Миелома және бірнеше миелома бірдей қатерлі ісікке арналған әртүрлі атаулар. Көптеген сөздер міндетті емес және бұл аурумен ауыратын адамдардың сүйектерінде пайда болған көптеген ісіктерге жатады.
Миелома, лейкемия және лимфома - қанның үш түрі немесе гематологиялық қатерлі ісік. Үш миелома ең аз болып табылады. Миеломаны дамыту мүмкіндігі жасына байланысты және диагноз қойған адамдардың көпшілігі 60 жастан асқан немесе одан жоғары. Бұл жас ересектерде болуы мүмкін, бірақ 35 пайызға толмағандардың бір пайызы аз.
Мелома дегеніміз не?
Миелома - сүйек кемігін бастайтын қатерлі ісік. Салауатты ересектерде сүйек кемігі - бұл белгілі бір сүйектердің ішкі жіктеріне оралған тіндік мата. Ол жерде сіз қаныңызда үнемі қоректенуді қамтамасыз ететін барлық жаңа түрлердің қанық жасушалары мен ақ қан клеткаларын жасайды және шығарады.
Алайда, миелома - ақ қан клеткасының өте мамандандырылған түрінің плазма жасушасының рагы. Плазма жасушаларының басты міндеті иммундық жойылу үшін шетелдік басқыншыларды белгілейтін антиденелерді, микроскопиялық протеиндерді жасау болып табылады.
Плазма жасушаларының сау тұрғындары бірыңғай ұрыққа шабуылдау үшін түрлі антиденелердің барлық портфолиясын жасайды. Миеломада сүйкімді плазма жасушаларының «клоны» бар - сүйек кемігін бірдей плазма жасушаларының көптеген көшірмелері бірдей ақуызды ( моноклональды ақуыз немесе M протеинін ) шығарады, бұл дұрыс емес. Плазма жасушаларының бұл қатерлі клоны микробтардың басып кетуін күтпейді; ол M протеинін үздіксіз және артық өндіреді.
Дұрыс плазмалық жасушаның қатерлі ісікке айналғандығын дәл білмейсіз, бірақ ғалымдар жер бетіне жетеді. Миеломаның әртүрлі плазмадағы аурулардың отбасына тиесілі екендігі түсінікті. Кейбір предшественников плазма клеткалық аурулары бар көптеген адамдар ақырында бірнеше миеломаны дамытады.
Белгілері
Миеломамен келгендердің бәрі бір мезгілде симптомдарға ие емес, сондықтан миеломаның ертерек жетуі қиынға соғады. Төмендегілерді қарастыратын белгілер:
- Сүйектің ауыруы, әсіресе жамбас немесе кеудеде
- Шаршау
- Қажетсіз салмақ жоғалуы
- Жиі инфекциялар
- Айнұрау, іш қату және / немесе аппетит болмауы
- Шамадан тыс шөлдеген сезім
- Мазасыздық немесе ми тұман
- Аяғындағы ұйқылық немесе әлсіздік
Миеломаның симптомдары көбінесе қатерлі клондардың және / немесе олар өндіретін антидене-протеиндердің әсерімен байланысты. Мысалға:
- Сүйектердің ішіндегі анормальды жасушалар пайда болғанда, сүйек ауруы, сүйектердің әлсіздігі және сынықтар мүмкін болғандықтан, жүйке зақымдануы мүмкін.
- Миелома жасушалары қан жасайтын жасушаларды сыртқа шығара бастағанда, адамдар төменгі жасуша сандарын дамытады. Еріген қан клеткаларының немесе анемияның азаюы әлсіздік пен бас айналудың белгілеріне ықпал етуі мүмкін. Ақ қан клеткаларының жетіспеушілігі сізді көп инфекцияға бейім етеді. Ал тромбоциттердің жетіспеушілігі жарақаттанудың қанағаттануына әкелуі мүмкін, бұл әдетте ауыр болмайды.
- Миелома жасушалары басқа клеткаларды сүйек бөліп, қандағы қауіпті деңгейге жетуі мүмкін кальцийді босатып жіберуі мүмкін. Гиперкальцемия ретінде белгілі, бұл қан кальцийіндегі артықшылығы оның шамадан тыс ашқарақтық / артық зәр шығару, шатасуы, қатал іш қату, ішектің ауыруы және аппетит жоғалту сияқты өзінің белгілері бар.
