Қатерлі белгілердің ауруы
Аралас дәнекер тіндік ауруы (MCTD) - бұл басқа үш дәнекер тін ауруларының - жүйелік қызылжарықтың , склеродерманың және полимиозитінің жабысқақ сипаттамалары бар аутоиммунды ауру .
Себебі
MCTD-тің себебі белгісіз. MCTD диагнозы қойылған адамдардың 80% -ы әйелдер. Ауру 5 жастан 80 жасқа дейінгі адамдарға әсер етеді, жасөспірімдер мен олардың 20-жылдарындағы адамдар арасында таралу.
Генетикалық компонент болуы мүмкін, бірақ ол тікелей мұраға ие емес.
Белгілері
Аралас дәнекер тінінің ауруының ерте симптомдары басқа да дәнекер тін ауруларымен байланысты белгілерге ұқсас және мыналарды қамтуы мүмкін:
- Шаршау
- Бұлшықет ауыруы немесе әлсіздік
- Бірлескен ауырсыну
- Төмен температуралы безгегі
- Райнадтың феномені
MCTD-мен байланысты төменгі жалпы симптомдарда ауыр полимиозит (негізінен иығына және үстіңгі қаруларына әсер етеді), өткір артриттің ауыруы, асептикалық менингит, миелит, саусақтардың және саусақтардың гангренасы, жоғары температура, ішектің ауыруы, бетіндегі тригеминальды жүйке невропатиясы, ішу қиындықтары, тыныс алудың қысқаруы, есту қабілетінің жоғалуы. Өкпелер MCTD бар адамдардың 75 пайызына дейін әсер етеді. MCTD бар науқастардың 25 пайызы бүйрекке қатысады.
Диагноз
Аралас дәнекер тін ауруларын диагностикалау өте қиын болуы мүмкін. Үш жағдайдың - жүйелік қызылжардың, склеродерманың және полимиозидтің ерекшеліктері - әдетте бір уақытта пайда болмайды.
Керісінше, олар әдетте бір-бірінен кейін бір-бірін дамытады.
Дегенмен, жеке тоқ ішектің бұзылуына қарағанда, MCTD диагнозын ұсынатын төрт фактор бар:
- Қандағы анти-U1 RNP (рибонуклеопротеин) жоғары концентрациясы
- Жүйелік қызылжыңмен кездесетін кейбір мәселелердің болмауы, мысалы, бүйрек мәселелері және орталық жүйке жүйесі мәселелері
- Ауыр артрит және өкпе гипертониясы (жүйелі лупус немесе склеродермада жиі кездесетін емес)
- Райнадтың құбылысы және шағала қолы (жүйелі қызыл түспен жиі емес)
Анти-U1 RNP бар болғанымен, MCTD диагнозына ие болатын негізгі ерекшелігі болып табылады, қандағы антиденелердің болуы іс жүзінде симптомдардың алдында болады.
Емдеу
Аралас дәнекер тінінің ауруларын емдеу органдардың қатысуын бақылау сияқты симптомдарды бақылауға және аурудың ауыр әсерлерін басқаруға бағытталған. Мысалы, өкпе гипертониясы антигипертензивті препараттармен емделу керек. Қабыну симптомдары жұмсақдан ауырға дейін созылуы мүмкін, сондықтан емдеу ауырлық дәрежесіне қарай таңдалады. Неғұрлым ауыр қабыну кезінде NSAID немесе төмен дозада кортикостероидтер болуы мүмкін. Орташа ауыр қабынудан жоғары доза кортикостероиды қажет болуы мүмкін. Органның қатысуы болған кезде иммуносупрессанттар тағайындауы мүмкін.
Outlook
Дәл диагнозбен және тиісті емдеумен қатар, болжамды қалыптастыру қиын болуы мүмкін. Науқастың қаншалықты жақсы болатындығына байланысты қандай органдар тартылғанына, қабынудың ауырлығына және аурудың дамуына байланысты. Кливленд клиникасына сәйкес, адамдардың 80 пайызы MCTD диагнозымен кемінде 10 жыл өмір сүреді.
МКТД-ның болжамдары склеродермаға немесе полимиозитке байланысты сипаттамалары бар науқастар үшін нашарлайды.
MCTD емдеуі болмаса да, симптомсыз, ұзартылған кезеңдер болуы мүмкін.
> Көздер:
> Беннетт Р. Аралас қосылыс тінінің ауруларындағы антиденелерге қарсы антиден-U1 RNP. Бүгінгі күнге дейін.
> Firestein GS, Kelley WN. Kelleys ревматология бойынша оқу құралы . Филадельфия, PA: Elsevier / Saunders; 2013 ж.
> Gunnarsson R, Hetlevik SO, Lilleby V, Molberg Ø. Аралас дәнекер тін ауруы. Клиникалық ревматологияның үздік тәжірибесі мен зерттеуі . 2016; 30 (1): 95-111. doi: 10.1016 / j.berh.2016.03.002.
> Аралас Connective Tissue Disease. Кливленд клиникасы.