Созылмалы миеломоноцитарлы лейкемия (CMML)

Созылмалы миеломоноцитарлы лейкемия немесе CMML - бұл сүйек кемігін жасайтын қан құрылатын клеткалардың қатерлі ісігі. CMML-де қан құрылатын клеткалардағы ауытқулар тек сүйек мылына әсер етпейді - олар адамның тым көп моноцит-ақ қан клеткасының түрін туғызады, бұл дененің басқа бөліктеріне де әсер етеді.

CMML қарсы CML

CMML созылмалы миеломоноцитарлы лейкемияны білдіреді, ал CML созылмалы миелоидтық лейкемия (созылмалы миелогендік лейкемия) деп аталады.

Алғашқы қорытындылар бойынша КММ және СМММ арасында ұқсастықтар болуы мүмкін, бірақ бұл екі аурулар айқын.

Олардың екеуінің бірі CMML-ге қарағанда КМЖ-ге қарағанда нашар болжам жасайды, бірақ әртүрлі факторлар адамның болжауына және өмір сүруіне ықпал ете алады, ал жеке жағдайға байланысты емдеу әдісі болуы мүмкін.

Себептер мен тәуекел факторлары

CMML көбінесе ересектерде, көбінесе 65 жастан асқан адамдарда кездеседі.

Көптеген жағдайларда CMML себептері белгісіз және оны болдырмаудың белгілі бір тәсілі жоқ. Кейбір адамдар химиотерапия мен радиациядан кейін онкологиялық ауруларды емдеудің бір бөлігі ретінде CMML жасайды. Кейбір жағдайларда, CMML-ге әкелуі ықтимал химиотерапевтік препараттардан аулақ болу үшін әрекеттер жасалуы мүмкін, бірақ бұл жағдайларда басқа дәрі-дәрмектермен қамтамасыз етілуі мүмкін.

Таралу

CMML-дің нақты ауруы белгісіз. Тұтастай алғанда, CMML өте таралған рак емес; алайда, оның санатындағы ең таралған түрі - MDS / MPN, әрі төменде түсіндіріледі.

Мүмкіндіктер

CMML классификациясы, көптеген басқа қан ісіктері секілді, ауруларды жақсы ғылыми түсінуді дамытумен қатар, бірнеше жылдар бойы қайта қараудан өтті.

Бүгінгі күні CMML қанның екі түрлі категорияларының сипаттамалары: миелодиспластикалық синдром және миелопролиферативті ісік ретінде қарастырылады .

• Миелодиспластикалық синдром (МЛ) - бұл сүйек кемігін қалыпты қан жасушасын өндіруге әсер ететін аурулар тобы. МДС-да сүйек кемігін жарылғыш жасушалар деп аталатын қалыптан тыс, жарамсыз қан жасушаларын шығарады. Бұл жарылғыш жасушалар дұрыс жетіле алмайды және қан жасушалары ретінде өздері ойлаған рөлдерінде жұмыс істей алмайды.
• Миелопролиферативті неоплазмасы (MPN) сүйек кемігін еритін қан жасушаларын, тромбоциттерді немесе ақ қан клеткаларының әртүрлі түрлерін жасайтын ауруларға жатады.

CMML-пен ауыратын адамдар сүйек кемігінің маңында қалыпты көрінетін (дисплазальды) жасушалары бар, сондықтан ұзақ уақыт бойы CMML миелодиспластикалық синдромның түрі деп саналады.

Дегенмен, CMML бар адамдар ақ моноцитті ақ қан жасушаларының артықшылығына ие және MDS-дің басты ерекшелігі қандағы қан клеткаларының тым аз болуына байланысты, сондықтан CMML ешқашан МДС санатына ешқашан да сәйкес келмейді.

Myelodysplastic / myeloproliferative neoplasms (MDS / MPN)

Осы және басқа себептерге байланысты Дүниежүзілік денсаулық сақтау ұйымы (ДДҰ) жіктеу жүйесі CMML-ге төменде көрсетілгендей өз категориясында: MDS / MPN кіреді.

CMML - бұл MDS / MPN бірнеше түрлерінің бірі.

