Перифериялық жүйке жүйесінің авто-иммундық бұзылуы
Гильен-Барре синдромы (белгілі Geel-on немесе кейде Gee-yon Barr-ай) әдетте бұлшықет әлсіздігіне, сенсорлық жоғалтуға, дисаутымияға немесе үшеудің кейбір комбинациясына әкелетін бұзылулар тобына жатады. Гильен-Барре синдромы (GBS) перифериялық жүйке жүйесінің аутоиммундық бұзылуы болып табылады, яғни оның иммундық жүйесі ми мен жұлынның сыртында нервтерді шабуылдайды.
Бұл 100 000 адамға шаққанда бір немесе екі ғана әсер етуі мүмкін емес.
Гуилен-Барренің жүйке жүйесін қалай бұзатынын түсіну үшін жүйке жасушаларының қалыпты жұмыс істеуі туралы біраз түсіну маңызды. Перифериялық жүйке жасушасының денесі жұлынның ішіне не өте жақын орналасқан. Нерв сигналын аксон деп аталатын ұзын және жіңішке ұзарту арқылы жібереді. Бұл аксондар бұлшықеттерді келісім-шарт жасай және сенсорлық рецепторлардан сезімтал рецепторлардан сезінуге мүмкіндік беру үшін жасушаның денесіне сигналдар жіберу үшін жүйке жасушаларының денесінен бұлшықетке сигналдарды жібереді.
Аксонды дененің әртүрлі аймақтарына электрлік импульстарды жіберетін сымның түрі ретінде қарастыруға болады. Сымдар секілді, аксондар оқшаулаумен қоршалған болса, көп жұмыс істейді.
Электрлік сымдарды қаптайтын резеңке жабындылар орнына көптеген аксон миелинаға оралған. Миелинді жүйкелік аксонды қоршап тұрған глиальды қолдау жасушалары жасайды.
Бұл глиальдық жасушалар акхонды қорғайды және тамақтандырады, сондай-ақ жол қозғалысының электр сигналын жылдамдатуға көмектеседі.
Миелленбеген аксонның иондардың аксонның барлық ұзындығынан шығып кетуін талап ететініне қарамастан, миеленген аксондар бұл жүйені таңдалған нүктелерде жасайды. Бұл нүктелер тораптар деп аталады, онда миелин иондардың ағып кетуіне кедергі келтіреді.
Негізінде, аксонның бүкіл ұзындығын қозғамай, электрлік сигнал түйіннен торапқа дейін тез секіріп, заттардың жылдамдығын арттырады.
Guillain-Barré синдромы қалай дамиды
Guillain-Barré синдромы перифериялық нервтерге шабуыл жасайтын органның иммундық жүйесі. Әдетте синдром инфекциядан кейін (немесе өте сирек, иммундаудан кейін) пайда болғандықтан, кейбір молекулярлық деңгейде жүйке жүйесінің кейбір бөліктеріне ұқсайды деп күдіктендік. Бұл иммундық жүйенің перифериялық нервтердің жеке басын қателесіп, жүйке бөліктері инфекция деп санайды. Нәтижесінде иммундық жүйе перифериялық нервтерге шабуыл жасайтын антиденелерді босатады.
Guillain-Barré синдромы жеке адамға қалай әсер етеді, антиденелердің нервке шабуылына байланысты. Осы себепті Гилэйн-Барре түрлі қиындықтарды тудыруы мүмкін тәртіпсіздіктер отбасында ең жақсы ой.
Жедел қабынуды демиелиндіретін полиневропатия - Гилин-Барренің ең таралған кіші түрі және «Гиайлайн-Барре» термині қолданылған кезде көптеген дәрігерлер ойлайтыны. AIDP-де антиденелер жүйке жасушаларына тікелей шабуыл жасамайды, керісінше, жүйке жүйесінің аксонін қоршап тұрған глиальды қолдау жасушаларын зақымдауы мүмкін.
