Ондаған жылдар бойы бұлшықет дистрофиясы Джерридің балаларымен байланысты болды. Яғни, Джерри Льюис жыл сайынғы Мускулдар Дистрофиясы Қауымдастығының Еңбек Күні Телетонында балалармен қоршалған. 1966 жылдан бастап 2010 жылға дейін Джерри Льюис бұл жыл сайынғы телетонаны бұлшықет дистрофиясы бар адамдарға пайдалану үшін өткізді. Бұлшықет дистрофиясы (МД) тоғыз мұраланған бұлшықет ауруларының бір тобын білдіреді.
2010 жылдан бастап 2014 жылға дейін теле- фон Льюиссіз жүріп, сайып келгенде 2015 жылы аяқталады.
Жыл сайынғы телетонаның аяқталуына қарамастан, бұлшықет дистрофиясы - барлық тоғыз түрлер әлі де бар. Тоғыз формасы келесідей.
1. Duchenne бұлшықет дистрофиясы
Duchenne бұлшықет дистрофиясы (DMD) бұлшықет дистрофиясының ең жиі кездесетін балалық үлгісі болып табылады, әдетте 2-ден 6 жасқа дейінгі белгілері бар. ДМБ көбінесе ұлға әсер етеді. Қыздар бұл жағдайды қолдана алады және жеңіл әсер етуі мүмкін. ДМД-ның алғашқы белгілері жиі құлдырауды, отырудан немесе жатып кетуден қиындықты тудыруы мүмкін. ДМД-мен ауыратын балада ақбөкеннің бұлшықеттері кеңейе түседі.
Ауру баяу дамып келеді, бірақ жаяу көмек ақыр соңында қажет - мүгедектер арбасына дейін жетеді. Дененің бұлшықеттері біртіндеп нашарласа, тыныс алу мәселелері дамиды. Бұл пневмония сияқты респираторлық инфекцияларға әкелуі мүмкін, бұл ДМҚ бар адамдар үшін күрделі болуы мүмкін.
Зерттеулер мен технологиядағы жетістіктердің арқасында ДДМ-ның өмір сүру ұзақтығы 30-шы жылдардың басында өсті.
2. Беккер мускулалық дистрофиясы
Becker бұлшықет дистрофиясы DMD-ге өте ұқсас, тек Беккер MD симптомдары кейінірек 25 жасқа дейін пайда болуы мүмкін. DMD-ге ұқсас болғанымен, Беккер МД симптомдары DMD-мен салыстырғанда баяу жүреді.
3. Туа біткен бұлшықет дистрофиясы
Туа біткен бұлшықет дистрофиясы туған кезде кездесетін бұлшықет дистрофияларының тобын білдіреді. МД үлгісі ұлдар мен қыздарға әсер етуі мүмкін. Барлық туа біткен нысандар анықталған жоқ. Фукуяма туа біткен бұлшықет дистрофиясының бір түрі бұлшық еттер мен аяқ-қолдың ауыр әлсіздігіне әкеліп соғады және аралас контурлық, ойлау және сөйлеу проблемаларын, сондай-ақ басып шығаруды қамтуы мүмкін.
4. Эмери-Дрефусс бұлшықет дистрофиясы
Эмери-Дрейфус бұлшықет дистрофиясы - бұл тек ұлға әсер ететін балалық МД-нің таралған түрі. Бұл пішін баяу дамып келеді. Дегенмен, DMD-ге қарағанда, бұлшық ет контуры - бұлшықеттердің қысқаруы - бұрын өмірге келуі мүмкін. Жалпы бұлшықет әлсіздігі ДМҚ қарағанда кем. Эмери-Дрейфус МД-мен байланысты жүрек ақауының ауыр болуы пациенттерді талап етеді.
5. Бұлшық еттердің дистрофиясы
Бұлшықет дистрофиясы екі жасөспірімнің жасөспірім ерте ересек жасында басталады. Ауру бұлшықет әлсіздіктерін жамбаста бастайды, иығына қарай жылжиды және қолдары мен аяқтарына қарай созылады. Ауру баяу дамып келеді, бірақ ақырындап қиындыққа жол береді.
Фасицкапульхумеральды бұлшықет дистрофиясы
Физиоскопулохумеральды бұлшықет дистрофиясы (FSH MD) жасөспірімдерде немесе ересек ересектерде басталады және екі жынысқа да әсер етеді.
FSH MD негізінен беттің бұлшықеттеріне («фасо-»), иық пышақтарына («скапуло») және үстіңгі қолға («гумеральдық») әсер етеді. FSH МД бар адамдар өздерінің бастарын көтеру қиынға соғып, алға қарай ілулі қалады. Бұлшықеттің әлсіреуі ағзадағы бүкіл аурудың дамуымен жалғасады. FSH MD өте жұмсақдан ауыр болуы мүмкін. Прогрессивті бұлшықет әлсіздігіне қарамастан, FSH МД бар көптеген адамдар әлі де жүре алады.
7. Миотондық бұлшықет дистрофиясы
Миотониялық бұлшықет дистрофиясы (Steinert's disease) ересек бұлшықет дистрофиясының ең таралған түрі болып табылады. Бұлшықет дистрофиясының бұл түрі бұлшықет әлсіздігінен басталады, содан кейін аяқтар мен қолдарға қарай жылжиды.
Миотоникалық MD-ақ миотонияны тудырады - бұлшықеттердің ұзақ уақыт бойы күшейіп кетуі (спазм сияқты) - тек МД-нің осы түрінде кездесетін симптом. Миотониялық MD орталық жүйке жүйесіне, жүрекке, асқорыту трактына, көздің және эндокриндік бездердің әсеріне ұшырайды. Ол бұлшықеттер әлсіздігінің жұмсақдан ауырға дейін өзгеруімен баяу дамып келеді. Миотоникалық МД-мен ауыратын әйел аурудың туа біткен түрімен нәресте тудыруы мүмкін.
8. Оккулофарингиальды мускулдарлы дистрофия
Оккулофарингез бұлшықет дистрофиясы жалпы өмірдің төртінші немесе бесінші онжылдықтарында басталады. Қабыршақтардың құлауы әдетте бұл дистрофияның алғашқы белгілері болып табылады. Содан кейін бұлшықеттің әлсіздігі мен жұтылу қиындықтары жүреді. Хирургия глотация проблемаларын азайтып, тұншығуды және пневмонияны болдырмайды.
9. Distal Мускулдар Дистрофиясы
Дистальді бұлшықет дистрофиясы ересек адамнан басталып, білек, қол, аяқтың аяғы мен аяқтарының әлсіздігі симптомдарына ұқсас бірнеше бұлшықет ауруларын қамтиды. Бұл аурулар - Welander, Markesbury-Griggs, Nonaka және Miyoshi субформаларын қоса алғанда, бұлшықеттер дистрофиясының басқа түрлеріне қарағанда бұлшықеттердің аздығынан аз. Distal нысаны ерлерге де, әйелдерге де әсер етеді.
Көздер:
АҚШ-тың бұлшық ет дистрофиясы қауымдастығы.
Newsweek. Бұлшықет дистрофиясы телемонасы енді ғана есте қалды (2015).