Lupus - бұл жүйелі қызыл erythematosus (SLE) біреуі болып табылатын бірнеше нысандарды қабылдайтын аутоиммунды ауру. Лупус дененің кез-келген бөлігіне әсер етуі мүмкін, бірақ көбінесе теріңізге, түйіндеріңізге, жүрекке, өкпеге, қан клеткаларына, бүйректерге және миға шабуылдайды. Американдық Lupus Foundation мәліметтері бойынша, шамамен 1,5 миллион американдықтар жыланның кейбір түріне ие.
Кез-келген жастағы кез-келген адам ауруға шалдығуы мүмкін, бірақ көпшілігінің жасы 15-тен 45 жасқа дейінгі әйелдер.
Иммундық жүйе
Әдетте біздің иммундық жүйеміз вирустар мен бактериялар секілді микробтық басқыншылардан қорғайды. Аутоиммунды аурулармен, бұл қалыпты қорғаныш иммундық жүйенің бұзылуы және денеге шабуыл жасай бастайды.
Мұндай жағдай орын алса, қабынуды (қызарудың негізгі ерекшелігі), ауруды және тіннің зақымдалуын сезінуі мүмкін. Іштегі және оның ішіндегі қабыну іштен, сырттан (негізінен, тері) немесе екеуін де ішкі (белгілі бір органдар), ауырсынуды, қызуды, ісінуді және жоғалуды тудыруы мүмкін.
Автоиммунды аурулар диагноз қою және дифференциялау қиын болуы мүмкін.
Лупус түрлері
Дененің әртүрлі бөліктеріне әсер ететін төрт түрлі лупус бар. Тіпті біреудің біреуі сияқты лупус тәріздес болса да, сіздің ауруыңыз жоғары дараланғандықтан, белгілеріңіз бірдей болмайды.
Жүйелік сілекей эритематоз (SLE)
Лупустың ең көп таралған түрі - жүйелі қызыл ерітінді (SLE), ол ағзаның көптеген бөліктеріне, соның ішінде буындарға, терілерге, қан тамырларына және мүшелерге әсер етуі мүмкін. Бұл туберкулез ауруымен ауыратын адамдардың шамамен 70 пайызына әсер етеді және әдетте адамдар «қызыл» деп аталатындарға жатады.
SLE-дің зардап шегушілері қызыл бөртпелер, өте қатты шаршау, ауыр немесе шағылыстырылған буындар немесе жыландар арқылы өтіп кетуі мүмкін. Бұл симптомдар бірден пайда болуы мүмкін және жұмсақдан ауырға дейін болуы мүмкін.
SLE жиі сіздің денеңіздің тіндеріне және жасушаларына шабуыл жасайтын аутоантиталарды анықтайтын анти-ядролық антителодан қан анализі (АНА) арқылы диагноз қойылады. Оң АНА автоматты түрде кеудеге ие емес дегенді білдірмейді, керісінше, бұл нәтиже сіздің симптомдарыңыз, физикалық тексеру және тағы басқалар, нақты зертханалық сынақтарды қамтитын қызыл диагноздың бір-біріне жатады.
Дәрі-дәрмектермен туындаған лупус
Есірткі зақымданған лупус ұқсас симптомдармен байланысты, бірақ олар әдетте ұзақ уақыт бойы қабылданған есірткінің белгілі бір түрлерімен қамтамасыз етіледі. Дәрілік зақымданған препарат дәрілік зат тоқтатылғаннан кейін толық қалпына келеді және белгілері әдетте алты ай ішінде кетеді. Бұл түрі қызылшалардың шамамен 10 пайызын құрайды.
Көптеген препараттар аурудың бұл түрін тудыратыны белгілі, бірақ бірнеше адам негізгі қылмыскерлер саналады. Олар негізінен жүректің ауруы, қалқанша безінің ауруы, гипертензия (жоғары қан қысымы) және нейропсихиатриялық бұзылулар сияқты созылмалы ауруларды емдеу үшін қолданылатын противоинформация, антиконвульсанттар немесе препараттар.
