Миелофиброз - бұл сүйек кемігін шырышты (фиброз) жасайтын жағдай. Бұл жарақат сүйек кемігін қан жасушаларын әдеттегідей жасайды.
Белгілері
Миелофиброздың симптомдары болмауы мүмкін. Дегенмен, ол сіздің дәрігеріңіздің күнделікті қанымен жұмыс істей алады. Басқа белгілері эритроциттердің төмендеуімен ( анемия ) және тромбоциттермен ( тромбокипениялармен ) байланысты, мысалы:
- Шаршау немесе шаршау
- Палор
- Терідегі қызыл нүктелер petechiae деп аталады
- Іріңдікті жоғарылату
- Өте қан кету
- Үлкен көкбауыр және / немесе бауыр - қабырғаларыңыздың астынан толықтығын байқай аласыз.
- Сүйек ауруы
- Қызбайтын немесе жиі инфекциялар
Кім қауіпті
Миелофиброз әдетте 50 жастан асқан адамдарда кездеседі. Бұл балаларда болуы мүмкін, бірақ өте сирек кездеседі. Политыми вера немесе маңызды тромбоцитемиясы бар науқастар миелофиброзды дамытады.
Неліктен көкбауырыңыз ұлғайған?
Бауыр - бұл гемопоэтическая орган, яғни оның қан жасушаларының әлеуеті бар. Миелофиброзда сүйек кемігін қан жасушаларын жасайтын қиындықтар туындаса, көкбауыр өнімді жақсартуға тырысады.
Себептер
Бастапқы миелофиброз - бұл қанның қатерлі ісігінің сирек түрі (созылмалы миелопролиферативті ісіктердің бөлігі). Бұл генетикалық мутациямен байланысты. Бұл кезде мутацияның пайда болуына неге сенімді екені белгісіз.
Миелофиброз басқа жағдайларда туындауы мүмкін және екінші миелофиброз деп аталады.
Оларға мыналар жатады:
- Басқа қан тамырлары, әсіресе өткір мегакариотикалық лейкемия ( жедел миелоидтық лейкоздың түрі) немесе миелодиспластикалық синдром
- Ісік метастазасы сүйекке дейін
- Лупус, склеродерма сияқты автоиммундық аурулар
- Өкпе гипертониясы: Бұл жағдайда өкпедегі қан тамырларында жоғары қан қысымы бар.
- Дәрумені D тапшылығымен байланысты гиперпаратиреоз
- Сұр тромбоциттер синдромы
- Бүйрек остеодистрофиясы: бұл созылмалы бүйрек аурулары бар науқастарда пайда болатын минералды және сүйек метаболизмінің бұзылуы.
Диагноз
Бастапқыда қан санының төмендеуі қанның толық санында анықталады . Әдетте анемия және / немесе тромбоцитопения бар. Қан жасушаларының зақымдануы көбінесе қан тамшысының микроскоптың сырғымасы перифериялық қан тамырымен анықталуы мүмкін. Еріткіш қан клеткалары көбінесе жыртқыш тәрізді көрінеді.
Соңғы диагнозда сүйек миының биопсиясы талап етіледі, онда сүйек кемігінің кішкене бөлігі алынып тасталады. Арнайы бояумен, сүйек кемігін талшықты талшықтарды анықтауға болады.
Диагностикалық жұмыс кезінде дәрігер миелофиброздың себептерін анықтауға тырысады. Осы жұмысқа JAK2, MPL және CALR деп аталатын нақты мутациялар үшін генетикалық тестілеу енгізіледі.
Емдеу
Емдеу негізгі себепке байланысты. Бастапқы миелофиброзды емдеу аурудың даму қаупі мен жалпы өмір сүру қаупімен анықталады.
- Бақылау: егер сізде маңызды белгілер болмаса, онда күтіп тұрған күтім емдеудің ең жақсы түрі болуы мүмкін.
- Трансфузия: Мелофоброзда көрініп тұрған анемия мен тромбоцитопения қатал болуы мүмкін және жиі қан құюды қажет етуі мүмкін. Трансфузиялардың жиілігі қарқынды емдеудің қажеттігін анықтайды.
- Сүйек майы (бағаналы жасуша) трансплантациясы: Трансплантациялау туралы шешім қауіп-қатерге де, артықшылықтарға да назар аудару керек.
- Ruxolitinib: Бұл препарат JAK2 ингибирует маңызды белгілері бар және сүйек кемігін трансплантациялауға құқығы жоқ JAK2 мутациясы бар науқастарда қолданылуы мүмкін.
- Спленэктомия : егер көкбауыр мөлшері емделуден азайбаса , ол хирургиялық жолмен алынуы мүмкін.
- Hydroxyurea: Hydroxyurea - бұл ауызша химиотерапия, ол көкбауырдың мөлшерін және басқа белгілерді азайту үшін қолданыла алады.
- Андроген және талидомид сияқты басқа да препараттар
- Бауырдың мөлшерін азайту үшін радиациялық терапияны қолдануға болады
Екінші рет миелофиброзды емдеу негізгі себептерге бағытталған. Миелофиброздың жедел миелоидтық лейкемия (АМЛ) сияқты қатерлі ісіктерден болғаны химиотерапиямен емделеді. Егер миелофиброз аутоиммундық бұзылулардан қайталанса, онда бұл бұзылыстың емі қан санауды жақсартуы мүмкін.
Емдеудің қандай болмасын, сіздің медициналық топ сіздің денсаулығыңызды бақылап отыру үшін сізге қажет қадамдар арқылы жүреді. Өз ойларыңызды, сұрақтарыңызды және сезімдеріңізді олармен бөлісуге қымсынбаңыз.