Бұл сирек кездесетін бұлшық еттің қатерлі ісігін түсіну
Рабдомиосаркома бұлшықет ісігінің сирек кездесетін қатерлі ісігі болып табылады, ол бала кезіндегі жиі кездеседі. Бұл ісіктердің белгілері қандай, диагнозды қалай анықтайды және емдеудің қандай нұсқалары бар?
Рабдомиосаркома-анықтамасы
Рабдомиосаркома - саркоманың түрі. Саркома - бұл мезотелиальдық жасушалардан туындайтын ісіктер, сүйек, шеміршек, бұлшықет, лигуралар, басқа жұмсақ маталар секілді байланыстырғыш маталарды тудыратын организмдегі жасушалар.
Рак аурудың 85 пайызы, керісінше, эпителиалдық жасушалардан пайда болатын карциномалар болып табылады.
Эпителиоциттердің «жертөле мембранасы» деп аталатын бір нәрсеге ие болған карциномалардан айырмашылығы, саркомада «преценцерттік жасушалар» сатысы жоқ, сондықтан аурудың алдын-алу кезеңдері үшін скринингтік зерттеулер тиімді болмайды. (Әртүрлі қатерлі ісік түрлері және саркомалардың бірегейлігі туралы көбірек біліңіз.)
Рабдомиосаркома бұлшықет жасушаларының, әсіресе бұлшық еттердің (бұлшық еттер), біздің денемізді қозғалысына көмектесетін рагы. Тарихи тұрғыда рабдомиосаркома жасушалар жасушадағы арнайы бояғышпен түсетін түске негізделген «кішкентай жасыл көк жасушалы балалық шағым» деп аталады.
Бұл қатерлі ісік бала кезіндегі қатаң қатерлі ісік ауруларының үшінші түрі болып табылады (лейкемия сияқты қанмен байланысты қатерлі ісіктерді қоспағанда). Бұл ұлдарда қыздарға қарағанда біршама кеңінен таралған және ақ балаларға қарағанда азиялық және африкалық американдық балаларға біршама кең таралған.
Rhabdomyosarcoma түрлері
Рабдомиосаркома үш ішкі түрге бөлінеді:
- Эмбриональды рабдомиозаркома осы рак ауруларының 60-70 пайызын құрайды және жиі жасөспірімдер арасында 4 жасқа дейінгі балаларда кездеседі. Бұл түрі қайтадан қосалқы түрлерге бөлінеді. Эмбриональды ісіктер бас және мойын аймағында, жыныс мүшелерінің маталарымен немесе дененің басқа аймақтарында пайда болуы мүмкін.
- Альвеолярлық рабдомиосаркома - екінші типті және 19 жасқа толмаған балаларда кездеседі. Бұл жасөспірімдер мен жас ересектерде кездесетін рабдомиосаркоманың ең таралған түрі. Бұл рак жиі аяқ-қолдарда (қолдар мен аяқтарда), генитуралық аймақта, сондай-ақ кеуде, іште және жамбаста кездеседі.
- Анапластикалық (pleomorphic) рабдомиозаркома анағұрлым жиі кездеседі және ересектерде балаларға қарағанда жиірек кездеседі.
Рабдомыосаркомалардың сайттары
Ромдомиозаркоздар қаңқалық бұлшықет бар организмнің кез келген жерінде пайда болуы мүмкін. Ең жиі кездесетін жерлерге бас майы мен мойын аймағы кіреді, мысалы, орбитальды ісіктер (көздің айналасында) және басқа аймақтар, мидың (парамингеланы) қоздыратын нервтердің жанында, жамбастың (жыныс мүшелерінің ісіктері) және аяғы ).
Рабдомиосаркоманың белгілері мен белгілері
Рабомдықосаркоманың симптомдары ісік учаскесіне байланысты кеңінен өзгереді. Дененің аймағы бойынша белгілер мыналарды қамтуы мүмкін:
- Геноцидалық ісіктер: Жамбаста ісіктер әр зәрдегі немесе қынапшықта, скваталда немесе қынаптағы массада, қан кетуінде, ішекте немесе қылшықта қиындықта болуы мүмкін.
- Орбитальды ісіктер: Көзге жақын жатқан ісіктер көздің айналасында ісікті және көздің көлемін ( протозды ) тудыруы мүмкін.
- Парамменгеальді ісіктер: Жұлынның жанындағы ісіктерде бет әлсіздігі, синусалық симптомдар, қанның мұрны және бас ауруы сияқты мидың нервтеріне байланысты проблемалар болуы мүмкін.
- Экстремальдылықтар: Раббомиосаркомалар қолдарда немесе аяқтарда пайда болған кезде, ең көп таралған симптом - бұл кетпейтін, бірақ өлшемі артуы мүмкін ісік немесе ісіну.
Қате
Рабдомиосаркомы сирек кездеседі және балалардағы ісік ісіктерінің шамамен 3,5% құрайды. Жыл сайын АҚШ-та 250-ге жуық балалар рак ауруына шалдыққан.
