Тəуекел факторлары, ген ақаулығы, асқазан жасушаларының транспорты жəне JMML
Кәмелетке толмаған миеломоноцитарлы лейкемия (JMML) дегеніміз не және ол қалай өңделеді?
Кәмелетке толмаған миеломоноцитарлы лейкемия (JMML) - анықтамасы
Кәмелетке толмаған миеломоноцитарлы лейкемия (JMML) агрессивті қанның қатерлі ісік түрі болып табылады, ол нәрестелер мен жас балаларға әсер етеді; балалық шағым лейкемиясының 1% -дан азын құрайды. Диагноз кезінде балалардың орташа жасы 2 жас, ал 6 жастан асқан балаларға жағдайларды қарау өте жиі кездеседі.
Ұлдарда қыздарға қарағанда 2 есе жиі кездеседі.
JMML сондай-ақ созылмалы миелогенді лейкемия (JCML), ювенилді созылмалы гранулоцитикалық лейкемия, созылмалы және субакуталы миеломоноцитті лейкемия және нәресте моносомиясы 7 деп аталды.
Бұл қалай жүзеге асады?
JMML өзгерістері (мысалы, мутациялар) сүйек кемігін жасуша түріндегі ДНК-да жиналған кезде пайда болады, ол әдетте моноцит деп аталатын жасушаның түрін тудырады. Өзгертулер зардап шеккен ұяшықты бақылаудан көбейтеді.
Бұл анормальды жасушалардың саны арта бастағанда, олар сүйек кемігін қабылдай бастайды. Уақыт өте келе, олар сүйек кемігінің негізгі жұмысына кедергі жасайды, ол эритроциттерді, сау ақ қан клеткаларын және тромбоциттерді өндіруге арналған.
Тәуекел факторлары
Зерттеушілер JMML-ге әкелетін ДНҚ-ның өзгеруіне не себеп болғанын білмейді, бірақ жаңа зерттеулер баланың ата-анасынан мұрагерлік болуы мүмкін деп болжайды.
I және Noonan синдромының нейрофиброматозы бар балаларға JMML дамыту қаупі жоғары, ал Нонан синдромы бар JMML диагнозымен диагноз қойған балалардың 14% дейін.
JMML белгілері мен белгілері
JMML белгілері мен симптомдары сүйек кемігін және органдарында қалыпты жасушалардың жиналуымен байланысты. Олар мыналарды қамтуы мүмкін:
- Бозғылт тері
- Жиі инфекциялар немесе аурулар
- Аномалды қан кету
- Ілгерілген іштің ұзартылған көкбауыр ( спленомегалия ) және бауырдың кеңеюі
- Fevers
- Раш
- Тәбетінің төмендеуі
- Жөтел
- Дамудың кешігуі
Бұл сондай-ақ басқа қатерлі емес жағдайлардың белгілері мен симптомдары болуы мүмкін. Егер сіздің балаңыздың денсаулығы туралы қамқорлық жасасаңыз, онда дәрігерге барыңыз.
JMML диагностикасы
JMML диагнозын қою үшін дәрігерлер қан сынамасының нәтижелерін, сондай-ақ сүйек миының ұмтылысын және биопсиясын тексереді. Кейбір нәтижелер JMML:
- Ақ қан клеткаларының саны жоғары, әсіресе жоғары моноциттер
- Төмен қан жасушаларының саны (анемия)
- Тромбоциттер саны төмен (тромбоцитопения)
- Хромосомада анормалиялар 7
Филадельфия хромосомасының жетіспеушілігі аурудың созылмалы миелогенді лейкемия емес екенін анықтайды.
Аурулар жолдары
Лейкоздың бұл түрі әрекет ететін 3 түрлі әдіс бар. Бірінші типтегі ауру жылдам қарқынды дамып келеді. Екінші типтегі бала тұрақты болғанда, уақыт өте келе үдемелі кезең бар. Үшінші типтегі балалар жақсарта алады және 9 жасқа дейін жеңіл симптоматикалық болып қалады, сол кезде ауру тез емделусіз прогрессивті болады.
JMML емдеу
JMML үшін бастапқы емдеу - бастапқы жасуша трансплантациясы, бірақ кейде емдеуге де қолданылады.
Хирургия
JMML емдеудегі хирургияның рөлі даулы болып табылады.
