Індіру синдромы - бұл сүйек кемігін трансплантациялаудан кейін пайда болуы мүмкін асқыну, бұл гемопоэтически жасуша трансплантациясы (HSCT) деп те аталады. Ісік синдромы қабыну шарты болып саналады және төменде сипатталады:
- Инфекцияға байланысты емес безгегі және бөртпе
- Өкпедегі артық сұйықтық жүрек мәселесіне байланысты емес
- Әр түрлі белгілер мен табылулар
Нейтрофильді қалпына келтіру кезінде трансплантациядан кейінгі синмом 7-11 күн ішінде дамиды. Симптомдар әдетте жұмсақ болып келеді, бірақ олардың өмірі қатерлі және өмірлік қауіпті нысандарға дейін жетуі мүмкін. Синдром тыныс алудың тыныс алуына, діресті ≥100.9 ° F-ге дейін, жүректің қиындықтарына байланысты емес, жеңіл және жоғары тері аймақтары, салмақ жоғарылауы, қанның оттегі деңгейінің аз болуы және өкпенің артық сұйықтықтары бар қызыл бөртпе тудыруы мүмкін.
Ең шеткі түрде «асептикалық шок» синдромы қолданылды, яғни қан айналымы жүйесі мен көп органдардың бұзылуы бар екенін білдіреді.
Engraftment синдромы HSCT негізгі түрлерінің екеуінен кейін орын алғаны туралы хабарлады: аутолог (өздігінен трансплантациялау) және аллогендік (басқа, жиі байланысты донордан).
Басқа шарттармен қарым-қатынас
Ауыртпалық жасанды трансплантталған жасушалардың «тамыры мен өндірісін алу» дегенді білдіреді, яғни трансплантталған жасушалар сүйек кемігін өз орнын тауып, жаңа қызыл қан клеткаларын, ақ қан клеткаларын және тромбоциттерді жасау процесін бастайды.
Ұрықтанған синдромның басқа ұқсас транскрипция оқиғаларына қатынасы даулы болып табылады. Трансплантациядан кейінгі басқа да оқиғаларда гемоглобинді хирургиялық ауруы (GVHD) , алдын-ала жіктеу синдромы (PES), радиация және дәрілік заттармен туындаған уыттылық және жұқпалар, жалғыз немесе аралас сияқты жағдайлар кіреді.
Премиррафт синдромы және пери-еграфия синдромы ғалымдар қабыну уақытында туындауы мүмкін белгілердің осы жиынтығын сипаттайтын басқа терминдер. Ісік синдромы «капиллярлық ағып синдромы» деп аталды, ол синдромның ықтимал негізгі механизмдерінің біріне жатады, яғни балансынан тыс жасуша сигналдарына байланысты дененің ең кіші қан тамырлары, капиллярлары көбірек өткізгіш болып кетеді қалыпты жағдайға қарағанда, дененің түрлі бөліктерінде қалыпты, артық сұйықтықтың пайда болуына алып келеді. Бұл өкпеде болғанда, бұл өкпе ісінуі. Нақтырақ айтқанда, бұл жүректің проблемасынан емес, өкпеде сұйықтық болып табылады, сондықтан термин «өкпелік емес ісік емес».
Ісіктердің қаншалықты созылуының себептері?
Ісік синдромының нақты себебі белгісіз, бірақ протеин қабыну жасушасының сигналдарын және жасушалық өзара әрекеттесулердің асып кетуі маңызды рөл атқаруы мүмкін деп есептеледі.
Өкпектегі сұйықтық дененің кішкентай капиллярларының ағып кетуіне себеп болатын жасушалық сигналдармен байланысты деп саналады. Бұл артық сұйықтық өкпе ісінуі деп аталады, немесе суретке түсіру зерттеулерінде байқалса, онда пульвалдық эффузия туралы ескерту болуы мүмкін. Өкпелердегі сұйықтық зерттелген жағдайларда, кейде олар ақ қан клеткасының түрі нейтрофилдердің көп сандарын табады.
Өкпенің биопсиясы болған екі науқаста олар альвеолға - өкпенің ауа қабықшаларына зақым тигізді, ол диффузды түрде таралды.