- Кейде миелома жасушалары бүйректер мен нервтерге зиян келтіретін белоктар шығарады. Бұл бүйрек ауруларын немесе нервтердің нервтерін, ұйқышылығын, дірілдеуін немесе әлсіздігін тудырады. Қолдың, қолдың, аяқтың және аяқтың осындай ауырсынуы мен ауыруы перифериялық нейропатия деп аталады.
- Миелома протеинінің көбеюі қанның қалыңдығына әкелуі мүмкін, мысалы, ұнтақтағыш құйып алу үшін тым көп ұн қосады. Бұл қалыңдатқыш гипервискосность деп аталады. Ол миға қан ағынын баяулатуы және шатасуы, айналуы және басқа белгілері болуы мүмкін.
Алдын ала миелома бар ма?
Миеломаның ерте диагнозы күрделі болып келеді, себебі озық кезеңдерде белгілер пайда болмауы мүмкін. Кейде басқа ауруларға жататын белгісіз белгілер болуы мүмкін. Алайда, ғалымдар әр түрлі плазмалық жасушалық аурулардың отбасын анықтады, олардың кейбіреулері миеломаға дейін жетуі мүмкін, мысалы:
- Белгісіз маңыздылығы бар моноклоналды гаммопатия (MGUS)
- Plasmacytoma немесе жалғыз плазмацитома.
MGUS
Бірдей антителаның тым көп көшірмесі болса, бұл моноклоналды гаммопатия немесе MG ретінде белгілі. Миеломасы бар адамдар МГ болуы мүмкін, бірақ МГ бар барлық адамдар миеломаға ие емес. Шындығында, MG қатысуымен байланысты көптеген аурулардың тізімі бар және олардың көпшілігі қатерлі ісік емес.
Адамда МГ бар, бірақ оны тудыратын нәрсе туралы ешқандай ақпарат жоқ, ол анықталмаған маңызды немесе MGUS деп аталады. MGUS-мен барлығының барлығы миеломаны дамытпайды, бірақ кейбіреулері жыл сайынғы мониторингі қажет.
Бұл өте жақсы жағдай болса да, MGUS жылына шамамен 1,5 пайыз мөлшерінде миелома болу қаупі бар. Сүйек кемігін, сондай-ақ қандағы жоғары М протеині бар анормальды плазма жасушаларының жоғары сандары көтеріледі. MGUS әдетте бақыланады, бірақ емделмейді.
Plasmacytoma
Кейде жалғыз плазмалық жасушаның ісіктері бар екенін дәлелдейді. Бұл кезде миеломадан гөрі сүйек плазмазитомасы немесе оқшауланған плазмацитома деп аталады.
Жалғыз плазмазитома басқа органдағы сүйек кемігінен тыс дамуы мүмкін. Бұл жағдайда ол экстримедулярлық плазмацитома деп аталады. Жалғыз плазмацитомасы бар көптеген адамдар миеломаның дамуын жалғастырады, сондықтан миеломаның белгілері үшін жақын бақылау маңызды.
Меломада не болады?
Сүйек сүйегінің жанкүйерлермен толтырылған футбол стадионы ретінде ойланыңыз. Әрбір желдеткіш - бұл жасуша және әртүрлі жасушалық түрлері бар. Бұл стадионда плазма жасушалары әуесқойлар болып табылады, олар жарты сағаттық шоуға толқынды жалаумен берілді. Әрбір плазмадағы жасушаның / желдеткіштің әртүрлі түсті жалауы бар, ол жасайтын бірегей антиденені білдіреді.
Салауатты сүйек кемігін басқа клеткалардың түрлері плазмалық жасушалардан асып түседі. Осылайша, біздің стадионда көптеген жанкүйерлерде түсті жалаушалары жоқ. Дегенмен, стадионды әр түстің әр көлеңкесімен толтыру үшін жанкүйерлер мен түсті жалаушалар жеткілікті - бұл антиденелердің керемет әртүрлілігі.
Енді жасыл желекті ұстап тұратын бір плазмалық жасуша өзін клонирлендіріп, өзін клонға келтіріп, әрқайсысы сұр түспен ұстайтын екі бірдей жанкүйер болатынын елестетіп көріңіз. Содан кейін төртеуі төрт, төртеуі сегіз және тағы басқалар. Ақыр соңында, күткеннен гөрі, көгілдір жалаушалар бар. Сұр түстер бір ақуыздың бірнеше көшірмесін - моноклоналды ақуызды немесе M протеинін білдіреді - бұл клеткалардың жалғыз қиын клонына байланысты. Қан немесе зәрдегі моноклональды ақуыздың артық мөлшерін зертханалық зерттеулерде анықтай алады.
