Ескі ересектердегі лейкемия туралы не білу керек?

Қан жасайтын клеткалардың қатерлі ісігі лейкемия жиі балалар мен жасөспірімдерге әсер ететін жағдай деп есептеледі, бұл бала кезіндегі ең көп кездесетін қатерлі ісік. Сонымен қатар, лейкемия көп жастағы ересектер мен 60 жастан асқан топтағы адамдарға да әсер етеді.

Ересектерге емдеу қиынға соғуы мүмкін, бірақ бүгінгі таңда Эйзенхауэш пен ДжФК-ны еске түсіру үшін ескі болсаңыз да, бүгінгі күні көптеген нұсқалар бар.

Сіздің денеңіздің қарқынды химиотерапияның зақымдануына жол бермейтін болса да, дәрі-дәрмектердің жаңа кластары пайда болады. Дегенмен, тіпті қазіргі кезде де лейкемия көптеген адамдар үшін күрделі қарсылас болып табылады.

Ересектердегі лейкемия түрлері

Созылмалы лимфоцитарлы лейкемия (CLL) - ересектердегі ең көп таралған лейкоздар, бұл шамамен орташа 71 жасқа дейінгі диагноз. Жедел миелоидлы лейкемия (АМЛ) 67 жастан асқан орта жастағы ересектер арасында екінші орында тұр; және AML бар науқастардың 60% -нан астамы 60-тан асады. Осылайша, CLL және AML осы жерде кеңінен талқыланады, алайда ересек адамдар басқа екі лейкемия түрін дамыта алады. 70 жастан асқан ересек ересек лимфобластикалық лейкемия (ALL) үшін ересек лимфоцитарлы лейкоз деп аталатын тәуекел факторы болып табылады. Ал созылмалы миелогендік лейкемия (CML) болсақ, КМЖ бар емделушілердің шамамен 50 пайызы 66 жастан асқан.

Егде жастағы адамдар лейкемиямен ауырған

CLL және AML - бұл кейінірек өмірде пайда болатын лейкемияның таралған түрлері. Олардың екеуінің ішінде АМЛ - тезірек прогрессивті ауру. 2016 жылы екі қатерлі ісікке (барлық жас тобына) баға мынадай:

CLL және AML - жалпы және өткір созылмалы лейкемия арасындағы маңызды айырмашылықтарды көрсететін өте түрлі аурулар. Барлық лейкемия емшектегі жасушаның жасушалары - жаңа қан жасушаларын жасау үшін сіздің денеңіздің фабрикасы - қалыпты ақ қан клеткаларын шығара бастағанда бастайды. Сүйек кемігін жасуша жасушалары қалыпты түрде барлық қан клеткаларыңыздың пайда болуына әкеліп соғады, бұл жаңа жасушаларды ескі ауыстыру. Жедел лейкемия қан түзуші жасушалардан тұрады және өте тез дамиды. Созылмалы лейкоздар қан мен жасуша жасушаларының құрамына кіреді, олар әлі де жетілген, бірақ әлі де қалыптан тыс, ал созылмалы лейкемиялар айлар мен жылдар бойы баяу дамиды.

CLL

CLL - B-лимфоцит отбасының ақ қан клеткаларының қатерлі ісігі. B-лимфоциттері немесе B-жасушалары лимфоциттер болып табылады, олар белсендірілуі және антиденелерді өндіруге әкелуі мүмкін. Лимфоциттердің басқа түрі иммундық жүйенің «жаяу әскері» немесе солдат жасушалары сияқты Т-жасушалар болып табылады.

CLL әдетте симптомдардың ертерек пайда болуына әкеп соқтырмайды, және ол адамның CLL бар екенін міндетті түрде білмейді. Шын мәнінде, жиі адамдар, күнделікті қан анализі болғаннан кейін диагноз қойылған. CLL симптомдар тудырған кезде, неғұрлым кең таралған кейбір нәрселер: өте шаршаң және әлсіз сезінеді; немесе мойынның астындағы, қандағы немесе шырышты қабықшаның шырышты қабықшасы бар; немесе қалыптыдан гөрі инфекцияларға ауыратындарға қарағанда оңай; түнгі уақытта тербелістерге немесе үлкен терлеуге; немесе салмақты жоғалтып алмайсыз.

CLL-де рак клеткалары негізінен қан, сүйек кемігі және лимфа түйіндерінде кездеседі. Кіші лимфоцитарлы лейкемия немесе SLL деп аталатын ұқсас жағдай - CLL сияқты B-жасушалық клеткалардан бастайтын қатерлі ісік, алайда SLL-мен адам қанында көп мөлшерде ақ қан жасушалары жоқ.