• Созылмалы миеломоноцитарлы лейкемия (CMML)
• Atypical созылмалы миелоидтық лейкемия (aCML), BCR-ABL1 -
• Кәмелетке толмаған миеломоноцитарлы лейкемия (JMML)

• Сақиналы сдеробласттар және тромбоцитозы бар MDS / MPN (MDS / MPN-RS-T)
• MDS / MPN, сыныпталмаған

CMML - осы топтағы ең көп таралған ауру. Осы топта анағұрлым аз таралған аурулар созылмалы миелоидтық лейкоздар мен жасөспірім миеломоноцитарлы лейкоздар болып табылады. Барлық осы аурулар көптеген қалыпты қан жасушаларын жасайды.

ДДСҰ 2016 жылы жарияланған жаңартуларда бұрынғыдай айқын тромбозитозбен (RARS-T) байланысты сақиналы сидеробласттармен респираторлы анемия деп аталатын, жаңа сандық слайдобласттар және тромбоцитозы бар MDS / MPN деп танылған жаңа диагностикалық термин енгізілді.

Белгілер мен белгілер

Ұзақ уақыт бойы тым көп моноциттерге ие болу, әдетте, үш ай - CMML-ның ең көп тараған белгісі.

Моноциттердің артықшылығы көптеген симптомдар үшін кінәлау болып табылады. Қосымша моноциттер ағзадағы, бауырдағы және көкбауырдағы екі органға барып, олар кеңейтуге және кейбір белгілерге себеп болуы мүмкін.

• Үлкен көкбауыр немесе спленомегалия іш ішектің жоғарғы сол жақ бөлігінде ауырсыну тудыруы мүмкін. Бұл саладағы кеңейту адамдарға тамақ ішкен кезде өздерін толық сезінуіне себеп болуы мүмкін.
• Егер бауыр кеңейтілсе, ол гепатомегалия деп аталса, бұл оң жақ жоғарғы бөлігінде, сондай-ақ іште ыңғайсыздық тудыруы мүмкін.

CMML бар адамдар тым көп моноцитті ақ қан клеткаларын жасаса да, кейде бұл процестің бір бөлігі ретінде қызыл және ақ клеткалардың басқа түрлерінің жетіспеушілігі болуы мүмкін және бұл кемшіліктер CMML белгілерінің кейбірін тудыруы мүмкін.

• Эритроциттердің немесе анемияның жетіспеушілігі өте қатты шаршатуға, сондай-ақ әлсіздікке, тыныс алудың жетіспеушілігіне және бозғылт теріге әкелуі мүмкін.
• Қалыпты ақ қан клеткаларының жеткіліксіз саны немесе лейкопения жиі немесе ауыр инфекцияларға әкелуі мүмкін.
• Қан тромбоциттерінің немесе тромбоцитопенияның жетіспеушілігі ненормальды қан кетуіне және жарақатталуына әкелуі мүмкін. ММММ-нің адамына бұл жиі немесе ауыр носель немесе қан кету сияқты байқалады.

Басқа симптомдарда кездейсоқ салмақ жоғалту, безгегі және тәбет жоғалуы мүмкін.

Белгілері мен симптомдары кеңестер ұсынуы мүмкін, бірақ олар CMML диагнозы үшін жеткіліксіз.

Диагностика және бағалау

CMML диагнозы сіздің қаныңыздағы және сүйек кемігін жасушаларының мамандандырылған зерттеуін қамтиды. Бұл сүйек кемігін биопсия бағалаудың бөлігі болып табылады, сонымен қатар инені пайдалана отырып, Венадан қаныққан қанмен танысу.

Алғашқы тестілеудің нәтижелеріне сүйене отырып, көптеген аурулар осы симптомдарды және ең негізгі зертханалық нәтижелерді шығара алатындықтан, жойылатын жою процесі де бар.

2016 ДДҰ критерийлері CMML диагностикасы

1. 1000 / микродан артық перифериялық қанда моноциттердің (моноцитоздың) асып кетуі (3 айдан астам).
2. Моноциттердің барлығы ақ қан клеткасының (ВБК) дифференциалдық санының 10 пайыздан астамын құрайды.
3. Басқа қан ауруына қарсы ДДҰ критерийлеріне сәйкес келмейді: BCR-ABL1 оң созылмалы миелоидтық лейкемия, бастапқы миелофиброз, полициемия вера немесе маңызды тромбоцитоз
4. Қандағы және діңгектегі жетілмеген жарылыс түрлерінің пайызы: 20 пайыздан кем миелобласт + монобласттар + перифериялық қан мен сүйек кемігін промоноциттер.
5. «Миелоидті отбасында» дамып келе жатқан қан клеткаларының бір немесе бірнеше отбасыларында диспластикалық өзгерістер (микроскоптың астындағы тақ фигуралар мен көріністер). Миликоидтық отбасылық ағашта «филиалдар» бөледі және соңында моноциттер, макрофагтар, нейтрофилдер, базофилдер, эозинофилдер, қызыл қан клеткалары, дендрит клеткалары және мегакариоциттер.

