Лимфоплазматикалық лимфомаға арналған белгілер, диагностика және емдеу параметрлері
Уолденстромның макроглобулинемия дегеніміз не және сіз осы аурудың диагнозы бар-жоғын білуіңіз керек пе?
Уолденстром макроглобулинемия - анықтамасы
Waldenstrom macroglobulinemia (WM) - бұл Ходжкин емес лимфоманың (NHL) сирек түрі. WM - бұл B лимфоциттеріне (немесе В-клеткаларына) әсер ететін қатерлі ісік және IgM антиденелер деп аталатын ақуыздардың артық өндірілуімен сипатталады.
WM-ні Waldenstrom-тың макроглобулинемиясы, негізгі макроглобулинемия немесе лимфоплазмалық лимфома деп атауға болады.
WM-де рак клеткаларының бұзылуы П лимфоциттерде плазма жасушалары пайда болғанға дейін кездеседі. Плазма жасушалары инфекцияға қарсы антидене белоктарын өндіруге жауапты. Сондықтан осы жасушалардың саны артып, белгілі бір антидене, IgM мөлшерінің көбеюіне әкеледі.
WM белгілері мен белгілері
WM денеңізге екі жолмен әсер етуі мүмкін.
Сүйек мүйізі қалыңдығы. Лимфома жасушалары сіздің сүйек кемігін кеңейтіп, ағзаңызда тромбоциттердің, қанның жасушаларының және ақ қан клеткаларының жеткілікті сандарын шығаруды қиындатады. Нәтижесінде, бұл кемшіліктер анемияға тән белгілер мен симптомдар тудырады (төменгі эритроциттер саны), тромбоцитопения (төмен тромбоциттер саны) және нейтропения (нейтрофилдердің төменгі деңгейі - нейтрофилдер - ақ қан клеткаларының бір түрі) . Осы белгілердің кейбіреулері мыналарды қамтуы мүмкін:
- Қан кетуі, елдегі жаралар немесе мұрын былғары сияқты әдеттен тыс немесе ерекше қан кетулер
- Әдеттегідей, ұйқыңның жетіспейтініне қарамастан, әдеттен тыс шаршайды
- Кез келген күшпен тыныс алудың қысқа болуы
- Жиі жұқпалы аурулар немесе сіз күресіп жатқан сияқты емессіз
- Бозғылт тері
Гипервискосность . Сүйек миының әсеріне қоса, қандағы IgM белокінің көбеюі гипервискоз деп аталады.
Бір сөзбен айтқанда, гипервискозия қанның қалыңдығына немесе қалыңға айналатынын және сіздің қан тамырларыңыз арқылы қиындық тудыруы мүмкін екенін білдіреді. Гипервискозия басқа белгілер мен симптомдардың жиынын тудырады:
- Көрінудің өзгеруі, мысалы, бұлдырлық немесе көріністің нашарлауы
- Психикалық жағдайдың өзгеруі, мысалы шатастыру
- Бас айналуы
- Бас аурулары
- Аяқтарда немесе қолдарыңызда ұйықтау немесе қайғы-қасірет
Лимфоманың басқа түрлерінде болғандай, рак клеткалары дененің басқа жерлерінде, әсіресе көкбауыр мен бауырда кездесіп, ауырсыну мүмкін. Лимфа түйіндерінің бұзылуы да мүмкін.
Бұл белгілер мен симптомдардың нәзік болуы мүмкін және көптеген басқа да ауыр жағдайларда болуы мүмкін екенін ұмытпаңыз. Егер сіздің денсаулығыңызға қандай да бір өзгерістер туралы алаңдамасаңыз, дəрігерге немесе медициналық қызмет көрсетушіге кеңес беріп отыру керек.
WM дегеніміз не?
Көптеген басқа рак түрлерінде болғандай, WM-ге не себеп болғаны белгісіз. Алайда, зерттеушілер ауруға шалдыққан адамдарда жиі кездесетін кейбір факторларды анықтады. Белгілі қауіп факторлары:
- 60 жастан асқан жасы
- Белгілі емес маңыздылығы бар моноклоналды гаммопатия деп аталатын жағдай тарихы (MGUS)
- Отбасыларда WM тарихы
- С гепатиті бар C вирустық инфекциясы бар
Сонымен қатар, WM ерлерде әйелдерге қарағанда жиі кездеседі, сондай-ақ кавказдықтарда афроамерикандықтарға қарағанда жиі кездеседі.
WM диагностикасы
Қан және індінің басқа түрлерімен салыстырғанда, WM әдетте қан сынақтары мен сүйек кемігін биопсия және аспирация арқылы диагноз қойылады.
Қанның толық санағы қан тамырларының, тромбоциттердің және ақ қан клеткаларының қалыпты сау жасушаларының санының азаюы мүмкін. Бұдан басқа, қан анализі IgM белокінің мөлшерін арттырады.
Сүйек майы биопсиясы және аспират жасушадағы клеткалардың түрлері туралы мәліметтер береді және дәрігерге WM-ді басқа лимфомадан айырады.
WM қалай өңделеді?
WM - бұл өте сирек кездесетін қатерлі ісік түрі, ал зерттеушілер әлі де қол жетімді емнің әртүрлі нұсқалары туралы оқуға барудың ұзақ жолын және тиімділігі тұрғысынан бір-бірімен қалай салыстырады. Нәтижесінде, WM-ге алғаш рет диагноздалған адамдар ғалымдарға бұл жағдай туралы көбірек білуге көмектесу үшін клиникалық зерттеулерге қатысуды шешуі мүмкін.