CLL диагнозы қан анализін талап етеді және қаныңыздағы B-жасушаларының саны анықталуы керек. CLL-ге кемінде 5 мл-ден кем емес B-жасушаларының бар екендігі диагноз қойылады, ал B-жасушалары бірдей қатерлі аналық жасушаның «көшірмесі» немесе клоны болуы керек. Бұл моноклоналды деп аталады.

CLL клеткалары сонымен қатар олардың бетінде не бар екенін тексеру үшін сынақтан өтуі керек. Оларда ақуыз тегтері немесе маркерлердің саны болуы мүмкін. Зертханалар осы белок тегтерін CD әріптерімен , сандық өрнектен кейін қолданады. CLL-дегі клеткаларда олардың бетінде CD5, CD19 және CD23 деп аталатын маркерлер болуы мүмкін; кейбіреулері CD20 болуы мүмкін, бірақ ешкімде CD10 жоқ. Кейбір жағдайларда, лимфа түйіндерінің биопсиясы немесе сүйек миының биопсиясы сияқты қан анализдерінен басқа, басқа тесттерді жасау қажет, бірақ бұл CLL диагностикасы үшін әдеттегі сценарий емес.

CLL қарсы MBL

Зерттеулерге сәйкес, 40 жастан асқан адамдар 3-тен 5 пайызға дейін, сезімтал сынақтардан өткен кезде, CLL сияқты лимфоциттердің клональды популяциясын көрсетеді. Бұл ашылым CLL-дің прекурсорлық жағдайы деп саналатын МБЛ диагнозын құруға әкелді.

Егер сізде 5000-нан астам моноклональды B-жасушалары, лимфа түйіндерінің кеңеюі және CLL-дің басқа белгілері болмаса, сізге моноклоналды B-лимфоцитозы (MBL) диагноз қойылуы мүмкін. Бұл ересек ересектерде жиі кездеседі және бұл әлі қатерлі ісік емес. CLL дамыту үшін BML бар өте аз адамдар; бірақ бұл мүмкіндік бар, сондықтан сергек күтім ұсынылады.

CLL диагнозы болса да, емдеу туралы шешім алдын ала қорытынды болмауы мүмкін. Бұрын дәрігерлер CLL-мен ауыратын науқастарға «сергек күту» кезеңін диагноз қойып, ауру пайда болғанша, терапия басталатынын айтқан. Көптеген жағдайларда бұл жағдай бұрынғыдай болуы мүмкін, бірақ CLL-дің әртүрлі жағдайлары басқаша әрекет етуі мүмкін, ал CLL-дің кейбір жағдайлары жедел терапияны талап етеді.

Сіздің және сіздің дәрігеріңізді жоспарлайтын жоспарлаудың бір бөлігі сіздің CLL емдеуді бастау керек екенін анықтау. Шешім КЛЛ симптомдары, зертханалық зерттеулерден және эфирге бағалау нәтижелерінің негізінде жасалады. CLL үшін Rai сатысы жүйесі I сатысынан IV сатысына дейін қолданылады. Сондай-ақ, А, В және С сатыларын сыныптайтын CLIN үшін Binet қойылымы жүйесі бар, бірақ емдеуді қашан бастау керектігі туралы шешім қабылдау үшін пайдалы емес.

Дәрігерлер Rai сатыларын емдеу әдістерін анықтаған кезде төмен, аралық және жоғары қауіпті топтарға бөледі.

CLI RAI бар адамдар үшін 0, I және II сатыларында емдеуді бірден қажет етпеуі мүмкін. Дегенмен, ерте сатыдағы ауру және белсенді CLL бар адам үшін, мысалы CLL симптомдары бар, мысалы, ауыр шаршау немесе безгегі, түнгі терлеу немесе ауыртпалықсыз күтім жасау.

Сахнамен бірге басқа да факторлар кейде емдеуге арналған нұсқаларды қарастырғанда ескеріледі. Қысқа мерзімде өмір сүру ұзақтығымен байланысты факторлар қолайсыз болжамдық факторлар деп аталады, ал ұзақ өмір сүруіне байланысты факторлар болжамды факторлар болып табылады.

Лейкемии жасушаларының генетикалық профилі мен беткі маркерлеріне қатысты кейбір факторлар да қолданылады: ZAP-70, CD38 және IGHV үшін өзгерген гендер CLL жағдайларын екі топқа бөледі, баяу өсіп, жылдам өседі. КЛЛ-нің өсіп келе жатқан түрі бар адамдар ұзағырақ өмір сүреді және ұзақ емдеуді кешіктіре алады.

