Сүйек майы бұзылуы
Аplastic anemia (AA) кезінде сүйек кемігін қызыл қан клеткаларының, ақ қан клеткаларының және тромбоциттердің жеткілікті болуын тоқтатады. Апптикалық анемия кез келген жаста пайда болуы мүмкін, бірақ балалар мен жас ересектерде жиі диагноз қойылады. Бұзушылық бүкіл әлем бойынша миллионға жуық халықтың шамамен екі-алты адамында орын алады.
Адамдардың шамамен 20% -ы фанконды анемия , дискератоза конгенита немесе Blackfan Diamond анемия сияқты мұраланған синдромның құрамында агломерациялық анемияны дамытады.
Адамдардың көпшілігі (80%) гепатит немесе Эпштейн-Барр вирусының, радиацияның улылығы мен химиялық заттардың немесе хлорамфеникол немесе фенилбутазон тәрізді препараттар сияқты инфекциялардың пайда болуына байланысты агломерациялық анемияны сатып алды. Зерттеулер агломмундық бұзылулардың нәтижесі болуы мүмкін.
Белгілері
Aplastic anemia белгілері баяу жүреді. Симптомдар қан клеткаларының төмен деңгейімен байланысты:
- Қан жасушаларының төменгі саны бас ауруы, бас айналуы, шаршау және қалыңдық сияқты белгілері бар анемияны тудырады
- Тромбоциттердің төменгі саны (қан ұюы үшін қажетті) теріден, мұрыннан немесе тері астынан көгеруден пайда болатын ерекше қан кетуіне әкеледі (petechiae деп аталатын шағын нүктелер)
- Ақ қан клеткаларының төменгі саны (инфекциямен күресу үшін қажет) қайталанатын инфекцияларды немесе созылмалы ауруларды тудырады.
Диагноз
Aplastic anemia белгілері жиі диагнозға жол көрсетеді. Дәрігер толық қан клеткаларының санын (КБК) алады және қан микроскоп астында тексеріледі (қан тамыры).
КБК қандағы қызыл клеткалардың, ақ клеткалардың және тромбоциттерінің төмен деңгейлерін көрсетеді. Микроскоп астындағы жасушаларға қарап, агломерацияны басқа қан бұзушылықтарынан ажыратады.
Қан сынауынан басқа, микроскоп астында сүйек кемігін биопсия (үлгі) алынады және зерттеледі.
Аplastic анемияда бірнеше жаңа қан жасушалары пайда болады. Сүйек кемігін зерттеумен қатар, мелодиспластикалық бұзылулар немесе лейкемия сияқты басқа сүйек кемігін бұзудан агломерациялық анемияны ажыратуға көмектеседі.
Кездесу
Ауруды жіктеу немесе белгілеу қан сынамалары мен сүйек кемігін биопсиясындағы қан клеткаларының санына сәйкес деңгейлерді анықтайтын Халықаралық аппартты анемия зерттеу тобының өлшемдеріне негізделген. Апптикалық анемия орташа (MAA), ауыр (SAA) немесе өте ауыр (ВСАА) деп жіктеледі.
Емдеу
Пластикалық анемиямен ауыратын жасөспірімдерде сүйек кемігін немесе діңгек жасушасын ауыстыру дұрыс жасуша жасушалары бар ақаулы сүйек кемігін ауыстырады. Трансплантация көптеген тәуекелдермен байланысты, сондықтан кейде орта жастағы немесе қарт адамдар үшін емдеу ретінде пайдаланылмайды. Сүйек майы трансплантациясын алған адамдардың шамамен 80% толық қалпына келеді.
Қарт адамдар үшін агломерацияның емдеуі Atgam (антигимоцит глобулині), Sandimmune (циклоспорин) немесе Solu-Medrol (метилпреднизолон), жалғыз немесе комбинациясы бар иммундық жүйені басуға бағытталған. Дәрі-дәрмекпен емдеудің жауабы баяу және адамдардың шамамен үштен бірінде рецидив бар, бұл дәрі-дәрмектің екінші айналымына жауап беруі мүмкін.
Пластикалық анемиямен ауыратын адамдар қан маманымен (гематолог) емделеді.
Пластикалық анемияға ұшыраған адамдар ақ қан жасушаларының саны аз болғандықтан, олар инфекцияға қауіп төндіреді. Сондықтан инфекциялардың алдын алу және олар пайда болғаннан кейін оларды тез емдеу маңызды.
Дерек көзі:
«Апластикалық анемия». Аурулар туралы. 10 Nov 2006. Aplastic Anemia & MDS International Foundation, Inc. 2 желтоқсан 2006 ж