Енді қатерлі клоннан шыққан бір сусын сусын сатып алуға кетеді деп ойлайсыз, бірақ содан кейін қайтадан өзіңіздің клоныңызды сақтап қалудың дұрыс емес бөліміне қайта ораласыз. Клон жаңа бөлімде басталады, тағы екі - төрт, төртеуі сегіз және тағы басқалар.
Бұл қатерлі плазма жасушаларының клондары стадионды алуға кірісе алады. Олар қызыл жасушаларды, ақ клеткаларды, тромбоциттерді және тіпті басқа түсті пластинкалар ұстап тұратын жасушаларды жасайтын жасушалар сияқты салауатты жасушалардың құрамына кіретін орындар мен секцияларды жинайды. Мәселен, сұр түстер саны артып келе жатқандықтан, қалыпты, поликлондық түсті жалаулар саны азая алады.
Қатерлі клондар да стадиондағы басқа жақын тұрған ұяшықтарды да әсер етуі мүмкін. Плазма жасушаларының клондары химиялық хабаршыларды шығара алады, олар жақын жерде орналасқан «жанкүйерлерге» дұрыс әрекет етпейді. Олардың кейбіреулері (остеокласттар) стадионның цементіне ( сүйек реморпциясы ) кіріп, стадионға және одан тысқары (қанға) шоғырланған шаңды (кальций) босатады.
Түрлері
Миелома пайда болған кезде ол әртүрлі адамдарда пайда болуы мүмкін. Миеломаны жіктеу үшін қолданылатын кейбір терминдер мыналарды қамтиды:
- Асимптоматикалық миелома
- Миеломаның тегістелуі
- Белгісіз немесе белсенді миелома
- Жеңіл тізбекті миелома
- Некреторлық миелома
- Әртүрлі генетикалық субелдердің миеломалары
Белсенді / симптоматикалық миеломамен салыстырғанда тітіркендіргіш және асимптоматикалық
Кейбір адамдарда «ауру» кезеңі бар - бұл MGUS мен белсенді миеломаның арасындағы жағдай, яғни. Бұл кезде асимптоматикалық миелома деп аталады және мұндай жағдайларда белсенді аурудың белгілері аз немесе миелома тұрақты.
Миеломаны тітіркенде сүйек кемігін қосымша плазмалық жасушалар толтырады. Жүрек жасушаларының шамамен 10 пайызы немесе одан көп миеломы клонынан болуы мүмкін және / немесе М белок деңгейі 30 г / л аспайды. Дегенмен, миеломаның тітіркенуі кезінде анемия, ешқандай бүйрек жеткіліксіздігі, қандағы кальцийдің жоғарылауы және сүйек жұмсақ аймақтары жоқ. Әдетте миеломаның тегістеледі, бірақ емделмейді; алайда зерттеушілер кейбір жағдайларда ерте емделудің мүмкін артықшылықтарын қарастырады.
Симптоматикалық немесе белсенді миеломаны емдеу керек. Қан немесе зәрде M белоктар бар және сүйек кемігін плазма жасушаларының саны артады. Жұмсақ дақтар сүйек бөліктерінде пайда болуы мүмкін, сүйектің әлсіреуі, ауырсыну және сыну қаупін арттыруы мүмкін. Және жоғарыда көрсетілген миеломаның сипаттамасында жоқ заттардың белсенді миеломада пайда болуы мүмкін.
Протеиндер миеломаны сыныптауға көмектеседі
Миеломаның жасушалары ақуыздың қандай түрі де миеломаның қандай түрін анықтауға көмектеседі. Антиденелер әр түрлі бөлшектер немесе тізбектер бар үлкен ақуыздар. Ауыр бөлшектер немесе ауыр тізбектер, жеңіл бөлшектер, немесе жеңіл тізбектер, барлығы біртұтас антиденені қалыптастыру үшін біріктіріледі.