CLL үшін қол жетімді емдеу әдетте химиотерапия, мақсатты терапия, иммунотерапия, иммуномодуляторлар және стероид сияқты кең терапия санаттарына жатады. Әрбір емдеу CLL бар барлық адамдар үшін жарамды емес. Көптеген дәрігерлер CLL түрлі сорттары туралы біледі, нақты емдеу кейбір CLL жағдайлары үшін жарамды болуы мүмкін, бірақ басқаларға емес.

Кейбір емдеу терапия болып табылады және тек клиникалық зерттеулерге кірсеңіз ғана қол жетімді болуы мүмкін. Клиникалық сынақтарға сүйене отырып, терапия CLL үшін қауіпсіз және тиімді деп анықталғаннан кейін, препарат FDA-мен бекітіледі және кеңінен қол жетімді болады.

Жасы және жалпы денсаулығы емдеу туралы шешім қабылдау кезінде маңызды факторларға айналады. Мәселен, CLL үшін алғашқы рет емдеу әдісі CLL жас және әділетті адамдар үшін неғұрлым қолайлы болып белгіленуі мүмкін; егде жастағы адамдарға немесе денсаулығы нашар адамдарға қарағанда, емдеудің бірінші кезектегі емдеуі немесе режимі жақсы деп есептелуі мүмкін.

Қолдау көрсететін күтім - онкологиялық ауруларды емдейтін ем, бірақ CLL-мен өмірді жақсартуға бағытталған. Қолдау қызметіне вакциналар, трансфузиялар, профилактикалық дәрі-дәрмектер, тіпті түрлі дәрігерлердің қатысуымен көмек көрсетуді үйлестіру көмектеседі.

АМЛ-мен қарт адамдар

Американдық қатерлі ісік қоғамы бойынша, миелоидты лейкоздың ауыр түрі әдетте егде жастағы адамдардың ауруы болып табылады және 45 жасқа дейін жиі кездеседі. AML бар науқастың орташа жасы шамамен 67 жыл.

АМЛ симптомдары көбінесе адам қанының төмен санымен байланысты. Лейкеми жасушалары сүйек кемігін қабылдағанда, олар қалыпты қан жасайтын жасушаларды жинап, қаныңыздың жетіспеушілігіне алып келеді. Эритроциттердің жетіспеушілігі анемияға және әлсіздік сияқты шамадан тыс шаршау сияқты белгілерге алып келеді. Ақ қан клеткаларының жетіспеушілігі нейтропенияға алып келеді, бұл симптомдар сияқты безгегі мен инфекция сияқты. Тромбоциттердің жетіспеушілігі тромбоцитопенияға әкеледі және ерекше қан кету немесе көгеру сияқты белгілерге әкеледі. Бұл симптомдардың комбинациясы жиі кездеседі.

AML диагнозы кезінде қан сынақтарындағы бұзылулар бар; Алайда, CLL диагнозынан айырмашылығы, АМЛ диагностикалау және бағалау үшін сүйек кемігін аспирация / биопсия әдетте талап етіледі. Қазіргі уақытта АМЛ-нің көптеген әртүрлі ішкі түрлері бар.

АМЛ диагнозынан кейін, сіздің денсаулық сақтау тобымен бірге терапия мақсаттарына, сонымен қатар емдеудің жанама әсеріне ие боласыз. AML емделушілерінің шамамен жартысы бастапқы емдеуден кейін ремиссияға өтеді, Американдық Cancer Society мәліметтері бойынша. Толық ремиссияға қол жеткізген адамдар ауруға уақытша жеңілдік беретін терапияны алған науқастармен салыстырғанда ауруханаға жатқызу, құтылу және антибиотиктердің аз болуына байланысты өмір сапасын жақсартады. Ұзақ мерзімді АЖҚ-ны аман алып қалу барлық жас топтарында ұсынылған; алайда бастапқы терапиядан кейін қайталану жиі кездеседі. Көптеген жағдайларда, AML-мен ауыратын науқастар өздерінің нәтижелерін жақсартуға үміттенетін жаңа терапия мен комбинацияларды қолдану үшін клиникалық сынақтарға қатысуға шақырылады.

Нашар немесе әдетте басқаша өте ауыр науқастар немесе нашар дене функциялары бар, кейде көмекші күтім және / немесе аз қарқынды химиотерапия таңдалады. Қолдау қызметіне адамның денсаулығына көмектесетін, бірақ онкологиялық аурулардан аулақ жүретін құтыру, антибиотиктер және басқа да препараттар кіреді.

> Көздер:

> Америкалық гематология қоғамы. Жедел миелоидтық лейкемиямен ауыратын науқастарды емдеу.

> Chiorazzi N, Rai K, Ferrarini M. Созылмалы лимохотикалық лейкемия. N Engl J Med. 2005; 352: 804-15.

> NCCN нұсқаулары. Созылмалы лимфоцитарлық лейкемия. Версия 1. 2016.