СПС бұлшықетінің қаттылығын және спазмтарын тудырады
Қатаң адам синдромы (Moersch-Woltmann синдромы деп аталады) немесе SPS - бұл бұлшықет қаттылығы келіп түсетін жүйке жүйесінің бұзылуы. Зерттеулерге қарағанда, қатаң адамның синдромы аутоиммунды бұзылыс болып табылады, ал синдромы бар адамдар көбінесе 1 типті қант диабеті немесе тиреоидит сияқты аутоиммундық бұзылуларға ие.
Қатаң адамның синдромы ерлер мен әйелдерге де әсер етеді және кез-келген жастағы басталуы мүмкін, бірақ бала кезіндегі диагноз сирек кездеседі.
Одан қанша адам зардап шегетіні белгісіз.
Қатаң адамның синдромының белгілері
Қатаң адам синдромының белгілері мыналарды қамтуы мүмкін:
- Бұлшық ет пен қимылдардың қаттылығы, келіп-кетіп бара жатады - бұл қаттылықты немесе ауырсынуды, шамадан тыс тік тұрақтылықты және қатты аяқпен жүретін жүрісті
- Адамның таңданып, қозғалуына, өкінуіне немесе алаңдатуына байланысты қолдар мен аяқтардағы ауыр бұлшықет спазмы
- Уақыт өте келе, төменгі арқа (лордоз) және денедегі деформацияланған буындар
- Кенеттен бұлшықет спазмы кезінде төмендейді (қосымша проблемалар тудыруы мүмкін)
Қатаң адамның синдромын диагностикалау
Симптомдар диагнозды ұсынады. Алайда, бұл сирек кездесетін бұзылыс болғандықтан, Паркинсон ауруына , склерозға , фибромиалгияға немесе психикалық бұзылуларға байланысты дұрыс емес болуы мүмкін.
Диагноз кейде антибактериальды антиденелердің болуы немесе синдромның белгілі бір қатерлі ісікпен байланысты болған кездегі басқа да антиденелердің болуымен расталады.
Алайда қатаң адамның синдромы бар науқастардың 35 пайызы антиденелерге ие емес және онымен байланысты қатерлі ісік жоқ.
Гемоглобин A1C сияқты тиреоидитті тексеру үшін қант диабеті немесе қалқанша безінің ынталандыратын гормонын (TSH) тексеру үшін басқа сынақтар жасалуы мүмкін. Бұлшықет сынағы (электромиография немесе ЭМГ) да орындалуы мүмкін.
Қатаң адамның синдромын емдеу
Қатаң адамның синдромы үшін емделмегенімен, емдеу бар. Азатиоприн (Азасан), диазепам (валиум), габапентин (нейронтин), тиагабин (Габитриил) немесе баклофен (Лиоресаль) сияқты препараттар қолданылуы мүмкін. Ісік жойылғаннан кейін стероидті емдеуден кейін ілеспе қатерлі ісікке шалдыққандардағы белгілер жақсаруы мүмкін. Плазма алмасуы (плазмаферез) кейбір адамдарда симптомдарды азайтуға көмектеседі, бірақ бұл емдеу әдетте өмірге қауіпті тыныс алудың төмендеуі бар адамдар үшін сақталады. Басқа адамдар үшін ішілік иммуноглобулин (IVIg) пайдалы. Физиотерапия созылмалы бұлшықет кернеуіне байланысты симптомдарды жеңілдетуге көмектеседі, бірақ ол бұлшық еттерінің спазмаларын да тудыруы мүмкін. Кортикостероидтер де көмектесе алады, бірақ олар қант диабеті бар адамдарға мұқият беріледі.
Көздер:
«NINDS Stiff Person Syndrome Information Page.» Бұзушылықтар. 14 ақпан 2007 ж. Ұлттық Неврологиялық бұзылулар және инсульт. http://www.ninds.nih.gov/disorders/stiffperson/stiffperson.htm.
Роджерс-Нойн, Нэнси. «Қатаң адамның синдромы». eMedicine. 20 Мау 2006. WebMD. http://www.emedicine.com/neuro/topic353.htm.
Қатаң адам синдромы және сүт безі қатерлі ісігі бар үш әйелде 128-кД синаптической ақуызға аутоантибоидтер. AU Folli F; Солимена М; Cofiell R; Austoni M; Tallini G; Fassetta G; Bates D; Cartlidge N; Bottazzo GF; Piccolo G; т.б. SO N Engl J Med 1993 фев 25; 328 (8): 546-51
Қатты-адам синдромындағы аутоантидтердің гетерогенділігі. AU Grimaldi LM; Мартино Г; Braghi S; Quattrini A; Furlan R; Bosi E; Comi GSO Ann Neurol 1993 Шілде, 34 (1): 57-64.
Стероид-жауапты және тәуелді қатал адам синдромы: екі жағдайды клиникалық және электрофизиологиялық зерттеу. AU Piccolo G; Cosi V; Zandrini C; Moglia ASO Италия J Neurol Sci 1988 Дек; 9 (6): 559-66.