Бұл Ауруды Кейде Қатерлі деп атайды «Сиыр Сиыры Ауыруы»
Creutzfeldt-Jakob ауруы (CJD) дегеніміз не?
Creutzfeldt-Jakob (CROYZ-felt YAH-cob) деп аталатын ауру - нейродегенеративті мидың өте сирек ауруы, ол миллиондаған адамға әсер етеді. Бұл прион ауруларының бірнеше түрлерінің бірі.
Сондай-ақ, CJD ауыспалы споннигтік энцефалопатия, vCJD және Jacob-Creutzfeldt ауруы деп аталуы мүмкін.
Таралу
Құрама Штаттарда жылына 200-300 жағдай болады.
Басталудың орташа жасы - 60 жас.
CJD белгілері
Өте ерте белгілері депрессия сияқты ұқсастықтар, көңіл-күйдің өзгеруі және адамдарға немесе жағдайға қызығушылық жоқ. Жылдамдық, басқа да симптомдар, оның ішінде жад проблемалары , мінез-құлқындағы өзгерістер, нашар координация, тұрақсыз жүру және көру қабілеті бұзылған.
Ауру жүріп бара жатқандықтан, СПК-мен ауыратын адамдар галлюцинация , психоз, үйлестірудің нашарлауы, еріксіз қару-жарақ пен аяқтың әлсіздігі, жұтылу және сөйлеу қабілетінің нашар болуы, әрі ақыл-ойдың бұзылуына ұшырауы мүмкін. Ақыр соңында, адам комаға айналуы мүмкін.
CJD санаттары
- Спорадалық
Аурудың барлық жағдайларының шамамен 85% -ы спорттық CJD құрайды. Sporadic нақты себептері жоқ дегенді білдіреді.
- Тұқымқуалайтын
Ұлттық Неврологиялық бұзылулар және инсульт институтының деректері бойынша, мұрагерлік істер шамамен 5% -дан 10% -ға дейін келеді. Прион протеин гені CJD барлық түрлерінде адамдарда қалыпты болып келеді. Отбасылық нысаны бар науқастарда протеин протеин генінде мутациялар пайда болды, бұл протеиндік ауытқуларды тудырады. Бұл адамдар әдетте прион ауруы туралы отбасылық тарихын көрсетеді.
- Сатып алынды
Сатып алынған CJD үш түрі бар. Оларға мыналар жатады:
- Иатогендік
Бұл медициналық рәсімдер арқылы жасалатын CJD жатады, мысалы, астерилизацияланған құралдар немесе вирус жұқтырған тіндерді трансплантациялау. - Құру
CJD-ны Куру деп аталатын каннибализм арқылы алуға болады. Бұл 1950 жылдардың басында, Папуадағы Жаңа Гвинеядағы Фрор тайпасының адамдары CJD көптеген жағдайларды тудырған кезде, олардың жерлеу рәсімдері әйелдер мен балаларды марқұмның миын тамақтандырады. Бұл тәжірибе тоқтатылғаннан кейін, CJD оқиғалары төмендеді, бірақ бұл бірнеше жыл болды, себебі CJD инкубациялау мерзімі 40 жылдан асады.
- Нұсқа
CJD нұсқасы инфекцияланған етті жеуден туындаған деп саналады және жас кезінде 28 жасқа толғанда пайда болуы мүмкін. Бұл көбінесе ақымақ сиыр ауруы немесе ірі сиыр тәріздес энцефалопатия деп аталады. Сиыр сиыры ауруы тек сиырларда кездеседі; ол адамдарға берілсе, ол CJD нұсқасы деп аталады. Мұндай CJD түрі өте сирек; Құрама Штаттарда тек үшеуі тіркелген, ал екеуі бұрын елден шыққан адамдар.
CJD диагностикасы
Бірнеше басқа неврологиялық бұзылулар сияқты, CJD диагнозын анықтау үшін қарапайым тест жоқ. Дәрігердің бірінші мақсаты - демменияны тудыруы мүмкін басқа жағдайларды болдырмау, әсіресе деменцияның кейбір себептері, мысалы, қалыпты қысымды гидроцефалия және В12 дәрумені жетіспеушілігі сияқты қалпына келтіру .
CJD ықтималдығын анықтау үшін жұлын крандары , EEG , CT және MRI сияқты сынақтар қолданылуы мүмкін.
Диагнозды растау үшін, хирургтар тестілеу үшін мидың кішкене бөлігін алып тастау арқылы биопсия жасауға болады. Екінші нұсқасы - өлімнен кейін ашуды жүргізу. Биопсия мен ашыққан кезде хирург үшін Мидың матасын өңдегенде CJD жұқтыру қаупі бар. CJD нұсқасында, адамның бездерінің жойылуынан және сынақтан кейінгі жағдайлары расталған.
Сондықтан процедура кезінде тиісті сақтық шараларын қабылдау өте маңызды.
Альцгеймер науқастарына қарағанда CJD қалай ерекшеленеді?
CJD прогрессиясы Альцгеймер ауруығынан әлдеқайда жылдам. CJD бар адамдар көбінесе бірнеше аптадан бір жылға дейін өледі. Альцгеймер науқастарында, әдетте, бірнеше жылдар бойы баяу құлдырау байқалады.
CJD емдеу
Қазіргі уақытта CJD емі жоқ, бірақ кейбір белгілері дәрі-дәрмектерден босатылуы мүмкін. Мақсат - жайлылық пен жеңілдікті қамтамасыз ету. Зерттеулер CJD емдеу үшін себептерді, сондай-ақ ықтимал дәрі-дәрмектерді анықтау бойынша жүргізілуде.
Көздер:
ADAM Creutzfeldt-Jakob Disease. 10 ақпан 2012 жылы аяқталды. Http://adam.about.net/encyclopedia/infectiousdiseases/Creutzfeldt-Jakob-disease.htm
Альцгеймер науқаны. Creutzfeldt-Jakob ауруы. 2012 жылдың 10 ақпанында қол жетімді. Http://www.alz.org/alzheimers_disease_creutzfeldt_Jakob_disease.asp
Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation, Inc. CJD Fact Sheet. 2012 жылдың 10 ақпанында қол жеткізілді. Http://www.cjdfoundation.org/fact.html
Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation, Inc. Creutzfeldt-Jakob аурулары және басқа Prion аурулары. 2012 жылдың 10 ақпанында қол жетімді. Http://www.cjdfoundation.org/pamphlets.html
Дүниежүзілік денсаулық сақтау ұйымы. Creutzfeldt-Jakob ауруы. 2012 жылдың 10 ақпанында қол жетімді. Http://www.who.int/topics/creutzfeldtjakob_syndrome/kz/