Әдетте, бұл сенсорлық өзгерістерге және әлсіздікке әкеледі, ол саусақтардың және саусақтардың ұштарынан басталып, бірнеше күн бойы аптаға дейін нашарлайды. Гильен-Барре тұрғындары әлсіз жерлерде және артқы жағында терең өкінішті аурулардан зардап шегуі мүмкін. Гильен-Барренің көптеген нысандары сияқты, дененің екі жағы да AIDP-ге бірдей әсер етеді.
AIDP - Гиллейн-Барренің ең таралған түрі болғанымен, көптеген адамдар бар. Олар мыналарды қамтиды.
Жедел қозғалтқышты және сенсорлы аксоналды нейропатия (AMSAN)
AMSAN-да антиденелер миелин қабығының орнына аксонды зақымдауы мүмкін. Олар бұл миелин электронды сигналды тарататын ион алмасуына мүмкіндік беру үшін үзілсе тораптарға шабуыл жасайды.
АМСАН өте агрессивті болуы мүмкін, кейде симптомдар кейде бір-екі күн ішінде жалпы сал ауруына жетеді. Сонымен қатар, AMSAN-дан қалпына келтіру бір жыл немесе одан да көп уақыт алады. Толық сауықтырудың орнына, АМСАН-ны бар адамдар үшін саусақтарында немқұрайлылық немесе ұялу сияқты ұзақ уақытқа созылған қиындықтар болмайды.
Жедел қозғалтқыш аксоналді нейропатия (АМАН)
АМАН-да нервтердің тек қозғалыстағы қозғалысы ғана әсер етеді, сондықтан ешқандай ұйқылық жоқ. Адамдар АМАН-дан Гильен-Барренің басқа нысандарына қарағанда тезірек және толық қалпына келеді.
Миллер-Фишер нұсқасы
Guillain-Barré тыныс алу жолын қалай өзгерткенде, неғұрлым маңызды болып табылады. Гиллейн-Барренің Миллер-Фишер нұсқасында алдымен адамның беті мен көзіне шабуыл жасалды. Жұлдыру бұлшықеттерінің жоғалуын жоғалту жеңіл тамырсыз немесе сілекей өкпеге кірмей, өкпе инфекцияларының және тұншығып кету қаупін арттыра алмайды. Гилилен-Барренің барлық түрлері пациенттің интубациялануы немесе механикалық желдетуді қажет ететінін көру үшін тығыз мониторинг жүргізуді талап етсе де, Миллер-Фишер нұсқасы ерекше назар аударуды қажет етеді.
Жедел панаутомдық нейропатия
Guillain-Barré-ның көптеген сорттары автономды жүйке жүйесіне әсер етеді, бұл терлеу, жүрек соғу жылдамдығы, температура және қан қысымы сияқты функциялардың жоғалуына әкеледі. Жедел панаоброматикалық невропатия - қозғалыс пен сезімнің өзгермейтін сирек түрі, бірақ автономдық функциялар жоғалады. Бұл жарқыратуға , жүрек аритмиясына және басқаларға әкелуі мүмкін.
Гиллейн-Барренің ең көп тараған белгілері - кейде сезім мен автономды бақылауды жоғалтуды қамтиды. Көптеген перифериялық нейропатиялар бірнеше айдан бері нашарласа да, Гуиллин-Барре бірнеше күн, кейде сағат өзгереді. Гилэйн-Барре әлсіздіктің төмендеуіне әкелетіндіктен, бауырластың өзі тіпті тыныс ала алмайды, егер бұл симптомдарды байқасаңыз, мүмкіндігінше қысқа мерзімде көмектесу маңызды.
Көзі
Юэн Т., Сонымен, Continuum: Перифериялық нейропатиялар, иммундық-делдал нейропатиялар, 18-том, №1, ақпан 2012
Braunwald E, Fauci ES және т.б. Харрисонның ішкі аурулар принциптері. 16-шы шығарма. 2005 ж.