Мидың бұзылуы уақыттың ішінде өлімге ұшырайды
Creutzfeldt-Jakob ауруы 2000 жылы Құрама Корольдігіндегі жағдайлардың нашарлауы болған кезде басылымдар жасады. Бұл жағдай сиыр spongiform encephalopathy (BSE) ластанған азық-түлікпен байланысты болды, ол CYD нұсқасын тудыратын прион ауруы, әйтпесе «ақылсыз сиыр» ауруымен белгілі.
Жұртшылық BSE-ны адамдарға беру туралы алаңдаушылығын тудыруға жақсы себеп бар.
Creutzfeldt-Jakob ауруларының басқа түрлеріне ұқсас Creutzfeldt-Jakob ауруы - бұл әрдайым тез арада жүретін неврологиялық бұзылыс. Бірақ ауру өте сирек: 1996 жылдың қазан айынан 2011 жылдың наурызына дейін Ұлыбританияда 175, vCJD 175, Францияда 25, Испанияда 4, Ирландияда 4, Нидерландыда 3 және Америка Құрама Штаттарында (175) АҚШ), Канададан, Италиядан және Португалиядан 2, Жапонияда, Сауд Арабиясынан және Тайвандағы әрқайсысы.
Ауруларды бақылау және алдын алу орталықтары (CDC) Креуцфельд-Якоб ауруының барлық түрлеріндегі Құрама Штаттарда болған жағдайларды бақылайды.
Әртүрлі аурулар түрлері әрдайым қатерлі
Крутцфельд-Якоб ауруы үшін ешқандай ем тағайындалмаған, ол адамда үш жолдың бірінде пайда болуы мүмкін:
- Іс-тәжірибенің 10-нан 15 пайызына дейін гендік мутация нәтижесінде пайда болады.
- Көптеген жағдайларда бұл аурудың отбасылық тарихы жоқ біреуде кездейсоқ көрінеді.
- Ісіктердің аз пайызы инфекция арқылы, жұқтырған мидың тінімен байланысқан кезде пайда болады. Медициналық процедураның күтілмеген салдары ретінде туындаған құжатталған жағдайлар бар.
Creutzfeldt-Jakob ауруы әдеттегі жолмен жұқпаланбайды, мысалы, ауруды немесе жөтелуді - ауруды жұқтырған адамның жұбайларының немесе отбасы мүшелерінің белгілі оқиғалары жоқ.
Ластанған ет өнімдері
Виртуалды Creutzfeldt-Jakob ауруы жағдайлары Еуропада жұқтырылған сиыр еті өнімдерін жеуге байланысты. Сол күйде, қойда пайда болғанда, «қырмақ» деп аталады. Саңырауқұлақ жұқтырған қой өнімдері ірі қара малға берілді, малдар да жұқтырылды.
Ғалымдар BSE, scrapie және Creutzfeldt-Jakob ауруларының пайда болуының басқа аурулардағы сияқты вирус немесе бактерия емес екенін анықтады, бірақ ақуыз агенті прион деп атайды. Прион қалыпты белоктарды жұқпалы, өлі адамдарға айналдырады.
Миға әсер ету
Creutzfeldt-Jakob ауруы миға әсер ететіндіктен, ол шығарған белгілер неврологиялық болып табылады. Ол ұйқысыздық, депрессия, шатасып, жеке бастаулар мен мінез-құлқының өзгеруіне, есте сақтауға, үйлестіруге және қарауға байланысты проблемалардан басталады. Ол прогреске жеткен кезде адам тез дамып, миоклон деп аталады.
Аурудың соңғы кезеңінде науқас барлық ақыл-ой мен физикалық функцияларды жоғалтады, комаға еніп, ақырында өледі. Аурудың өтуі әдетте бір жылға созылады. Ауру көбінесе 50 жастан 75 жасқа дейінгі адамдарға әсер етеді, алайда Creutzfeldt-Jakob нұсқасы кіші жастағы адамдарға - әсіресе жасөспірімдерге (18 жастан 53 жасқа дейін) әсер етті.
Диагностика қиын
Креуцфельд-Якоб ауруы диагнозын анықтау үшін әлі де дәл медициналық сынақ жоқ және ауруды растау тек өлімнен кейін ғана жасалуы мүмкін. Ауру сирек болғандықтан, кейбір дәрігерлер оны диагноз деп қарастыра алмайды және Альцгеймер немесе Хантингтон ауруы сияқты басқа да ми бұзылуларының симптомдарын қателесуі мүмкін. Ғалымдар болашақта жаңа, күрделі зертханалық тестілер инфекцияланған адамның қанына немесе тініне приондарды анықтауға мүмкіндік береді деп болжайды.
Көздер:
Коллинз, С., А. Бойд, А.Флетчер, М.Ф. Гонсалес, К. С. МакЛин, К. М. Мастерс. «Creutzfeldt-Jakob ауруын алдын-ала өлшеу диагнозындағы соңғы жетістіктер». J Clin Neurosci 7 (2000): 195-202.
«vCJD (крюцзфельт-Якоб ауруы).» NCIDOD. 29 қараша 2006 ж. Ауруларды бақылау және алдын алу орталықтары. 28 желтоқсан 2006 ж. Http://www.cdc.gov/ncidod/dvrd/vcjd.
Уилл, Р., М. Зейдер, Г.С. Стюард, М. Маклеод, Дж.Рронсайд, С.Н. Кузенс, Дж. Маккензи, К. Эстибейро, А Дж Грин, Р.Найт. «Creutzfeldt-Jakob ауруы жаңа нұсқасын диагностикалау». Энн Нейрол 47 (2000): 575-582.
Уилсон, К., C. Код, М.Риккеттс. «Кренцфельд-Якоб ауруын қан құюдан алу қаупі бар: бақылау-бақылау жұмыстарын жүйелі түрде шолу». BMJ 321 (2000): 17-19.