Зерттеушілерге қарағанда, трансплантациялау донорларының әртүрлі түрлерінен және әртүрлі трансплантация түрлерінен кейін герметизация синдромы байқалады, себебі синдром GVHD-дан ерекшеленуі мүмкін және гранулоциттер деп аталатын ақ жасушалардың қалпына келуімен сәйкес келеді, себебі бұл активтендірілген ақ қан клеткалары және протоздық жасушалық сигналдар. Ұяшық сигналдары мен өзара әрекеттесудің бұл қоспасы ағып кетудің қанайналым жүйесі, органның дисфункциясы және безгегі сияқты белгілерді тудыруы мүмкін.
Қалай диагноз қойылды?
2001 жылы Бостон штатындағы Массачусетс штатының жалпы ауруханасында сүйек кемігін трансплантациялау бағдарламасының клиникалық зерттеушісі, доктор Спитер, 2001 жылы эмбрэйр синдромы бойынша мақаланы жариялады.
Эффективті синдром бойынша Spitzer критерийлері келесідей:
Негізгі критерийлер:
- Температура 38,3 ° C-тан жоғары немесе тең емес жұқпалы себеппен анықталмаған
- Қызыл бөртпе> 25% дене беткейінің ауданы және дәрі-дәрмектерге жатпайтын
- Өкпенің жүрек ақауларынан туындамаған сиретудің немесе артық сұйықтықтың көріністері сканерден көрінеді және қандағы төмен оттегі
Кіші өлшемдер:
- Белгілі параметрлері бар бауыр дисфункциясы (bilirubin ≥2 mg / dL немесе transaminase ≥2 есе қалыпты)
- Бүйрек жеткіліксіздігі (сарысудағы креатинин ≥ 2x базалық)
- Салмақ салмағы (бастапқы салмақтың ≥2,5 пайызы)
- Уақытша шатасулар / ми ақаулары басқа себептермен түсініксіз
Диагностика үш маңызды критерийді немесе екі маңызды критерийді және 96 сағат ішінде бір немесе бірнеше кіші өлшемді талап етеді.
Сондай-ақ, егеуқұйрық синдромын диагностикалау үшін басқа да өлшемдер қолданылады. Мәселен, 2004 жылы Майолино критерийлері енгізілді. Әр түрлі сарапшылар эмбрионның синдромын анықтауға арналған әртүрлі шегі бар сияқты, және осыған ұқсас проблемалар бір-біріне сәйкес келуі мүмкін. 2015 жылы д-р Спитцер энстремтинг синдромына «сәйкес келмейтін» және «сәйкес келмейтін» кейбір сипаттамаларды жариялады:
Ішек синдромына сәйкес: инфекциялық емес безгегі; бөртпе; ашыған капиллярлық белгілер (төменгі қан қысымы, салмақ жоғарылауы, ісіну, іште сұйықтық, жүрек күйінде туындамаған өкпеге сұйықтық); бүйрек, бауыр немесе ми дисфункциясы; және диареяны басқа себепсіз.
Ісік синдромына сәйкес келмейді: безгектің инфекциялық себебі; өздігінен донордан трансплантация болған жағдайда ГВГД ұсынатын биопсияның табылуы; жүрек жеткіліксіздігі; басқа себеп бойынша органның дисфункциясы (мысалы, calcineurin ингибиторы нефротоксичность немесе бауыр GVHD); басқа себеппен диарея (мысалы, инфекция, химиялық уыттылық немесе GVHD).
Engraftment синдромы қалай басқарылады?
Доктор Спитердің баяндамасына сәйкес, пациенттердің шамамен үштен бірінде энстраст синдромы өздігінен шешілуі және емделуді қажет етпеуі мүмкін. Емдеу қажет болған кезде, эндрафмент синдромы, кортикостероидты емдеуге өте сəйкес келеді, əсіресе симптомдар сақталмағанша, əдетте, аптасына аз. Емдеуге қажеттілік анықталған инфекциялық себепсіз және 39 ° C температура кезінде көрсетіледі, сондай-ақ ашыған капиллярлардың клиникалық маңызды белгілері, әсіресе өкпедегі артық сұйықтық.