Себептер мен тәуекел факторлары
Біз рабдомиосаркоманың себептерін анық білмейміз, бірақ бірнеше тәуекел факторлары анықталды.
Оларға мыналар жатады:
- Лей фраумени синдромы, Костелло синдромы , плевропулярлы бластома, жүрек-бет тері синдромы, Ноонан синдромы және Beckwith-Wiedermann синдромы сияқты тұқым қуалау синдромы бар балалар, мысалы: нейрофиброматоз 1 типті (NF1)
- Ата-аналық марихуана немесе кокаин
- Тудың салмағы жоғары
Диагноз
Рабдомиосаркоманың диагнозы әдетте мұқият тарих пен физикалық емтиханнан басталады. Ісік орнына байланысты рентген, CT scan, MRI, сүйек сканерлеу немесе PET сканерлеу сияқты бейнелеу зерттеулер жүргізілуі мүмкін.
Күдікті диагнозды растау үшін әдетте биопсияны жасау қажет. Опцияларда майда иненің биопсиясы болуы мүмкін (матаның үлгісін аспирациялау үшін кішкентай инені пайдалана отырып), негізгі иглің биопсиясы немесе ашық биопсия жасалуы мүмкін. Патологтың тінінің үлгісі болғанда, ісік микроскоптың астына қарайды және ісіктердің молекулярлық бейінін анықтау үшін жиі жасалады (ісіктің өсуіне жауап беретін ген мутациясын іздейді).
Метастатикалық ауруларды тексеру үшін, шеткі түйіннің биопсиясы жасалуы мүмкін. Бұл сынақ ісікке көгілдір бояғышты және радиоактивтік бақылауды енгізуді, содан кейін ісікке жақын лимфа түйіндерінің үлгісін алып, көк түске боялады. Толық лимфа түйіндерін дефекциялау қажет болуы мүмкін, егер сенсорлық түйіндер қатерлі ісік үшін сынақтан өткізілсе. Метастаздарды іздестіру үшін қосымша зерттеулер сүйек сканерлеуін , сүйек кемігін биопсиясын және кеуде қуысының CTін қамтуы мүмкін.
Кезеңдік және топтау
Рабдомиосаркоманың «ауырлығы» сахнаны немесе топты анықтау арқылы анықталады.
Рабомдыосаркоманың 4 сатысы бар:
- I сатысы: І саты ісіктері орбитальды (көздің айналасында), басы мен мойнынан, ұрпақты болу органдарында (мысалы, сынақ немесе аналық без сияқты) «қолайлы орындарда» кездеседі, бүйректерді мочевинаға ), мочевинді сыртқа жалғастыратын түтік (уретра) немесе өт көпірінің айналасында. Бұл ісіктер лимфа түйініне таралуы мүмкін немесе болмауы мүмкін.
- ІІ кезең: ІІ этаптың ісіктері лимфа түйіндеріне таралмаған, 5 см-ден (2 ½ дюйм) артық емес, бірақ «қолайсыз орындарда» кездеседі, мысалы I кезеңде көрсетілмеген кез-келген сайттар.
- III этап: Ісік қолайсыз жерде болған және лимфа түйініне немесе 5 см-ден артық болуы мүмкін немесе болмауы мүмкін.
- IV этап: Кез-келген кезеңдегі немесе лимфа түйіндерінің қатерлі ісігі, алыс жерлерге тараған.
Рабдомиозаркомалардың 4 тобы бар:
- Топ I: 1-топ операцияларды толық алып тастауға және лимфа түйіндеріне таралмаған ісіктерді қамтиды.
- 2-ші топ: 2 топтағы ісіктерді хирургиялық жолмен алып тастауға болады, бірақ қатерлі ісік жасушалары әлі күнге дейін (шалғай жатқан ісіктердің шетінде) немесе лимфа түйініне таралған.
- 3-топ: 3-топтағы ісіктер - бұл таралмаған, бірақ қандай да бір себептермен (көбінесе ісіктердің орналасуына байланысты) операциялармен жойыла алмайды.
- 4-топ: 4-топтағы ісіктерге дененің алыстағы аймақтарына тарағандар жатады.
Жоғарыда көрсетілген кезеңдер мен топтар негізінде, рабомдықтараркомалар тәуекелге жіктеледі:
- Балалардағы төменгі дәрежелі рабдомиозаркома
- Аралық тәуекелді балалардың рабдомиозаркомасы
- Балалардағы жоғары дәрежелі рабомдық артерия
Метастаздар
Бұл рак пайда болған кезде метастаздардың ең көп тараған жерлері - өкпені, сүйек кемігін және сүйек.
Rhabdomyosarcoma үшін емдеу
Рабдомиосаркоманың емдеудің үздік нұсқалары аурудың кезеңіне, аурудың орны мен көптеген басқа факторларға байланысты. Опциялар:
- Хирургия: Хирургия - бұл емнің негізі және ісіктің ұзақ уақыт бойы бақылануына жақсы мүмкіндік береді. Хирургия түрі ісіктің орналасуына байланысты болады.