Дәрілермен байланысты лупус үшін негізінен үш препарат:
- procainamide - жүрек аритмиясын емдеу үшін қолданылады
- гидралазин - гипертензияны емдеу үшін қолданылады
- изониазид - туберкулезді емдеу үшін қолданылады
Кесілген лупус
Кейбіреулерде тек қызарғандардың терінің көріністері бар және олар тері лупусының диагнозы болып табылады - жамбастың жекелеген түрі, ол тек қана қызылдардың 10 пайызын құрайды. Дегенмен, ТЛҚ диагнозы қойылған адамдардың үштен екі бөлігіндегі тері жасушаларының зақымдануы да орын алады.
Күлдің басқа түрлері сияқты, бұл сіздің денеңіздің қалыпты теріге шабуылдау жағдайы. Бұл нысанның нақты себептері белгісіз, алайда, әйелдердің көбісі бұл отбасыларда болуы мүмкін.
Темекі шегу мен күн сәулесінің күйі нашарлады.
Жалпы айтқанда, тері тоғының үш түрі бар, оның ішінде:
- Созылмалы тері ( дискоидті лупус ): дискоидті лупуста созылмалы тері күлінің ең таралған түрі, қабыну аурулары сіздің бетіңізде, құлағыңызда, бас терісінде және басқа дене аймағында дамиды. Бұл зақымдану қатқыл немесе таралуы мүмкін және көбінесе шрамы болады. Олар әдетте жарақат алмайды немесе қышынбайды. Кейбір науқастар зақымданулар мен бас терісіне шағылыстыру туралы хабарлайды, бұл жерлерде шаштың қайта өсуі мүмкін емес. Disoid Lupus бар адамдардың көпшілігі SLE жоқ. Шын мәнінде, дискоидті лупус ерлерде әйелдерге қарағанда жиі кездеседі.
- Subacute teriane : Subacute тері лупусының тері белгілері әдетте жұмсақ болады. Бұл күйі бар адамдар, сондай-ақ, күлдің өзіндік нысаны болып табылады, қатты және көтерілген қызыл-күлгін тақтада тері зақымдануын тегістейді. Бұл бланктерді жеке немесе топтарда және 5-тен 20 мм-ге дейінгі диапазонда орналастыруға болады, әдетте олардың үстінде, жоғарғы кеуде және артқы бөлігінде пайда болады. SLE-мен ауыратын адамдардың шамамен 10 пайызы тері жасыл люпуспен жабдықталған. Белгілі бір препараттар субасутпен терінің қызаруы мүмкін.
- Жіті тері: Бұл SLE белсенді болғанда пайда болатын терінің алауының түрі. Жіті тері жастығымен байланысты лечение бет жағына қызыл терінің тегістелген жерлерінде пайда болады, бұл күн көзінің пайда болуын еске түсіреді. Бұл зақымдар қолдарда, аяқтарда және денеде пайда болуы мүмкін және фото сезімтал болуы мүмкін . Зақымдар теріні майысып кетуі мүмкін болса да, олар жарақат алмайды. Лазерлер, әдетте, күн сәулесінің әсерінен немесе күн сәулесінің әсерінен кейін пайда болады.
Созылмалы / дискоидтік және субакуталы тері лупусының екеуі де бір-біріне тәуелді болуы мүмкін екенін немесе SLE-ның көріністері болуы мүмкін екенін ескеріңіз, ал өткір тері лупусы СЛ-дан тыс болмайды.
Neonatal Lupus
Neonatal lupus - бұл ұрықтың немесе жаңа туған нәрестенің әсер етуін уақытша қызарудың сирек түрі. Бұл шын мәнінде лупус емес: Ана аутоантидтері балаға utero-ға ауысқан кезде пайда болады. Бұл аутоантиттар нәрестенің теріге, жүрекке және қанға әсер етуі мүмкін. Бақытымызға орай, неонатальды кеудемен туылған сәбилер өмірдегі СПТ-ні дамыту қаупі жоғары емес.