CMML-ге ұқсас табылған аурулар көбінесе жойылмауы керек, ал кейде дәрігерлер CMML-пен ауыратын науқастарды емдеуге дейін ұсынылған қосымша сынақтарды жасайды, өйткені олар бастапқыда жұмыс жасайды, өйткені олар қазірдің өзінде сүйек кемігін және қан үлгілерін диагноз қою үшін алады.

Егер белгілі гендердің белгілі бір генетикалық өзгерістері немесе қайта жасалуы проблемалық жасушаларда (моноцитозы бар адамдарда жиі кездеседі, бірақ PDGFRA немесе PDGFRB, FGFR1 немесе PCM1-JAK2 қосылса), онда ДДҰ-ның басқа классификациясы бар және емделудің зардаптары бар иматиниб деп аталатын нақты агенті бар.

CMML Санаттар

ДДҰ классификациясы бұдан әрі CMML-ге адамдарды адамдарды үш түрлі санатқа бөледі:

• CMML-0: Перифериялық қанда 2 пайыздан аз жарылыс болады және кем дегенде 5 пайыз жарылыс болады.
• CMML-1: перифериялық қандағы 2-ден 4 пайызға дейін жарылыс және / немесе жыланның 5-тен 9 пайызға дейін жарылуы.
• CMML-2: перифериялық қандағы 5-тен 19 пайызға дейін жарылыс, шелектегі 10-дан 19 пайызға дейін жарылыс және / немесе бір немесе бірнеше Auer-дің болуы (цитоплазмасында көрінетін ұзартылған пішінді жасайтын борддинді түсті түйіршікті материалдың түйіндері) миелоидты жарылыстар).

Емдеу

Донордан алынған сүйек кемігін трансплантациялау (аллогеникалық гемопоэзиялық жасушаны трансплантациялау) CMML бар емделушілер үшін жалғыз ықтимал емдік ем. Бұл опция болған кезде бұл шешім дәрігер-пациентті талқылаудың нәтижесі ретінде қабылданады.

Клиникалық зерттеулер

Химиотерапия тұрғысынан әлі күнге дейін «CMML үшін сиқырлы оқ» табылған жоқ. Қол жетімді емдеу аурудың табиғи прогрессіне айтарлықтай әсер етпейді, сондықтан CMML бар адамдар клиникалық сынақтарға қатыса отырып, бар болған кезде қатты ынталандырады.

Трансплантацияға бармаған адамдар үшін және сынаққа қатыспағандар үшін ауруларды емдеуге арналған бірнеше нұсқалар бар, олар емдеуден аз, оның ішінде симптоматикалық терапия.

Белгілеу-бағытталған және қолдау терапиясы

Сарапшылардың нұсқауларына сәйкес, симптомсыз емделушілер мерзімді емтихандар мен зертханалық зерттеулермен дәрігерлердің көмегімен бақылануы керек. Олар сондай-ақ иммунизацияны жаңартуға кеңес береді, егер пациент шылым шегетін болса, темекі шегу тоқтатылады.

Клиникалық сынақ болмаған кезде, гидроксиэйре, азаситидин немесе децитабин сияқты артық емес жасушалардың (cytoreductive терапия) шамадан тыс санын «ұрып-соғу» үшін қолданылуы мүмкін дәрі-дәрмек бар.

CMML бар науқастарға қолдау көрсететін көмек MDS бар емделушілерге арналған. Ересек жасушалардың және тромбоциттердің трансфузиясы жиі беріледі және эритропоэзитті ынталандыратын заттарды қолдануға болады, сондай-ақ инфекциялар үшін антибиотикалық емдеуге болады.

Өңделмеген CMML үшін немесе емдеуге әрекет жасалды, бірақ сәтсіз болған жағдайларда, науқастар қол жетімді болған кезде клиникалық сынақтарға қатысуға шақырылады.

Болжам

Өмір сүру үшін жақсы фигуралар жоқ, себебі CMML-пен ауыратын адамдар осы аурумен әртүрлі тәжірибелерге ие болуы мүмкін.