- Радиациялық терапия: Радиациялық терапия кез-келген қалған рак клеткаларын жою үшін хирургиялық операциядан кейін іс-әрекет жасамайтын немесе ісіктердің шеттерін емдеу үшін қолданылуы мүмкін.
- Химиотерапия: Rhabdomyosarcomas химиотерапияға жақсы жауап береді, олардың 80 пайызы емдеуде мөлшерде азаяды.
- Клиникалық зерттеулер: Қазіргі уақытта клиникалық зерттеулерде иммунотерапия препараттары сияқты емдеудің басқа әдістері зерттелуде.
Кедергі
Осы рак ауруларының көбісі балалық кезеңде болғандықтан, ата-аналар да, бала да осы күтпеген және қорқынышты диагнозбен күресу керек.
Ракпен ауыратын жасөспірімдер мен жасөспірімдер үшін бұрынғыға қарағанда әлдеқайда қолдау бар. Интернеттегі қолдау топтарынан балалар мен жасөспірімдерге, балаларға немесе отбасыларға арналған лагерьлерге арнап жасалған қатерлі ісікке шалдыққылуларға дейін көптеген нұсқалар бар. Бала бірдей сезінетін және жақсы түрде емес, мектептегі жағдайға қарағанда, бұл топтар балаларды да, жасөспірімдерді де, бірде-бір бала ешқашан кездеспеуі керек нәрселермен күресіп жүрген жастарды да қамтиды.
Ата-аналар үшін сіздің балаңыздағы қатерлі ісік сияқты қиындықтар аз. Көптеген ата-аналар балаларымен орындарын өзгертуге еш нәрсе кем емес еді. Бірақ өзіңе қамқор болу - бұл ешқашан маңызды емес.
Балалардағы ата-аналардың ата-аналары үшін, әсіресе рабдомиосаркома, әсіресе, онлайн-қауымдастықтар (онлайн-форумдар, Facebook топтары) бар. Бұл қолдау топтары сіздің отбасыңыздың достарымен не болып жатқанын түсінуге мүмкіндік бермейтінін түсінгенде, өмір жолына айналуы мүмкін. Осылайша басқа ата-аналармен кездесу сіздерге ата-аналар соңғы ғылыми зерттеулермен алмасатын орын беру арқылы қолдау көрсете алады. Кейде көптеген ата-аналар онкологтардың алдында емдеудің соңғы әдістерін жиі біледі.
Сіздің рөліңізді адвокат ретінде азайтпаңыз. Онкология саласы күн сайын үлкен және өсіп келеді. Және ешкім ракпен ауыратын баланың ата-анасы ретінде дәлелденбейді. Онкологиялық ауруларды онлайнда зерттеудің кейбір әдістерін біліп , онкологиялық көмекке өзіңіздің (немесе балаңыздың) адвокаты болу туралы білуге уақыт бөліңіз .
Болжам
Рабдомиосаркоманың болжамы болжамды ісік түрі, диагноздалған адамның жасына, ісік орналасуына және алынған емдерге байланысты. Жалпы 5 жылдық өмір сүру деңгейі 70 пайызды құрайды, ал төменгі қауіпті ісіктер 90 пайызға дейін сақталады. Тұтастай алғанда, соңғы бірнеше онжылдықта өмір сүру деңгейі айтарлықтай жақсарды.
Сөзден шыққан сөз
Рабдомиосаркома - бұл бұлшықеттер денеде орналасқан кез-келген жерде бұлшық еттерде кездесетін бала кезіндегі қатерлі ісік. Симптомдар ісіктердің белгілі бір жеріне, сондай-ақ ісік диагностикасының ең жақсы әдістеріне байланысты өзгереді. Хирургия - бұл емдеудің негізгі бөлігі, ал егер ісік хирургиялық операциямен жойылса, ауруды ұзақ уақытқа басқаруға жақсы көзқарас бар. Басқа емдеу әдістеріне радиациялық терапия, химиотерапия және иммунотерапия кіреді.
Балалық шағында қатерлі ісік ауруларынан аман қалған кезде, көптеген балалар емнің кеш әсерінен зардап шегетінін білеміз. Емдеудің ұзақ мерзімді жанама әсерлерімен таныс дәрігермен ұзақ мерзімді жалғастыру осы жағдайлардың әсерін барынша азайту үшін маңызды.
Диагнозға қойылған ата-аналар мен балалар үшін басқа балалар мен ата-аналардың рабдомиосаркомамен күресуіне қолдау көрсетіп, баға жетпес құндылық болып табылады және Интернет желісінде қазір көптеген опциялар бар.
> Көздер:
Dasgupta, R., Fuchs, J. және D. Rodeberg. Рабдомиосаркома. Педиатриялық хирургия бойынша семинарлар . 2016. 25 (5): 276-283.
> Ұлттық онкологиялық институт. Балалардағы рабдомиосаркома емі (PDQ) - денсаулықтың кәсіби нұсқасы. Жаңартылған 12/01/17. https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/rhabdomyosarcoma-treatment-pdq