Екінші және үшінші терапияны талқылау
Көптеген балалар мен иммундық тромбоцитопениямен ауыратын ересектердің саны қалыпты тромбоциттер санына ие болса да, кейбіреулер созылмалы бағытта жүреді. ИТП созылмалы болу идеясы алаңдатуы мүмкін, сондықтан мұнда бұл дегеніміз не екенін түсіндірейік.
Біріншіден, ITP келесідей санаттарға ие болады:
- Бастапқы: ІТЖ-нің аутоиммунды тромбоциттердің бұзылуы. Балалардағы жағдайлардың көпшілігі негізгі ITP болып табылады.
- Secondary: Secondary ITP басқа жағдаймен байланысты : лупус , ВИЧ , С гепатиті немесе созылмалы лимфоцитарлы лейкемия .
Бастапқы және қайталама ІТЖ-нің қан кетуін емдеуге қатысты ұқсастықтар болуы мүмкін, бірақ Екінші ЕТЖ-нің емдеуі негізгі медициналық жағдайға бағытталған. Негізгі медициналық жағдайдың жақсаруы тромбоцитопенияны жақсартады.
Алғашқы ITP одан әрі қарай бөлуге болады:
- Жаңа диагноз қойылды: үш айға диагноз.
- Тұрақты: ITP үш айдан астам уақыт сақталады.
- Созылмалы: Егер он екі айдан астам тұрақты болса, ол созылмалы деп аталады.
- Refractory: Бұл термин әдетте емдеуді қажет ететін ІТЖ анықтау үшін қолданылады (емделушіде қан кету симптомдары бар), бірінші сатылы терапияға (стероидтер, IVIG, WinRho) немесе спленэктомияға төзімді.
Алғашқы ІТЖ диагнозы қойылған ересектердің көпшілігі созылмалы жолды дамытатынына қарамастан, олардың көпшілігі тұрақты, қауіпсіз тромбоциттер саны (жалпы алғанда, микролиттерге 20000-нан астам жасуша) сақтайды, бұл кезде өздігінен қан кету мүмкін емес.
Бұл науқастар кейде емдеудің қосымша курстарын талап етеді. Мысалдардың бірі - хирургия, онда тромбоциттер саны көбінесе процедура кезінде қан кетудің алдын алу үшін қажет.
Екінші жолды емдеу
Мәселе бірінші сатыдағы емдеуге қарамастан қан кетуді жалғастыратын науқастарға арналған.
Өткен жылдарда спленэктомия екінші сатылы терапияның негізі болып саналды. Спленэктомия екі жолмен жұмыс жасайды. Біріншіден, бұл тромбоциттерді жоюдың алғашқы торабын жояды. Екіншіден, ол трластиктегі антителлерді көкбауырда тұратын кейбір лимфоциттерді жояды. Бұл лимфоциттерді жою тромбоциттердің өмір сүру ұзақтығын арттыруы мүмкін.
Спленэктомияда науқастардың 85 пайыздан астамы жауап береді, олардың басым көпшілігі тромбоциттер санының қалыпты жағдайында. Бұл жетістікке қарамастан, спленэктомия тәуекелге ұшырамайды, әсіресе, сепсистің өмірлік қаупі жоғары (бактериальді инфекция).
Осы қауіп-қатерге байланысты кейбір дәрігерлер ритуксимабды екінші рет терапияны қарастырады. Ритуксимаб - бұл B лимфоциттеріне (антиденелер жасайтын ақ қан жасушаларының бірі) жататын антидене, бұл олардың жойылуына әкеледі. В лимфоциттерінен анти тромбоциттерге қарсы антиденелер аз болған кезде тромбоциттер жойылмайды. Ритуксимаб әдетте төрт апта бойы аптасына бір рет IV инфузиясы ретінде беріледі, бірақ кейде бірнеше аптадан берілуі мүмкін. Ритуксимабтың реакциясы спленэктомиядан гөрі ауыспалы болып келеді, ал кейбір науқастар ұзақ жауапты, бірақ басқа рецидивтерде.
Үшінші жолды емдеу
Бақытымызға орай, қазір ITP үшін үшінші жолды емдеу бар.
Көптеген жылдар бойы ITP-де тромбоциттер сүйек кемігін жасаған, бірақ айналымға шыққан кезде жойылды деп саналған. Қазір тромбоциттер функциясы бұзылғаны белгілі. Бұл білім тромбопоэтин (ТПО) рецепторлы агонистер деп аталатын дәрілік препараттарды дамытуға әкелді.
Қазіргі уақытта АҚШ-та, elthrombopag және romiplostim екі TPO рецепторлы агонистері бар. Эльтромбопаг - күнделікті қабылданған ауызша дәрі, ал ромбиостим аптасына бір рет тері астына инъекция ретінде беріледі. Эльтромбопагтың оңай емделуіне қарамастан, ол ауызбен алынса, кальций бар азық-түліктер дозадан бұрын және кейін бірнеше сағат бойы жеуге болады.
Техникалық дозаны анықтағаннан кейін ересектер үйде ромлипсостимді қалай басқаруға болатынын біледі.
ТПО рецепторлы агонисты қан кетудің алдын алу үшін тромбоциттер санының жоғары болуын қамтамасыз ететін созылмалы емдік препараттар болып табылады. Бұл дәрі-дәрмектер созылмалы ITP бар балалар мен ересектерге де қолданыла алады.
Көптеген медициналық емдеу әдістерімен қатар, бірінші, екінші және үшінші деңгейдегі емдеу тәртібі жеке пациенттердің ерекшеліктеріне қарай өзгеруі мүмкін. Егер сіздің терапияңыз туралы сұрақтарыңыз болса, оларды дәрігермен талқылаңыз.
Көздер:
Busse JB. Балалардағы ІТЖ: Созылмалы ауруды басқару. В: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.
Джордж Ж.Н. және Арнольд Д.М. Ересектердегі ІТЖ: Екінші және кейінгі емдеу. В: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.