Антиденелер немесе иммуноглобулин атауында ауыр тізбектер иммуноглобулиннен (Ig) кейін қай хаттардың келетінін анықтайды. Мәселен, миелома M белоктарында кездесетін ең көп кездесетін ауыр бөлігі - бұл IgG, миеломаның 60-70 пайызын құрайды. Келесі IgA. Сирек, IgD немесе IgE қатысуы мүмкін.
Кейбір жағдайларда миеломалық жасушалар толық емес антиденелерді шығаруы мүмкін немесе олар тек жеңіл тізбектерді шығаруы мүмкін. Олар Менен-Джонс ақуызы деп аталады және олар өте аз, олар жиі бүйректен несепке өтеді. Миеломаның барлық іс-әрекеттерінің шамамен 20 пайызы тек жеңіл тізбектерді шығарады.
Миеломаның барлық жағдайларының бір пайызы жеткілікті түрде анықталатын жеткілікті M протеиндерін немесе жеңіл тізбектерін босатпайды. Бұл жағдайларда миеломаның симптомдары мен миокардтың жасушаларында қалыпты плазма жасушаларының табылуы диагнозға алып келеді.
Генетикалық қосалқы түрлері
Миеломамен байланысты түрлі генетикалық бұзылулар бар. ДНҚ тізбектері зерттелген, мысалы, осы генетикалық ауытқулардың біреуі аурудың емделуге қалай жауап беретініне әсер етуі немесе болжауы мүмкін екендігі белгілі . Зерттеушілер мұндай генетикалық профилактика миелома емдеудің жетілдірілуіне көмектесетініне сенеді.
Себептер
Көптеген жағдайларда ғалымдар миеломаның қалай басталатынын нақты білмейді . Тарифтер айырмашылығы американдықтар мен кавказдық американдықтардан әлдеқайда көп Азия-американдықтарға қарағанда әлдеқайда көп афро-американдықтармен ерекшеленеді, бірақ себептері белгісіз. Плазмадағы жасушалардың белгілі бір генетикалық өзгерістері анықталды, бірақ бұл өзгерістер бірінші кезекте анық емес.
Гендер ДНК-да кодталады, ол 23 жұп хромосомаға салынған. Кейбір адамдардың миеломалық клеткаларында 13-хромосоманың бөліктері жоқ, бұл жою ретінде белгілі. Бұл жою миеломаны емдеуге төзімді етеді.
Миеломасы бар адамдардың шамамен 50 пайызында қатерлі клонда хромосома бар, ол трансокоцитация деп аталады, яғни бір хромосоманың бөлігі миеломадағы басқа хромосоманың бөлігімен ауыстырылды. Мұндай қайта гендерлер сыни гендерді қосқанда немесе өшірсе, ол қатерлі ісікке ықпал етуі мүмкін.
Зерттеушілер сүйек кемігінің басқа клеткаларында бұзылулардың миеломада да рөл атқаруы мүмкін деп есептейді. Мысалы, дендрит жасушалары деп аталатын кейбір иммундық жасушалар сау плазмалық жасушаларды өсіретін химиялық сигналдарды жасай алады. Мәселен, дендрит клеткаларының сигнализациясы миеломаның дамуына ықпал етуі мүмкін.
Диагноз
Егер миеломаның симптомдары бар болса, онда қан және / немесе зәрді зертханалық тексеру, сүйек бейнелеу және сүйек кемігін биопсиясы жасалады.
Қан сынау
- Толық қан санағы (CBC): Бұл сіздің сандар қалыпты немесе қалыпты ауқымға жатқанын анықтау үшін түрлі типтердегі қан клеткаларын автоматты түрде санауды қамтиды. Миеломалық клеткалар сүйек кемігін бөлгенде, қан клеткаларының кейбіреулері төмен болады. Әлдеқайда төмен қан жасушаларының санағы кең тараған.
- Иммуноглобулиндер (Ig) Кванттау: Ig түрлі мөлшерде IgA, IgD, IgE, IgG және IgM деңгейлерінде болатын антиденелердің бес түрлі түрін анықтау үшін жасалады. Миеломада олардың біреуі жоғары, ал басқалары қалыптыдан төмен болуы мүмкін. Басқа үлгілер мүмкін.
- SPEP және UPEP: Бұл сарысудағы ақуызды электрофорезге және зәрдегі ақуызды электрофорезге қатысты. Бұл тестілер моноклоналды ақуыздың пайда болуын немесе тартылуын анықтайды.
