Прогрессивті мультифокальды лейкоэнцефалопатия (PML)

Өлім қаупі жоғары, мидың зақымдануымен байланысты ауру

ВИЧ иммундық жүйені бұзуы мүмкін; бұл өте анық. ВИЧ індеті белсенді бола бастайды және өздерінің көшірмелерін көбейте отырып, зиян әлдеқайда ауыр болуы мүмкін, бұл оппортунистикалық инфекциялардың даму қаупін арттырады.

Ең маңызды бірі - прогрессивті мультифокальды лейкоэнцефалопатия (PML) деп аталатын ауру. Шарт өзінің аты-жөнімен сипатталады: «ақуыз», «энцефало» миы және «ауру» деген мағынаны білдіретін «лейко».

Осындай PML - бұл мидың ақ заттарының көптеген жерлерде (көпфункционалды) прогрессивті зақымдануы.

Жағдай нервтердің аяқталуын қамтитын миелин қабығының, әсіресе мидың ақ заттарын бірте-бірте алып тастаумен байланысты. Демиелинге ұшыраған ауру ретінде PML тезірек бірнеше склероз (MS) сияқты көрінеді.

PML-ге жауапты вирус - бұл барлық адамдардың JC вирусына (немесе Джон Джуннингэм вирусына) шалдыққандардың бірі. Әлемдік халықтың 70-90% -ы вирустың әсеріне ұшыраған, алайда егер адамда иммундық ауыр иммунитеттің салдары болса, ЖИТС-пен ауырады.

PML диагноз қойғаннан кейін өлім-жітімнің жоғары деңгейі бар, ал диагноздың алғашқы айларында 30-50% өледі. Әдетте аман қалатын адамдар мидың әртүрлі дәрежесіне ие, кейбірі қалыпты, басқалары қатал.

PML, ең алдымен, АҚТҚ-жұқтырған адамда 100 жасуша / мл-ны құрайтын CD4 саны болған кезде пайда болады.

Анықтау бойынша, CDI диагнозы CD4 200 жасуша / мл төмен түсіп кеткен кезде жасалады

PML белгілері мен белгілері

PML белгілері мен белгілері көптеген басқа жағдайларға, әсіресе оның ерте сатыларына ұқсас болуы мүмкін. Әдетте, проблеманың жалғыз белгісі болуы мүмкін:

Жиі рет адамдар бұл симптомды шаршау, есірткі жанама әсерлері, тіпті жұмсақ инсульт немесе өтпелі ишемиялық шабуылдар үшін қателеседі. PML прогреске жеткен кезде сөйлеу және көру қабілетінің нашарлауы, сондай-ақ, талма және адамның өзгеруі сияқты, елеулі симптомдар дамуы мүмкін.

Кейбір жағдайларда науқастар өздері білетін немесе оны басқара алмайтын адамсыз өз қолымен қозғалатын бөтен қолдың синдромы деп аталатын нәрсені сезінуі мүмкін.

PML диагностикасы

PML әдетте екі жолдың бірінде диагноз қоюға болады:

PML емдеу бар ма?

Антиретровирустық терапия пайда болғанға дейін (ПТР) бірнеше апта бойы немесе диагноз айларында өлімге әкеліп соқтырады. Қазіргі уақытта ПМЛ-ны тиімді ингибирлеуге немесе емдеуге болмайтын препараттар болмаса да, АРТ- ның бастамасы адамның кейбір иммундық функцияларын қалпына келтіру арқылы көптеген белгілерді азайтуы мүмкін .

Көрсетілгендей, АРТ бірнеше жылдан бері ПМЛ адамының өмірін ұзарта алады.

Қайталанатын жағынан, ПМЛ-нің тәуекелі АРТ-ны ерте енгізуді, диагностика кезінде және иммундық функцияның сарқылуына дейін қамтамасыз ету арқылы үлкен кедергі болуы мүмкін.

Сондай-ақ, экспериментальды емдеудің бірнеше нұсқасы зерттелді, бірақ нәтиже жақсы араласқан немесе анекдоталық болып табылады. Оларға малярияға қарсы мефлокинді қолдану және интерлейкин-2 (ақ қан клеткаларын реттейтін ақуыз) арқылы емдеу кіреді.

Бүгінгі күні МЛФ-дан мефлокинді емдейтін кішкентай адам ғана болды, ал екі науқас иммундық белокты, интерлукин-2 арқылы қалпына келтірді.

Өкінішке орай, екі жағдайда да есірткіні қолданудың жоғары деңгейлі уыттылығы ПМЛ бар емделушілерді емдеуді қиындатады.

Көздер :

Ұлттық денсаулық сақтау институты (NIH). «Прогрессивті мультифокальды лейкоэнсальфальопатия туралы ақпарат» Вашингтон, ДС; 2014 жылдың 14 ақпанында жаңартылды; 2016 жылдың 24 ақпанында қол жеткізілді.

Шакелтон, Л .; Рамбот, А .; Pybus, G .; т.б. «JC Virus эволюциясы және оның адам популяциясымен байланысы». Вирусология журналы . 2006 ж .; 80 (20): 9928-9933.

Гофтон, Т .; Аль-Хотани, А .; О Фаррелл, Б .; т.б. «Мифрокин прогрессивті мультифокальды лейкоэнцефалопатияны емдеуде». Неврология, нейрохирургия және психиатрия журналы. 2010 жылғы маусым; 82 (4): 452-455.

Баканович Р. Ли, Г .; Stricker, C; т.б. «Интерлеукин-2 жауапты прогрессивті мультифокальды лейкоэнцефалопатиямен қиындататын рефрактерлік Ходжкиннің лимфомасы үшін мелогеоабабильді аллогендік бағаналы жасушаларды трансплантациялау». Жыл сайынғы гематология. 2002 жылғы шілде: 81 (7): 410-413.