Миопатия бұлшықеттің ауруларын сипаттайтын термин. Егер сізде миопатия диагнозы қойылған болса немесе қазіргі уақытта мүмкін миопатияға бағаланып жатсаңыз, миопатия туралы әлі күнге дейін естімеген болсаңыз, бұл басқа медициналық жағдайлар сияқты жалпы емес. Диагностика үдерісі, болжау және емдеу тұрғысынан не күтіп тұрғаны және отбасыңыздың басқа мүшелерінің миопатия қаупі бар-жоғын білуі мүмкін бе?
Миопатия дегеніміз не?
Миопатия бұлшықеттердің ауруына қатысты. Адам бұлшық еттерінің ауруы болған кезде бұлшықеттер олардан кем тиімді жұмыс істейді. Бұлшықеттер дұрыс дамымаған кезде, олар зақымданған кезде немесе маңызды құрамдастар болмаған кезде пайда болуы мүмкін.
Бұлшықеттер әдетте келісімшарт бойынша жұмыс істейді, бұл қысқаруды білдіреді. Қалыпты бұлшықет белоктың және басқа құрылымдық компоненттерден тұрады, олар бұлшықетпен келісу үшін үйлестірілген түрде жүреді. Бұл компоненттердің кез келгені ақаулы болған кезде бұл миопатияға әкелуі мүмкін.
Бұлшықет ауруларының бірнеше түрлі себептері бар, демек, бірқатар миопатиялар бар. Әртүрлі миопатияның әрқайсысы өзінің жеке атауы, себебі, диагностикалық сынақтар жинағы, болжанған болжам және емдеуге ие. Кейбір миопатиялар уақыт өте келе нашарлауы мүмкін, ал кейбіреулері өте тұрақты. Бірнеше миопатиялар - бұл тұқымқуалайтын, көпшілігі жоқ.
Белгілері
Жалпы миопатия бұлшықет әлсіздігін тудырады. Әлсіздіктің ең таралған түрі проксимальді әлсіздік ретінде сипатталады. Бұл жоғарғы қолдың және жоғарғы аяқтың бұлшық еттерінің қолдың немесе аяғының бұлшықеттеріне қарағанда әлдеқайда әлсіз екендігін білдіреді. Кейде миопатия тыныс бұлшықеттерін әлсіретеді (тыныс алуды басқаратын бұлшықеттер).
Миопатияның басқа сипаттамалары: шаршау, энергияның жетіспеушілігі және әлсіздіктің нашарлауы.
Көптеген жылдар бойы миопатия болған кезде бұлшықеттердің атрофиясы дами бастайды, бұл бұлшықеттердің әлсіреуі және бұлшықеттердің ысырап етуі, бұлшықеттердің әлсіреуі әлдеқайда көп. Миопатия көбінесе сүйектің қалыпсыз түрімен байланысты, көбінесе бұлшықет әлсіздігі сүйектердің қалыпты пішінін сақтап қалуына жол бермейді.
Менің миопатиям бар болса, қалай білуге болады?
Жалпы миопатия - бұл қиын диагноз. Егер сізде миопатия белгілері болса, сізде невропат немесе ревматологқа жолдама аласыз, немесе екеуі де сіздің симптомдарыңыздың қайсысы ең танымал болғанына байланысты.
Диагностикалық тестілеу сіздің теріңізді, рефлекстеріңізді, бұлшықет күшіңізді, теңгеріміңізді және сезіміңізді қоса, мұқият физикалық бағалауды қамтиды. Сіздің дәрігеріңіз егжей-тегжейлі медициналық тарихты алып, отбасыңыздың медициналық тарихынан сұрайды.
Медициналық тарихыңызға және физикалық тексеру нәтижелеріне байланысты сізге қажет болуы мүмкін бірнеше тесттер бар. Бұл тестілерге қанның толық тексерілуі (КБК) және электролит деңгейі сияқты қан сынақтары кіреді.
