Негізгі тромбоцитмияға арналған терапияға шолу
Essential Thrombocythemia (ET) - бұл миелопролиферативті ісік деп аталатын қан бұзушылықтардың бір тобы. Миелопролиферативті жаңа түрлердің басқа түрлеріне бастапқы миелофиброз және полицитемия вера кіреді .
Негізгі тромбоцитмиядағы генетикалық мутациялар тромбоциттер саны өте жоғары (тромбоцитоз). Көптеген адамдар диагноз кезінде симптомсыз болып, өмір сүрудің қалыпты ұзақтығы болады.
Асқынулардың құрамында пульттің пайда болуы (инсульт, жүректің шабуылы, өкпенің немесе терең тамыр тромбозы), миелофиброздың дамуы немесе өткір миелоидтық лейкемия (АМЛ) түрленуіне әкеледі. Ерекше тромбоцитмияның бірегей асқынуы - қан жинау бұзылысының пайда болған фоны Вильбрранд ауруы .
Көптеген адамдар терапияны кейбір жағдайларда асқынуларды болдырмау үшін талап етеді. Алайда, қалыпты өмір ұзақтығы қалыпты емес.
Емдеу параметрлері
Егер сізде маңызды тромбоцитмия диагнозы қойылса, келесі сауал келесідей: «емдеу әдістерім қандай?» Сіздің дәрігеріңіз сізбен талқылауы керек бірнеше нұсқа бар. Сіздің дәрігеріңіздің ұсынған емі бірнеше факторларға негізделген: сіздің белгілеріңіз, жасыңыз және зертханалық құндылықтарыңыз. Көптеген адамдар емделуді талап етпестен бірнеше жыл жүреді, әдетте, егер сіз пульсті дамытатын болсаңыз.
- Аспирин: Күнделікті аз дозада аспирин адамдарға вазомоторлық симптомдармен емдеу үшін қолданылады. Васомоторлық белгілерге бас аурулары, айналуы, кеуде ауыруы, қолдар мен аяқтың жағылуы, визуалды өзгерістер кіреді. Аспирин терапиясының басқа емдеу әдістерімен қолданылуы әдеттегідей емес. Жоғары дозада аспиринді терапия қан кету қаупінің жоғары болуымен байланысты және ұсынылмайды.
- Hydroxyurea: Органикалық химиотерапия агенті гидроксиэйре тромбоцитоздың тромбозы тәуекелін төмендетеді, бұл тромбоциттер саны азаяды. Гидроксиэйре төменгі дозада басталады және тромбоциттер саны қалыпты болғанға дейін көтеріледі (бір микролита үшін 100,000 - 400,000 жасуша). Гидроксиэйрия әдетте елеулі жанама әсерлерсіз жақсы жағылады. Жағымсыз әсерлерге терінің гиперпигментация (қараңғы), тырнақтың өзгеруі (әдетте тырнақтың астында қара сызықтар), тері бөртпесі және ауызша жаралар жатады. Гидроксиукре ақ қан клеткаларының санын (әсіресе нейтрофиль санының) және гемоглобинді төмендетеді, ол қанның толық санына (КБК) жақын бақылауды талап етеді.
- Anagrelide: Anagrelide - бұл тромбоциттер саны сүйек кемігін тромбоциттердің өндірісін тоқтату арқылы азайтатын ауызша дәрі. Әдетте гидроксиэйре тиімді болмаған кезде қолданылады. Гидроксиэйреге ұқсас, анагрелид төмен дозада басталады және қалаған нәтижеге дейін ұлғайтылады. Жағымсыз әсерлері бас ауруы, шабуылдар (жылдам жүрек соғу жылдамдығы), сұйықтықты ұстап қалу және диареяны қамтиды. Бұл жанама әсерлер əдетте емдеу жалғасады.
- Альфа интерфероны: Альфа интерфероны тромбоциттердің, тромбоцитмияның, полициемия верасының және бастапқы миелофиброздың тромбоциттер санағын бақылау үшін пайдаланылуы мүмкін. Ол сондай-ақ көкбауырдың мөлшерін азайтады. Альфа интерфероны күн сайын тері астына енгізіледі. Альфа интерфероны, сонымен қатар аптасына бір рет берілуі мүмкін, пегилирленген интерферон деп аталатын ұзақ уақыт қолданылатын пішінде болады. Интерферон терапиясы әдетте жүкті әйелдерге немесе гидроксиэйрі терапиясына жауап бермейтін адамдарға арналған.
- Plateletpheresis: Plateletpherce - бұл тромбоциттерді айналымнан шығаратын процедура. Қан ішілік (IV) катетер арқылы жойылады және тромбоциттер қанның басқа бөліктерінен бөлінген (ақ қан клеткалары, қызыл қан клеткалары және плазма) машинаға жиналады. Тромбоциттердің қанымен қан айналдырып, денеге IV арқылы тұз ерітіндісі немесе плазмамен қайтарылады. Тромбоциттер саны тромбоциттер саны өте жоғары, өкпенің, мидың пайда болуына немесе қан кетуіне әкеп соқтырады. Тромбоциттердің әсері уақытша, сондықтан тромбоциттер санының ұзақ мерзімді бақылауында басқа емдеуді бастау қажет.
Жоғарыда талқыланған барлық емдеу тромбоцитмияны емдейді. Олар тек тромбоциттер сандарын азайтады, осылайша потенциалды немесе Вильебранд ауруына шалдығу қаупін азайтады. Қазіргі уақытта маңызды тромбоцитмияның емдік терапиясы жоқ. Бақытымызға орай, емдік терапияның болмауына қарамастан, маңызды тромбоцитемиясы бар адамдардың көпшілігі толық өнімді өмір сүре алады.
Көздер:
Тефери А. Негізгі тромбоцитмияны болжау және емдеу. В: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (2016 жылғы 15 маусымда қол жетімді)