Бірыңғай зерттеу хаттамасы (Балалар онкологиясы тобы - COG) кеңейтілген көкбауыры бар барлық балаларға спленэктомия (көкбауыр) жоюды ұсынады. Басқаша JMML емдеу протоколы (Балалардағы Мелодиспластикалық синдром бойынша еуропалық жұмыс тобы - EWOG-MDS) оны пациенттің дәрігеріне шешеді. Бұл процедураның ұзақ мерзімді пайдасы тәуекелдіктерден асып кете ме, белгісіз.
Химиотерапия
Тұтастай алғанда, JMML химиотерапияға нашар жауап береді. Purinethol (6- Mercaptopurine) және Sotret (изотретиноин) - аз мөлшердегі табысқа жету үшін пайдаланылған дәрілік заттар.
JMML емдеудегі шектеулі пайдасына байланысты химиотерапия стандартты емес.
Ішекті жасуша трансплантациясы
Allogeneic бағаналы жасуша трансплантациясы JMML үшін ұзақ мерзімді емдеуді ұсына алатын жалғыз ем. Зерттеулер ұқсас отбасылық бағаналы жасушалық донорлармен немесе сәйкессіз донорлармен салыстырмалы табыстарға қол жеткізді.
JMML үшін бағаналы жасуша трансплантациясынан кейінгі рецидивтің жылдамдығы 30% -дан 50% -ға дейін болуы мүмкін, бұл өте жоғары. Relapse трансплантациядан кейінгі орташа есеппен 3 ½ айдан асады және жыл сайын дерлік болады. Дегенмен, осы бұзылуларға қарамастан, науқастар көбінесе екінші дің жасушасының трансплантациясымен емделуге қол жеткізеді.
Агрессивті емдеу қажеттілігіне қарамастан, JMML бар балалар көктамыр жасушаларының трансплантациясы сияқты жетістіктермен әлдеқайда жақсы жұмыс істейді. Зерттеудің бірінде зерттеу көрсеткендей, отбасылық діңгек жасушаларын алған балаларға арналған 5 жылдық өмір сүру деңгейі донорлармен байланыссыз болғандардың 5 жыл өмір сүру деңгейі 49% болған және бұл емдеу үнемі жақсарып келеді .
Төменгі сызық
Ата-ана ретінде, ең қиын нәрселердің бірі - сіздің балаңыз немесе балаңыз ауруға шалдыққаны. Аурудың бұл түрі балаға, ата-ана мен туған бауырларға үлкен қатер қоюы мүмкін. Балаларыңызға қиын жағдайды түсіндіруге тырысып, өзіңіздің басыңызға орап алмайсыз.
Өзіңіздің жақындарыңыздың, достарыңыздың, отбасыңыздың және көршілеріңіздің көмегімен кез келген қолдау топтарын немесе ресурстарын пайдаланыңыз. Сіз және сіздің отбасыңыздың көптеген эмоциялар мен сезімдерді сезінуіне қарамастан, емдеуге үміт бар екенін және JMML бар кейбір балалардың дені сау және өнімді өмір сүруіне ұмтылуын есте сақтау маңызды.
Көздер
Шан, Р., Купер, Т., Кратц, С., Вейсс, Б. және Лох, М. «Ювенилді миеломоноцитикалық лейкемия: II Халықаралық JMML Симпозиумының баяндамасы» Лейкемия Research 2009. 355-362.
Эмануэль, П. «Жасөспірім миеломоноцитарлы лейкемия және созылмалы миеломоноцитарлы лейкемия» Лейкемия 12 маусым 2008 1335-1342.
Locatelli, F., Nollke, P., Zecca, M. және т.б. Кәмелетке толмаған миеломоноцитарлы лейкемия (JMML) бар балаларда гемопоэтикалық дің жасушаларын трансплантациялау (HSCT): EWOG-MDS / EBMT сынағының нәтижелері. Қан . 2005 ж. 105 (1): 410-9
Ұлттық онкологиялық институт. PDQ Cancer Information Summaries туралы ақпарат. Денсаулықтың кәсіби нұсқасы. Балалық шамадан тыс миелоидті лейкемия / Басқа миелоидті қатерлі ісіктерді емдеу (PDQ®). Жарияланды 09/29/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66019/#CDR0000062896__78
Niemeyer, C. and Kratz, C. «Жасөспірім миеломоноцитикалық лейкемия» . Онкологиядағы қазіргі емдеу параметрлері 2003 4: 203-210.
Жасими, А., Кожима, С., Хирано, Н. «Жасөспірім миеломоноцитарлы лейкемия: эпидемиология, этиопатогенез, диагностика және басқару туралы ойлар». Педиатриялық препараттар 2010 2010 1: 11-21.