Қазіргі кезде WM-дің белгілі бір емі жоқ, бірақ ауруды бақылауда кейбір табыстарға қол жеткізген бірқатар нұсқалар бар.
- Плазмоферез: Қандағы IgM-нің өте жоғары мөлшерін гипервискозияға немесе қанның қалыңдығына әкелуі мүмкін. Бұл қалың қан, қоректік заттар мен оттегі ағзаның барлық жасушаларына жеткізілуін қиындатады. Қанның кейбір бөліктерін қаннан алып тастау қанның қалыңдығын төмендетуге көмектеседі.Плазмоферез кезінде пациенттің қаны IgM-ні жоятын, содан кейін ағзасына қайта оралған машина арқылы баяу таратылады.
- Химиотерапия және биотерапия: WM бар науқастар көбінесе химиотерапиямен емделеді. Қолданылуы мүмкін бірнеше түрлі дәрілік заттар бар. Олардың кейбіреулері Cytoxan (циклофосфамид) плюс Rituxan (rituximab) және десаметазон немесе Velcade (bortezomib) және Rituxan және десаметазонды біріктіруді қамтиды. Дәрі-дәрмектерді емдеуде қолданылатын көптеген дәрі-дәрмектер мен дәрілік заттар бар, практикада да, клиникалық сынақтарда да.
- Ішекті жасуша трансплантациясы: WM өңдеу кезінде бағаналы жасушаларды трансплантациялаудың рөлі белгісіз. Өкінішке орай, көптеген WM пациенттерінің озық жастары улы жанама әсерлерге ие болуы мүмкін аллоченді трансплантацияны шектеуі мүмкін, бірақ жоғары дозалық химиотерапиядан кейін аутологиялық трансплантация әсіресе аурудың қайталануы бар адамдар үшін ақылға қонымды және тиімді таңдау болуы мүмкін .
- Спленэктомия: НМЛ-ның басқа түрлері сияқты WM-мен ауыратын науқастарда көкбауыр немесе спленомегалия болуы мүмкін. Бұл көкбауырда лимфоциттердің пайда болуымен байланысты. Кейбір науқастар үшін көкбауырды немесе спленэктомияны жою WM-ден ремиссияны қамтамасыз етуі мүмкін.
- Watch and Wait: WM проблема тудырмайынша, көптеген дәрігерлер емделуге «күтіп алу және күту» тәсілін таңдауға дайын. Бұл жағдайда сіз өзіңіздің маманыңыздың мұқият қадағалауын жалғастырасыз және сізге қажет болғанша агрессивті терапияны (және жанама әсерлерді) кешіктіре аласыз, ал сіздің күнделікті өміріңізді сіздің денеңіздегі қатерлі ісікпен және бұл туралы ештеңе жасамай, зерттеулер көрсеткендей, емделушіні кешіктіргенге дейін емделуді кешіргенге дейін ондағы асқынулар басталатын науқастар емдеуді дереу бастаған адамдарға қарағанда нашар нәтиже бермейді.
Оны жинақтау
Waldenstrom macroglobulinemia немесе WM - бұл өте сирек кездесетін НХЛ түрі, ол тек АҚШ-та жылына шамамен 1500 адамға диагноз қойылған. Бұл рак ісігі, ол B лимфоциттеріне әсер етеді және қандағы IgM аномалиясының өте көп мөлшерін тудырады.
Бұл өте сирек болғандықтан және лимфома туралы біліміміз үнемі кеңеюіне байланысты, WM үшін бірыңғай стандартты емдеу режимі жоқ. Сондықтан WM-ге алғаш рет диагноздалған көптеген науқастар ғалымдарға осы ерекше қан рагы туралы қосымша білуге көмектесу үшін клиникалық сынақтарға қатысуға шақырылады және қазіргі уақытта дәрі-дәрмектерді қолдануға мүмкіндік беретініне үміттенеді. келешек.
Көздер
Бачанова, В., Бернс, Л В. Вальденстрома макроглобулинемияға арналған гемотопоидті бағаналы жасуша трансплантациясы. 2012 жылғы наурызда сүйек кемігін трансплантациялау журналы . 47: 330-336
Dimopoulos, M., Kastritis, E. және I. Ghobrial. Уолденстромның макроглобулинемиясы: жаңа терапия дәуірінде клиникалық перспектива. Онкологияның мерейтойлары . 2016. 27 (2): 233-40.
Хиллман, Р., Олю, К. (2002) Клиникалық тәжірибедегі 3-ші басылымдағы гематология. McGraw Hill: Нью-Йорк.
Кристинсон, С .; Ландгрен, О. Уолденстромның макроглобулинемиясына не себеп болады? Генетикалық немесе иммунитетті факторлар немесе олардың комбинациясы? Клиникалық лимфома миеломасы және лейкемия 2011 жылғы қазан. 11: 85-87.
Оза, А және С Рахкумар. Уолденстром макроглобулинемиясы: болжау және басқару. Қан айнуы журналы . 5: e296.
, Т.Б. Беневоло, Г.Вареттони, М., Баттиста, М., Зинзани, П., Виско, С., Менегини, В.Пиолтелли, П., Сакки, С., Риччи, Ф., Ничатли , М., Заджа, Ф., Лаззарино, М., Витоло, У., Морра, E. Флудаарабин және вальденстром макроглобулинемиясында циклофосфамид және ритуксимаб. Рагы: Қаңтар 2012. 118: 434-443.