасауға көмектеседі. Сіз бұл кезде туылғаннан кейін, көкбауырдың басты функциялары болса да, көкбауыр қан клеткаларының ( гемопоэз ) негізгі өндірушісі болып табылады. Жүктілік аяқталғаннан кейін және туылғаннан кейін сүйек миы осы өнімді қабылдайды.

Неліктен көкбауыр көбейеді?

Полицитема верада көп мөлшерде қызыл қан жасушалары пайда болады, нәтижесінде көкбауырмен сүзуге тура келетін, спленомегалияға әкелетін қызыл қан жасушаларының саны артады.

Бастапқы миелофиброзда сүйек кемігін фиброздан зақымдайды, бұл қан клеткаларын шығаруды қиындатады. Бұл жағдайда сүйек кемігін сыртқа шығаратын қан клеткаларының өндірісін қолдау үшін көкбауыр көбейе алады. Бұл, әдетте, бауырда әдеттегідей аз болады.

Үлкен көкбауыры бар белгілері

Ірі көкбауыры бар көп адам білмейді, әсіресе көкбауыр аздап үлкейсе.

Басқалары іштегі «толықтығы» туралы хабарлауы мүмкін. Бауыр едәуір кеңейгенде, асқазанға баса алады, бұл сізге сезім сезімін толық сезінуі мүмкін, мысалы, аз ғана мөлшерде жеп болғанда ғана толық тағамды жеп қойған сияқты.

Талшық нәзік және әдетте қабырғасының көмегімен қорғалады. Ол кеңейте отырып, ол енді қорғалмайды және жарақат алуға бейім, әсіресе көлік апаты немесе байланыс спортынан (футбол немесе хоккей сияқты) жарақат алады. Үлкен көкбауырдың жарақаты үлкен қан кетуіне әкелуі мүмкін.

Спленомегалияны қалай емдеуге болады?

Егер көкбауырыңыз жеңіл түрде кеңейтілсе, емдеу қажет етілмейді. Сіздің дәрігеріңіз қаныңыздың мөлшерін және көкбауырдың мөлшерін мұқият бақылап отырады. Емдеу қажет болса, үш үлкен санат: медициналық емдеу, спленэктомия және сәулелік терапия.

Біріншісі - медициналық терапия. Жалпы алғанда, бұл қан клеткаларының өндірісін төмендетуге бағытталған дәрілік заттар. Миелопролиферативті ісіктердегі көкбауырдың мөлшерін азайту үшін қолданылатын ең көп таралған дәрілердің бірі - бұл гидроксиэйре. Гидроксиукре - күн сайын қабылданған ауызша дәрі. Ол әдетте төмен дозада басталады және қалаған нәтижеге дейін көтеріледі (әдетте гемоглобин, ақ қан клеткалары немесе тромбоциттер).

Басқа алғашқы емдеу әдістеріне бусфан, мельфалан, альфа интерферон, талидомид немесе леналидиомид жатады. Преднизон тераломид немесе леналидомидпен берілуі мүмкін. Екінші жолды терапияға кладрибин (2CDA деп те аталады), деунорубицин, децитабин немесе 5-азастидин кіреді. Сіздің дәрігер терапияңызды нақты диагнозыңызға, басқа да медициналық мәселелерге және емдеудің жанама әсерлеріне байланысты таңдайды.

Емдеудің екінші нұсқасы - спленэктомия немесе көкбауырды хирургиялық алып тастау. Селені жоюдың ең маңызды қауіпі өмірге қауіпті жұқпалы аурулардың әлеуеті болып табылады. Егер сізде әлі жоқ болса, спленэктомиядан бұрын сізді пневмококк пен менингококк инфекцияларынан қорғау үшін арнайы вакциналар алуыңыз керек.

Бауыздан кейін бұл инфекциялардың алдын алу үшін күніне екі рет пенициллинге орналастырылады. Сонымен қатар, безгегі (100.4F-ден көп) жедел медициналық көмек талап ететін төтенше жағдай болып табылады.

Емдеудің үшінші нұсқасы сәулелік терапия (радиациялық терапия деп те аталады). Радиация оның мөлшерін азайтуға көмектесетін көкбауырға бағытталған. Бұл әсерлер уақытша болып табылады, сондықтан қақырық сәулелік терапия паллиативтік деп саналады, өмір сүру сапасын жақсарту үшін симптомдарды азайтуға бағытталған емдеу. Бұл спленэктомияға жақсы үміткер емес адамдар үшін жақсы таңдау болуы мүмкін.

Полиснефть верада немесе бастапқы миелофиброзда спленомегалияны емдеу немесе емдеу туралы шешім қабылдағанда көп нәрсені ескеру қажет. Дәрігермен осы емдеудің артықшылықтары мен ықтимал жанама әсерлерін талқылаңыз.

> Көздер:

> Mesa RA. Миелофиброзы бар емделушілерде симптомдық спленомегалияны қалай емдеу керек. Қан. 2009; 113: 5394-5400.

> Vannucchi AM. Полицитемия верасын қалай емдеймін. Қан. 124: 3212-3220;