Бастапқы миелофиброз (ММФ) миелопролиферативті ісік ретінде жіктелген бірнеше қан ауруының бірі болып табылады. Неоплазма мутациядан туындаған тіннің қалыпты өсуі ретінде анықталады және қауіпсіз (қатерлі емес), алдын-қатерлі немесе қатерлі деп жіктелуі мүмкін. Миелопролиферативті ісіктер бастапқыда әдетте жақсы болады, бірақ уақыт өте келе қатерлі ісікке ұшырауы мүмкін.
ПМФ мутациясы сүйек кемігін фиброзға (жарақаттауға) алып келеді. Сүйек кемігін жарақаттау қанның қалыпты дамуын бұзады. Анемия - ең көп таралған зертханалық зерттеулер. Лейкоцитоз (ақ қан клеткаларында өсу) және тромбоцитозы (жоғары тромбоциттер саны) жиі кездеседі, бірақ аурудың дамуына қарай тромбоцитопения (тромбоциттер санының төмен болуы) мүмкін. Спленомегалия (көкбауырдың кеңеюі) көкбауыр қан клеткаларының екінші сатысы болғандықтан дамиды.
Әркім емдеуге қажет пе?
Сіздің әдеттегі алғашқы қадамыңыз әлеуетті емдеу әдістерін зерттеу үшін болуы мүмкін, бірақ ПМФ бар барлық адамдар емдеуді қажет етпейтінін есте сақтаңыз. ПМФ емдеу аурудың прогрессияның және төтенше өмір сүрудің қауіптілігімен анықталады.
Dynamic International Prognostic Scoring System (DIPSS) плюс деп аталатын жүйе жас, ақ қан клеткаларының саны, гемоглобин, айналымдағы жарылыс жасушалары, симптомдардың бар болуы, генетика, тромбоциттер санының болуы және есеп айырысуды есептеу қажеттілігі туралы ақпаратты пайдаланады.
Бұл жүйені пайдалана отырып, адамдар PMF тобымен төрт болжамдық санатқа бөлінуі мүмкін: төмен тәуекел, аралық-1 тәуекел, аралық-2 қауіп және жоғары тәуекел. Медиана аман қалу қаупі жоғары науқастарда бір жылдан астам уақытқа дейін, тәуекел дәрежесі төмен науқастарда 15 жылға дейін созылады. ПМФ 60 жасқа толмаған адамдарда екі жылда 20 жылға дейін жақсы болжау және медиана аман қалуымен байланысты.
Гематологтар емдеу жоспарын анықтау үшін адамның генетикалық мутациясымен бірге DIPPS Plus баллын пайдаланады. Симптомдары жоқ тәуекелге ұшыраған адамдар симптомдарға, анемия мен / немесе тромбоцитопенияға нұқсан келтірмейді. Егер адам симптомдарды дамытса (қызба, салмақ жоғалту, көкбауырдың шамадан тыс терілуі немесе жаппай кеңеюі) немесе қан құю қажеттілігі болса, емдеу басталуы керек. Әдетте, гемоглобин 8 г / дл-ден аз болғанда, қанның жасушаларының қан құюы әдетте беріледі. Қайталанған қызыл қан клеткаларының трансфузиясы темірдің шамадан тыс жүктелуіне әкелетіндіктен, әдетте басқа емдеуге әрекет жасалады.
Симптомдарды емдеу
- Спленомегалия: егер көкбауыр көбінесе кеңейтілсе және проблемаларды тудыратын болса (мысалы, қолайсыздық, көп қабыну инфарктісі, қан құю қажеттілігі), ауызша гидроксииураның қолданылуы мүмкін. Бұл емдеу арқылы ПМФ-мен бар адамдардың шамамен 40 пайызы шамамен бір жылға созылған көкбауырдың мөлшерін 50 пайызға қысқартады. Егер көкбауыр гидроксилді терапияға жауап бермесе, спленэктомия (көкбауырды хирургиялық кетіру) талап етілуі мүмкін.
- Анемия: ФМФ-дегі анемияға флюоксимертерон, преднизон немесе дэназол сияқты көптеген дәрі-дәрмектер қолданылуы мүмкін. Флуоксимертерон және данаазол сүйек кемігін өндіруді ынталандыратын көрінеді андрогендер (стероидты гормон). Бұл дәрі-дәрмектердің негізгі кемшіліктерінің бірі олар ерлер гормонына байланысты және олардан дене шашты, терең дауысты немесе бұлшықет көлемін жоғарылатуды тудыруы мүмкін. Тердиомид немесе леналидомид (химиотерапияның нысаны) және преднизонмен бірге қолданылуы мүмкін.
Жоғары немесе орташа тәуекел
Аралық және жоғары қауіпті аурулары бар адамдар альтернативті терапия қажет болуы мүмкін. Сіздің ауруыңыз жоғары еместігін есту оңай емес, емдеу нұсқалары туралы білу сіз сезінетін қорқыныш пен қорқыныштың кейбірін жеңілдетуге көмектеседі.
- Гемотопоэтически діңгек жасушаларын трансплантациялау (HSCT немесе сүйек кемігін трансплантациялау) : Бұл PMF үшін жалғыз емдік терапия, бірақ елеулі тәуекелге ие. Трансплантациялау асқынуларды азайту үшін басқа асқынуларды дамыту алдында диагноздан кейін көп ұзамай болуы керек. Тарихи жолмен трансплантация 60 жасқа толмаған адамдармен шектелді, олар ерлі-зайыптыларға (MSD) сәйкес келді . Жақында трансплантациялар сәйкес келмеген немесе сәйкес келмейтін байланысты донорлармен орындалды.
- Рухолитиниб: ХФК-ға үміткер емес, РМФ және ауыр симптомдары бар адамдар ruxolitinib пайдалана алады. Рюхолитиниб - тирозин киназының ингибиторы, әсіресе JAK2 ингибиторы деп аталатын дәрілік зат. JAK2 - бұл PMF-тің ортақ мутациясы, бірақ сонымен қатар поликретемия вера және маңызды тромбоцитемия сияқты басқа миелопролиферативті ісіктерден табылуы мүмкін. Рухолитинибпен емдеу селектің мөлшерін азайтады, симптомдарды азайтады (қажу, сүйек ауруы сияқты) және анемияны азайтады. Бұл дәрі JAK2 мутациясына қарамастан, басқа мутациялармен ауыратын науқастар да жауап бере алады.
Көздер:
Teferri A. Бастапқы миелофиброздың болжамы және бастапқы миелофиброзды басқару. В: UpToDate, Post, TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA, 2016.