Алғашқы немесе идиопатикалық миелофиброз, сондай-ақ агеногендік миелоидты метаплазия деп аталатын, сүйек миының ауруы болып табылады, онда жілік фиброзды матаны дамытады және қалыптан тыс қан жасушаларын шығарады. Идиопатикалық миелофиброз миелопролиферативті бұзылыстардың бірі болып табылады. Бұл бұзылулар ерлерге де, әйелдерге де әсер етеді және әдетте 50-70 жас аралығындағы адамдарда диагноз қойылады, бірақ кез келген жаста болуы мүмкін.
Әрбір 1,000,000 адамның 2-інде кездеседі.
Белгілері
Илиопатикалық миелофиброзы бар адамдардың 25% -ында симптомдар жоқ. Симптомдары бар адамдар:
- Жоғарғы сол жақ іштің ыңғайсыздығына немесе жоғарғы сол жақ иықта ауырсыну тудыратын ұлғайған көкбауыр
- Әлсіздік, шаршау
- Дем алудың қысқа болуы
- Салмақ жоғалту
- Түнгі терлеу
- Анықталмаған қан
Илиопатикалық миелофиброздың кейбір маңызды формалары болуы мүмкін:
- Денедегі кез-келген ұлпаның сүйек кемігін сыртқа шығара алатын қан клеткаларын дамытудан туындаған ісіктер
- Бауырға қан ағымының баяулауы, «порталдық гипертензия» деп аталатын жағдайды тудырады,
- Жиыруы және қан кетуі мүмкін өңеш резистенттік варикозы деп аталатын өңештің веналары.
Диагноз
Белгілері жоқ адамдар үшін, идиопатикалық миелофиброзды күнделікті медициналық тексеру барысында көкбауырдың кеңеюі мен қан анализінің нормадан тыс нәтижелерін табуы мүмкін. Бұл нəтижелер ақ қан клеткаларының қалыпты санынан жоғары жəне қан плазмасында (жоғары немесе төмен болуы мүмкін) əдеттегі қызыл қан клеткаларының ( анемияны тудыратын) қалыпты санынан төмен болуы мүмкін.
Алайда, кейбір адамдар қан клеткаларының санының аз өзгеруін көрсете алады.
Адамның қанының үлгісі микроскоп астында зерттелгенде, қалыпты қан жасушаларын көруге болады. Басқа қан сынақтары да қалыпты болуы мүмкін. Иипопатикалық миелофиброздың диагнозын растауға көмектесу үшін сүйек кемігін (биопсия) үлгісі фиброздың болуы үшін микроскоптың астына түседі.
Емдеу
Әдетте симптомдары жоқ адамдар емделмейді. Ауырлықты бақылап отыру үшін қан сынақтары жүйелі түрде жасалады.
Симптомдары бар адамдар үшін емдеу ыңғайсыздықты жеңілдетуге және асқыну қаупін азайтуға негізделген. Анемиясы бар адамдар темір, фолеант және / немесе қан құюды алады. Кейбіреулеріне Deltasone (prednisone) немесе Zometa (zoledronic қышқылы) сияқты дәрі-дәрмектермен емдеуге болады.
Көптеген қан жасушалары бар адамдар Hydrea (гидроксиэйре), Agrylin (anagrelide) немесе interferon alfa сияқты дәрі-дәрмектермен емделуі мүмкін.
Кейбір адамдарға, әсіресе, асқыну тудыратын болса, көкбауырдың хирургиялық жолмен алынуы (спленэктомия) болуы мүмкін. Басқа емдеу радиациялық терапияны немесе сүйек кемігін (діңгек жасушасын) трансплантациялауды қамтуы мүмкін.
Outlook
Орташа алғанда, идиопатикалық миелофиброзы бар адамдар диагноздан кейін бес жыл бойы өмір сүреді. Дегенмен, бұзылыстары бар адамдардың шамамен 20% -ы 10 жылдан асады. Бұл сандар уақыт өткен сайын артып келеді, өйткені жаңа емделулер жасалып, зерттеу бұзылулар туралы білімді жақсартады.
Көздер:
> «Идиопатикалық миелофиброз». Ауру туралы ақпарат. 24 қыркүйек 2007 ж. Лейкемия және лимфома қоғамы.
> Ниблак, Джойс. «MF FAQ». MPD-FAQS. 3 ақпан 1999 ж. MPD Research Center, Inc.