Жарияланған медиа (немесе статистикалық, өмір сүру кезеңіндегі орташа сан) диагноз кезінде 30 айға дейін өмір сүреді. Бұл медиандағы үлкен өзгеріс бар, алайда, өмір сүру статистикасы, жалпы алғанда, әлі де деректер жоқ жаңа емдеуді көрсетпейді. Болжамдар төменде толығырақ қарастырылады, әр түрлі CMML тәуекел топтары түсіндірілгеннен кейін.

Статистикаға қатысты белгісіздік сізді алаңдатып жіберуі мүмкін. Сіздің дәрігеріңізбен ашық әңгімелесу сіздің жеке ісіңізді түсінуге көмектеседі. CMML-пен нәтиже алу және өмір сүру уақыттарының кең ауқымы бар және кем дегенде тоғыз түрлі скоринг жүйелері клиникалық ерекшеліктері мен зертханалық қорытындылары сияқты заттарды пайдаланатын болжамды жүйелерді анықтауға көмектеседі, ал кейбіреулері сонымен қатар рак клеткаларының генетикасын талдайды .

Клиниканың ұйымға тәуелділігі бар CMML тәуекеліне ұқсайтын үлкен айырмашылықтар болуы мүмкін, бірақ ешқандай деректер тәуекелді бағалаудың бір жақсы әдісін көрсетпейді.

Американдық қатерлі ісік қоғамы статистикасы қазір CMML-1 және CMML-2 санаттары бойынша айырмашылықтарды көрсетуге көмектеседі, сонымен қатар олар бүкіл халықтың ішіндегі белгілі топтардың басқаларға қарағанда жақсы көрінетінін көрсетеді.

1975 жылдан 2005 жылға дейінгі кезеңде диагноз қойған CMML пациенттерінің бір зерттеуінде, CMML-1 және CMML-2-пен өмір сүрудің орташа уақыты тиісінше 20 ай және 15 ай болды. Алайда кейбір пациенттер әлдеқайда ұзағырақ өмір сүрді. CMML-1 пациенттерінің шамамен 20 пайызы және CMML-2 пациенттерінің шамамен 10 пайызы бес жылдан асты. Сондай-ақ, CMML-2 бар науқастар CMML-1 пациенттерге қарағанда өткір лейкемияны дамытуға барынша ықтимал. Сол зерттеуде CMML-1 пациенттерінің 18 пайызы және CMML-2 пациенттерінің 63 пайызы CMML диагнозынан кейінгі 5 жыл ішінде жедел миелоидтық лейкемияны дамытты.

Сөзден шыққан сөз

CMML-пен жеке адам үшін бұл болжам түрлі факторларға байланысты болуы мүмкін, ал адамның жасына және жалпы денсаулыққа маңызды. Бұл ауру басқа созылмалы аурудың болуы мүмкін көптеген аға адамдарға әсер ететіндіктен, ең агрессивті емдеу және ықтимал емдік-сүйек кемігін трансплантациялау мүмкіндігі әрдайым мүмкін емес.

Жақсы қолдау шаралары бар, бірақ CMML - бұл қажетті терапевтикалық аурудың шетінде тұрған ауру. Осылайша, кеше басып шығарылған нәрсе ертеңгі күні шынайы болмауы мүмкін немесе мүмкін емес, сондықтан барлық нұсқаларыңызды қараңыз және клиникалық зерттеулерге тіркелуді қарастырыңыз.

> Көздер:

> Arber DA, Orazi A, Hasserjian R және т.б. 2016 жылы Дүниежүзілік денсаулық сақтау ұйымына миелоидтық ісіктер мен жұқпалы лейкоздардың классификациясы. Қан . 2016; 127: 2391-2405.

> Elena C, Gallì A, Such E және т.б. Созылмалы миеломоноцитикалық лейкемиямен ауыратын науқастардың қауіп-қатерін бағалауда клиникалық ерекшеліктер мен генетикалық зақымдарды біріктіру. Қан 2016, 128 (10): 1408-1417.

> Zeidan AM, Hu X, Long JB және т.б. Америка Құрама Штаттарында созылмалы миеломоноцитарлы лейкозы бар егде жастағы науқастарда гипотезационды агент терапияны пайдалану және өмір сүру: үлкен халыққа негізделген зерттеу. Рагы . 2017 қаз 1; 123 (19): 3754-3762.