Басқа қан сынақтары арасында қабынуды өлшейтін эритроциттердің шөгінділердің жылдамдығы (ESR) және антинуклеарлы антиденелерді сынау (ANA) бар. Қандағы креатин киназасы бұлшықеттің бұзылуын бағалай алады. Тиридті сынақтар , метаболизм және эндокриндік зерттеулер қажет болуы мүмкін.
Электромиография (ЕМГ) деп аталатын тағы бір сынақ бұлшықет функциясын бұлшықет құрылымы мен қозғалысының бірнеше сипаттамаларын анықтайтын инелерді пайдалану арқылы бағалайтын электрлік тест. Кейде бұлшықет биопсиясы және генетикалық тестілеу секілді арнайы мамандандырылған тесттер миопатияның белгілі бір түрлерін анықтауға көмектеседі.
Түрлері
Туа біткен миопатия миопатияны білдіреді, ол адам туады.
Осы жағдайлардың көпшілігі генетика арқылы тұқым қуалайтын немесе отбасылар арқылы берілетін деп есептеледі. Туа біткен миопатия белгілері жиі жас жастан басталып тұрса да, бұл әрдайым болмайды. Кейде тұқым қуалайтын медициналық ауру адам жасөспірім немесе тіпті ересек адам болғанға дейін белгілерді шығара бастайды.
Әдетте мұраланған миопатияға мыналар жатады :
- Митохондриялық миопатия : бұл митохондрия деп аталатын жасушаның энергиясын өндіретін бөлігінде ақаулық туындаған ауру. Митохондриялы миопатияның бірнеше түрлері бар, ал олар мұрагерлік мутациядан (гендердегі ауытқулардан) туындауы мүмкін, бірақ олар отбасылық тарихсыз мүлдем мүмкін.
- Метеопатикалық миопатия : Бұлшықет функциясына кедергі болатын метаболикалық проблемалардан туындаған аурулардың тобы. Бұлшықеттердің қалыпты қозғалысы үшін қажетті кейбір ферменттерді кодтайтын гендердегі ақаулықтардан туындаған тұқымқуалайтын метаболикалық миопатиялардың саны бар.
- Немолин миопатиясы : Бұл бұлшықеттерде «немалиндік шыбық» деп аталатын құрылымдардың болуымен сипатталатын бұзылулар тобы. Немальин миопатиясы көбінесе тыныс бұлшықетінің әлсіздігімен байланысты.
Туа біткен миопатияларға мыналар жатады:
- Орталық миопатия : бұл әлсіздік, сүйек проблемалары және кейбір дәрі-дәрмектерге қатты реакциялар тудыратын мұра миопатиясы. Бұл аурудың ауырлығы әртүрлі адамдар арасында терең әлсіздікке және басқалардағы жұмсақ әлсіздікке әкеледі.
- Бұлшықет дистрофиясы : Бұл бұлшықеттердің деформациялануынан немесе қалыптан тыс қалыптасқан бұлшықет жасушаларының ауруларының тобы. Техникалық жағынан, бұлшықет дистрофиясы миопатия емес, бірақ симптомдарда жиі кездеседі, демек сіз бастапқыда миопатия немесе бұлшықет дистрофиясы бар-жоғын анықтауға арналған медициналық бағалауды ала аласыз. Миопатия мен бұлшықет дистрофиясының негізгі айырмашылығы бұлшықеттер миопатияда дұрыс жұмыс істемейді, ал бұлшықеттер бұлшықет дистрофиясында нашарланады.
Миопатияға сондай-ақ, бұлшықеттердің қысылуына байланысты бірқатар физикалық проблемаларды тудыратын түрлі аурулар себеп болуы мүмкін.
Әдетте сатып алынған миопатияларға мыналар жатады:
- Қабыну / аутоиммундық миопатия : бұл дене өзі шабуылдаса, бұлшықеттердің деградациясына немесе бұлшық ет функциясына кедергі келтіргенде пайда болады. Бұлшықетке жақын жерде немесе қабыну кезінде сипатталатын миопатиялар тобы бар. Осы жағдайлардың кейбіреулері полимиозит , дерматомиозит, саркоидоз, лупус және ревматоидты артрит болып табылады.