- Бос жеңіл тізбектер: Бұл сынақ қандағы жеңіл тізбектердің санын өлшейді. Бұл, мысалы, МП-мен табылған M протеині бар миеломамен ауыратын науқаста жасалуы мүмкін.
Сүйек майы сынақтары және биопсиялар
Миеломасы бар адамдарда олардың сүйек кемігін тым көп плазмалық жасушалар бар. Осылайша, сандарды бағалау және үлгілерді алу үшін сүйек кемігін биопсиясы мен ұмтылысы жасалады. Оны дәріханада немесе ауруханада жасауға болады. Содан кейін биопсияның үлгілерін патологтар зерттеп, одан әрі зертханалық сынақтан өтеді.
Бауыр жасушаларының генетикалық сынағы
Генетикалық сынақтар жиі миеломаның диагностикасы мен бағалауының бөлігі ретінде анормальды жасушаларда жасалады. Цитогендік талдау миелома жасушаларының хромосомаларындағы өзгерістерді зерттейтін сынаққа жатады.
Кейбір мутациялар мен генетикалық өзгерістер дәрігерлердің қатерлі іс-әрекеттің қалай әрекет етуін болжауға көмектеседі. Жасушалар алынғаннан кейін генетикалық түрде адамның қатерлі ісігін бағалау үшін әртүрлі әртүрлі сынақтар қол жетімді және пайдаланылады.
Амилоидтық биопсия
Жоғары деңгейлі антиденелердің белоктары миеломалық пациенттерді амилоидозды дамытуға қауіп тудырады. Амилоид - бұл кез-келген матада қалыптастыруға қабілетті зат және биопсия бұл ауруды диагноз қоюға көмектеседі. Көбінесе, бұл биопсия кейбір іштің майын алу үшін инені пайдалануды қамтиды.
Сканерлеу және бейнелеу
Миеломалық клеткалар сүйектерде литикалық зақымдауды жасай алатын қабілеттерімен танымал. Олар остеокласт деп аталатын басқа клеткаларды сүйектің жойылуына немесе сүйектің дискреттік аудандарында жұмсақ дақтарға себеп болуы мүмкін.
Жиі сүйек көпшілігін қамтитын рентгендік сериялар жасалады. Мұндай бейнелеу түрі орындалса, ол сүйек серігі немесе скелеттік зерттеу ретінде белгілі. Рентгенограммада көрінбейтін плазмацитомаларды табу сияқты кейбір жағдайларда әсіресе пайдалы болуы мүмкін.
Дәрігерді қашан қарау керек
Дәрігеріңізбен сізді алаңдатып отырған кез-келген белгілер немесе белгілер болса, кездесуге баруды қарастырыңыз. Миеломаның белгілері анық емес және арнайы емес болуы мүмкін.
Егер сізде MGUS немесе жалғыз plasmacytoma диагнозы қойылған болса, сіз және сіздің дәрігеріңіз бұл заттарға назар аударуы өте маңызды, себебі бұл плазмалық жасуша аурулары миеломаға жетуі мүмкін. Әрдайым өзіңіздің нақты жағдайыңыз туралы болуы мүмкін сұрақтарыңызды дәрігерге беріңіз.
Сөзден шыққан сөз
Егер сіз немесе жақын адамыңыз жақында миеломамен диагноз қойған болсаңыз, шатастыруға, ашулануға, бас тартуға немесе барлық жоғарыда айтылғандарды сезіну қалыпты жағдай. Рак ауруының диагнозы әртүрлі тәсілдермен өмір өзгереді. Бұл басқа адамдардың әңгімелерін тыңдауға көмектесуі мүмкін. Құтқару семинарлары, конференциялар, тіпті әлеуметтік медиа сіздердің күресіңізді бөлісетін немесе ұқсас тәжірибе мен түсініктерге ие басқа адамдармен байланысудың керемет жолдары болып табылады.
> Көздер:
> Hengeveld PJ, Kersten MJ. Көп миеломаның патофизиологиясына B-жасушасын белсендіруші фактор: терапия үшін мақсат? Қан айнуы журналы. 2015 ж. 5 (2): e282-.
> Sonneveld P, Broijl A. Қайталанбалы және рефрактерлі миеломаны емдеу. Гематологика. 2016; 101 (4): 396-406.
> Палумбо А, Андерсон К. Көп миелома. N Engl J Med. 2011; 364 (11): 1046-1060.