Жаңа туылған нәрестелердің көпшілігі туылған кезде тері бөртпесі болады. Қалғандары әдетте екі-бес ай аралығында кетеді. Күннің әсер етуі ауруға шалдықтырады.
Әйелдер аутоантидоттары нәрестенің жоғалып бара жатқандықтан, орта есеппен алты айдан кейін немесе көп ұзамай жоғалып кетеді. Тері зақымдануын емдеу, әдетте, бөртпелердің ауырлығын жеңілдетуге көмектесетін май жаққыштардан артық емес.
Сирек болғанымен, кеудеге ие аналардың кейбір нәрестелері пациенттің көмегімен тұрақты, бірақ емделуге болатын жүрек күйінде туылуы мүмкін. Бұл аномалия жүктіліктің 18-ші аптасы сияқты анықталуы мүмкін.
Балалық шағымы
Балалық шағым АҚШ-та 18 жасқа толмаған 5000-нан 10 000 балаға дейін әсер етеді. Онда 11 мен 15 жас аралығындағы кезеңдерде диагноз қойылады. Кез-келген жастағы балаларда лупус болуы мүмкін, ал лупус кез-келген раса немесе этностық балаларды ұрып-соғуы мүмкін.
Лупус ересектерге әсер ететін нәрселерге ұқсас түрде әсер етеді, себебі ол әр адамда әртүрлі болып көрінеді, бірақ бұл органның көп қатысуы бар сияқты. Бұл балалар көбінесе диагноз қойған кезде ұзақ уақыт бойы ауруы мүмкін.
Балалардағы белгілер ересектердегі симптомдарға ұқсас, олардың көпшілігі шаршау және ащы болып табылады. Ашық аурудың симптомдары: безгегі, көбелек бөртпесі және бүйректің қатысуы. Көптеген жағдайларда АНА қан сынағы диагностикалық сынақтарға енгізілген кезде табысты диагноз қойылады.
Емдеу балаларға біраз агрессивті болуы мүмкін, бірақ дәрігерлер дәрі-дәрмектердің ұзақ мерзімді жанама әсері, әсіресе преднизон сияқты кортикостероидтарға қатысты абай болу керек. Көптеген балалар қалыпты балалық шақтың дұрыс емделуімен және қамқорлығымен жүреді.
Белгілері
Ерте және созылмалы лупус симптомдары бірнеше аурудың симптомдарына ұқсас, бұл дұрыс емес диагнозға алып келуі мүмкін. Бастапқы белгілер жиі қамтиды:
- Қызу
- Мазасыздық немесе жалпы ыңғайсыздық
- Бірлескен ауырсыну
- Бұлшықет ауыруы
- Шаршау
Әдетте, бұл симптомдар басқа дәрігерлермен емдеуге болатын басқа да белгілермен байланыстырылмайды. Бұл таңбалар мыналарды қамтиды, бірақ олармен шектелмейді:
- Терінің ойық жаралары, зақымдануы және бөртпесі, көбінесе көбелек бөртпесі деп аталады.
- Анемия
- Темір тапшылығы
- Перикардит, миокардит және эндокардит сияқты жүрек мәселесі
- Плюрит және басқа да өкпе қабынуы
- Бүйрек мәселелері, соның ішінде ауырсынусыз гематурия немесе протеинурия (зәрдегі қан немесе протеин)
- Ұстау
Себептер
Lupus медицина зерттеушілеріне әлі де салыстырмалы құпия болып табылады. Аурудың нақты себебі белгісіз болып қалады, ал көптеген адамдар әлі де бір ауруға шалдығуды немесе бірнеше ұқсас аурулардың тіркесімін талқылайды.