- Уытты миопатия : бұл токсинді, дәрі-дәрмекті немесе препарат бұлшық ет құрылымын немесе функциясын бұзады.
- Эндокриндік миопатия : Бұл гормондардың бұзылуы бұлшық ет функциясына кедергі келтіргенде пайда болады. Ең жиі кездесетін себептер: қалқанша безі немесе бүйрек үсті безінің проблемалары.
- Жұқпалы миопатия : инфекция бұлшықеттердің дұрыс жұмыс істеуіне кедергі келтіргенде пайда болуы мүмкін.
- Электролиттің тепе-теңсіздігіне қосарланған миопатия : Электролит проблемалары, мысалы, жоғары немесе төмен калий деңгейлері бұлшықеттердің жұмысына кедергі келтіруі мүмкін.
Миопатия немесе мүмкін миопатия болған жағдайда не күтемін?
Жалпы алғанда, туа біткен миопатия уақыт өте нашарлауы немесе тұрақтауы күтіледі және әдетте жақсару күтілмейді. Жұқпалы, метаболический немесе токсикалық миопатия сияқты туа біткен миопатиялар миопатияның себептері жақсы бақыланғаннан кейін жақсаруы мүмкін.
Өзіңіздің нақты жағдайыңызды жақсылап түсіну үшін ең жақсы нәтиже бар екеніне көз жеткізу маңызды. Егер сізде миопатияның жақсаруы күтілмейтін болса, онда сіз атрофия, қысыммен жарақат алу және физикалық терапияға оңтайлы қатысуыңызды қамтамасыз ету үшін ең жақсы түрде жұмыс істеуге болатындығына назар аударуыңыз керек.
Емдеу
Миопатияны емдеу үшін сіздің бұлшықеттеріңізді қалпына келтіретін немесе сауықтыратын тиімді емдемелер жоқ. Эндокриндік мәселе сияқты анықталған себептер болған кезде, себептерді түзету миопатия белгілерін жақсартуға көмектеседі немесе кем дегенде оның нашарлауына жол бермеуі мүмкін.
Жиі тыныс алуды қолдау - алдыңғы миопатияның негізгі құрамдас бөлігі, тыныс алуыңыз қауіпсіз болуы мүмкін.
Менің миопатиям бар ма?
Ия, кейбір миопатиялар шын мәнінде мұрагерлік болып табылады. Егер сізде тұқым қуалаушылық миопатиясы болса, онда кейбір бауырларыңыз, балаларыңыз, балаларыңыз, жезөкшелеріңіз немесе басқа туыстарыңыз миопатияны дамытуға мүмкіндік береді. Сіздің отбасыңыздың жағдайы туралы білу маңызды, өйткені ерте диагноз ерте емделуге және көмек көрсетуге көмектеседі.
Туа біткен немесе тұқым қуалаушылық болып табылмайтын миопатиялардың кейбірі әлі де отбасыларда жұмыс істеу үрдісіне ие болуы мүмкін, сондықтан сіздің отбасыңыз тұқым қуалайтын миопатияға қарамастан тіпті жоғары тәуекелге ұшырауы мүмкін.
Сөзден шыққан сөз
Миопатия өте қарапайым жағдай емес. Бұлшықет ауруы, өмір сүру сапасына нұқсан келтіруі мүмкін. Алайда, миопатия диагнозы қойылған көптеген адамдар өнімді өмір сүруге, соның ішінде жұмысқа орналасуды қанағаттандыруға және бақытты отбасы мен қоғамдық өмірге қуаныш сыйлай алады.
> Көздер:
> Lundberg IE, Miller FW, Tjärnlund A, Bottai M, J, идиопатиялық қабыну миопатиясының диагностикасы және классификациясы, медицина ғылымдарының докторы. 2016 Шілде; 280 (1): 39-51