Зақымдау синдромы туралы не білеміз?
Ісік синдромын диагностикалау үшін қолданылатын әртүрлі критерийлер бар және бұл бағаналы жасуша трансплантациясын алатын науқастардың әртүрлі категорияларында қаншалықты кеңінен дамып келе жатқаны туралы статистиканың кең ауқымын қамтуы мүмкін. Доктор Спитер синдромды 2001 жылдан бастап зерттеп келеді, ал 2015 жылы биомедициналық әдебиеттің басылымдары мен шолулары қысқаша баяндалды:
- Гемопоэтическом клеткаларының трансплантациясынан кейінгі герметизация синдромы (HCT) көбірек диагноз қойылған.
- Түрлі диагностикалық критерийлер қолданылуда және, мүмкін, мәлімделген оқиғалардың ауқымды (7-90%) ауқымында болуы ықтимал.
- Ісік синдромының клиникалық көріністері өткір GVHD көрсеткіштерімен бірдей болуы мүмкін, дегенмен өткір GVHD жоқ науқастарда импровизация синдромы жақсы сипатталған.
- Аталмыш синдромдың ХКТ-дан кейінгі өлім-жітімнің жоғарылауына және өмір сүрудің нашар болуына әкелетіні белгісіз; зерттеулер жүргізілді, бірақ деректер қайшы.
- Ісік синдромы әдетте өздігінен шешіледі, бірақ өткір GVHD сияқты, ол кортикостероидтарға жауап береді.
- Энтерма синдромы және жедел ГВГД емдеуге жауаптар мен жауаптар болуы мүмкін болғандықтан, бұл ауру процестері жиі ерекше оқиғалар болмауы мүмкін.
- Ісік синдромының ерекшеліктері препараттың және радиацияның туындаған уыттылығы мен инфекцияларымен қатар болуы мүмкін.
Қайдан сөз:
Бұл синдром қаншалықты жиі кездеседі және белгілі бір пациенттің мүмкіндіктері оның симптомдарын дамытады? Жақсы, дәл анықтамаға қатысты консенсус жоқ болғандықтан, әдебиетте клиникалық тұрғыда кең ауқымды оқиғалар, яғни 7 пайыздан аз автотрансплантанттарда (донор ретінде өзін трансплантациялау) 90 пайызға дейін. Жоғары жылдамдықтар Ходжкиндік лимфомадан басқа лимфомаларға арналған автотрансплантанттардан кейін тіркелді. Синдром балалар мен ересектерге ұқсас мөлшерде әсер етуі мүмкін, бірақ онкологиялық аурулардың қайталануымен байланысты емес өлім жағдайында балаға үлкен әсер етуі мүмкін.
Өзін-өзі ақтамайтын донорлардан трансплантация алған адамдарда эндрафт синдромының көрсеткіштері төмен болып көрінеді. Бұл зерттеудің күрделі саласы, алайда, синдром GVHD өткір көрінуі мүмкін. Бір зерттеуде, эндрафт синдромының толық шешімі кейінгі кезеңде өткір ГВГД дамымайтын пәндердің тек 10 пайызында ғана орын алды.
> Көздер:
> Franquet T, Müller NL, Lee KS және т.б. Гемопоэтически дің жасушаларын трансплантациялаудан кейінгі инфекциялық емес өкпенің асқынуларының жоғары рұқсат етілген CT және патологиялық табылуы. AJR Am J Roentgenol . 2005; 184 (2): 629-37.
> Lee YH, Rah WJ. Преэстрациялық синдром: клиникалық маңыздылығы және патофизиология. Қанның қалыңдығы . 2016; 51 (3): 152-154.
Омер АК, Ким Х.Т., Яламарти Б, McAfee S, Dey BR, Ballen KK және т.б. Ересектердегі аллоченді гемопоэтическом жасушаларын трансплантациялаудан кейінгі ісік синдромы. Am J Hematol 2014; 89: 698-705.
> Spitzer, TR. Інжу синдромы: гемопоэтически жасуша трансплантацияларының қос қырлы қылышы. Сүйек кемігін трансплантациялау. 2015; 50 (4): 469-75.