Бірақ лупус дамитын ең ықтимал жолдар туралы консенсусқа мыналар жатады:
- Генетика (сіздің ата-аналарыңыздан мұраға қалған тәуекел факторлары)
- Экологиялық триггерлер (дәрі-дәрмектерден, стресстен, инфекциялардан және / немесе күн сәулесінің әсерінен)
- Дәрі-дәрмекке реакция (дәрі-дәрмектің лупусы жағдайында)
Диагноз
Егер сіздің дәрігеріңізде тек тері қызылжігіштің немесе жүйелі қызылжастың еритематозымен үйлескенде күдік туындаса, бірнеше факторлар қарастырылады, соның ішінде:
- Физикалық емтихан нәтижелері
- Зертханалық зерттеулер
- Антиденелерді сынау
- Тіндік биопсия
- Тікелей иммунофлуоресценция
Сайып келгенде, симптомдардың кең спектрі себебінен дәрігерге кеудеге диагноз қою қиынға соғуы мүмкін, ал көптеген адамдардың алғашқы белгілері пайда болғаннан кейін бес жылдан кейін диагноз қойылады. Осылайша, сіз өзіңізді қызыл түсті диагнозымен сәйкес келетін симптомдармен сезінуіңізді сезінсеңіз, дәрігеріңізді көргеніңізді және осы алаңдаушылықты білдіріңіз.
Күйікке шалдыққандарға арналған болжам көбінесе органның тартылуына байланысты. Басқаша айтқанда, тері мен буындарға емес, ағзаға бағытталған аурулар бар ма? Орталық жүйке жүйесі симптомдары, негізгі мүшелерді тарту және / немесе бүйрек аурулары бар емделушілер үшін өмір сүру тек қана лупуспен байланысты тері және / немесе қатерлі аурулармен салыстырғанда қысқа болады. Лупуспен байланысты өлімнің ең көп таралған себебі - ауруды емдеу үшін қолданылатын дәрі-дәрмектердің, әсіресе аурудың басында туындаған иммуносупрессияның инфекциясы.
Емдеу
Қазіргі уақытта кеудеге емдеу жоқ. Емдеу аутоиммундық жауапты бақылауға, қабынуды және органның зақымдалуын шектейді және симптомдарды жеңілдетеді:
- Қабынуға қарсы препараттар және иммундық жүйе модуляторлары сияқты дәрілік терапия
- Өмірдің модерациясы, соның ішінде күннің салмағын жоғалту және қорғау
- Акупунктура (және басқа да балама емдеу)
- Физикалық терапия
Жедел зардап шеккен кейбір науқастарда лупус симптомдары созылмалы ауру ретінде басқарылуы мүмкін, бірақ ауру басқа адамдар үшін өте ауыр және тіпті өмірге қауіпті болуы мүмкін. Ауру әдеттегі жолды ұстанбайды, сондықтан лупус аурулары жиі емделу кезінде тіпті ремиссия кезеңдерінен кейін болжанбайтын айқастарға (алау) шығады.
Кедергі
Lupus әр түрлі физикалық және эмоциялық қиындықтарды тудыруы мүмкін, әсіресе жаңадан диагноз қойсаңыз. Өзіңіздің ауруыңызбен күресуді үйрену уақытты және тәжірибені талап етеді және өзіңіздің және жақын адамдарыңыздың ауруыңыз туралы білімін жетілдіру, жақсы демалу және жақсы тамақтану, өзіңіздің алауызды басқару әдістерін үйрену және қолдау алу арқылы өзіңізді ұстау сияқты нәрселерді қамтиды.
> Көздер:
> Femia AN. Neonatal және Pediatric Lupus Erythematosus. Medscape. 2016 жылдың 8 маусымында жаңартылды.
> Американдық Lupus Foundation. Балалардағы лупсты диагностикалау. 2013 жылдың 16 тамызында жаңартылды.
> Американдық Lupus Foundation. Lupus фактілері мен статистикасы.
> Sontheimer RD. Лупус теріге қалай әсер етеді. Американдық Lupus Foundation. 2013 жылдың 12 шілдесінде жаңартылды.