Тәтті синдромы сирек кездесетін жағдай болып табылады, ол әдетте ауырсынуымен қатар ауырсынуды қамтиды. Бөртпе көбінесе қарудың, мойынның, бастың және магистралдың терісінде бұзылады. Тәтті синдромының себебі толықтай белгілі емес, бірақ белгілі болған бірнеше типтік сценарий бар.
Кейбір адамдарда инфекцияның пайда болуы немесе ішектің қабыну ауруы мен жүктілікке байланысты болуы мүмкін; басқа адамдарда бұл ракпен, көбінесе өткір миелогенді лейкемиямен байланысты болуы мүмкін; Дегенмен басқалары Sweet-ның синдромына тәуелді.
Тәттіліктің синдромы өзінен-өзі кетуі мүмкін, бірақ ол әдетте преднизон сияқты кортикостеридті дәрі-дәрмектермен өңделеді. Sweet-ның синдромы да өткір фебрильді нейтрофильді дерматоз немесе Gomm-Button ауруы деп аталады.
Белгілері
Тәтті синдромы келесі белгілермен белгіленеді:
- Қызу
- Қолыңызда, мойныңызда, басыңызда немесе магистралда кішкентай қызыл соққылар тез өсіп, ауырсынған кластерлерге бір дюйм немесе диаметріне дейін таралады
- Қызбайтын немесе жоғары тыныс жолдарының инфекциясы кейін бірден пайда болады.
Тәтті синдромының түрлері
Шарт үш түрлі түрімен анықталады:
Классикалық
- Әдетте 30-50 жас аралығындағы әйелдерде
- Жиі алдында жоғарғы тыныс жолдарының инфекциясы пайда болады
- Ішектің қабыну ауруы мен жүктілікке байланысты болуы мүмкін
- Пациенттердің 1/3 бөлігі тәттің синдромын қайталайды
Қатерлі ісік - ассоциацияланған
- Рак ауруының белгілі біреуі болуы мүмкін
- Қан рагы немесе қатты ісік бұрын анықталмаған біреу болуы мүмкін
- Көбінесе жиі миелогенді лейкемиямен байланысты , бірақ басқа емделушілер, мысалы, кеуде немесе колониялар
Дәрілік препараттар
- Ең жиі ақ қан клеткаларын арттыруға арналған гранулоцит-колонияны ынталандыратын фактормен емделген пациенттерде кездеседі
- Дегенмен, басқа да препараттар біріктірілуі мүмкін; Тәттің синдромына тәуелді дәрмектер құрамына азатиоприн, белгілі антибиотиктер және кейбір нестероид емес қабынуға қарсы препараттар
Теріден тыс тарту
Тәттің синдромының сиректілігі, шектеулі деректер және көптеген мүмкін болатын жағдайлардың салдарынан бұл бұзылуға байланысты барлық табылулар міндетті түрде синдромның өзі болып табылады.
«Татьяна синдромы теріге қосымша басқа да тіндерді және мүшелерді ықтимал түрде қамтуы мүмкін деп есептейді. Сүйектер мен буындардың қатысуы орталық жүйке жүйесі - «нейро-тәтті ауру» деп сипатталғандай құжатталған. Көзге, құлаққа және ауызға да әсер етуі мүмкін. Тендерлік қызыл соққылар сыртқы құлағынан, каналға және құлақшаға дейін созылуы мүмкін. Көздің ісінуі, ісігі, қызаруы және қабынуы бар. Тілге, щекке және құмға арналған сары жаралар дамуы мүмкін. Сондай-ақ, іштің іші мен ішкі мүшелерінің қабынуы және / немесе кеңеюі туралы хабарланған.
Тәуекел факторлары
Тәттіліктің синдромы өте сирек кездеседі, сондықтан оның қатерлі факторлары жақсы дамыған, себебі олар кейбір басқа аурулар үшін болуы мүмкін. Әдетте, ерлер еркектерге қарағанда, Татьяна синдромы көбіне әйелдерге тән болады, алайда ересек адамдар мен тіпті нәрестелер Тәттің синдромын дамытса да, 30-60 жас аралығындағы адамдар негізгі қозғалатын жас тобына жатады.
Сонымен қатар, жоғарыда аталған түрлерді анықтайтын жағдайлар қауіп факторлары деп есептелуі мүмкін, сондықтан Тәттің синдромы кейде ракпен байланысты болады, бұл белгілі бір препараттарға сезімталдықпен байланысты болуы мүмкін, бұл жоғарғы тыныс жолдарының жұқпасына ұшырауы мүмкін (және көптеген адамдар тұмаудың бөртпе пайда болғанға дейінгі симптомдар сияқты) және ол сонымен қатар Crohn ауруымен және жара ауруы салдарынан болатын қабынуға қарсы ішек ауруларымен байланысты болуы мүмкін.
Кейбір әйелдер де жүктілік кезінде Sweet-ның синдромын дамытты.
Диагноз
Тәтті синдромы бөртпелерді тексеру арқылы күдіктенуі немесе танылуы мүмкін, бірақ диагноз қою және / немесе басқа себептерді болдырмау үшін әртүрлі сынақтар жиі қажет.
Қанның үлгісі зертханаға өте көп ақ қан клеткаларын іздеу немесе қанның бұзылуын табу үшін жіберілуі мүмкін.
Тері биопсиясы немесе микроскоп астында тексеру үшін зақымдалған терінің кішкене бөлігін алып тастау мүмкін. Тәттіліктің синдромы тәндік бұзылуларға ие: қабыну жасушалары, негізінен нейтрофил типіндегі ақуыздардың жасушалары, инфильтрат және әдетте терінің тірі бөлігінің жоғарғы қабатында орналасқан.
Оның үстіне, жұқпалы агенттер терінің ұқсас нәтижелерін шығара алады, сондықтан бактерияларға, саңырауқұлақтар мен вирустарға тестілеу үлгісі болуы ақылға қонымды деп айтуға болады.
Тәттің синдромы бар науқастардағы ең дәйекті зертханалық табылулар ақ қан клеткалары мен қан нейтрофилдеріне және жоғары эритроциттердің шөгінділерінің жылдамдығына немесе ESR-ға дейін жоғарылайды. Айтуынша, биопсияның бекітілген тәтті синдромы бар барлық науқастарда ақ қан клеткаларының саны жоғарылайды.
Емдеу
Тәтті синдромы өздігінен емделмей кетуі мүмкін, бірақ емдеу тиімді және көбінесе тез жұмыс істейді. Өңделмеген, бөртпе бірнеше аптаға созылуы мүмкін. Тәтті синдромы үшін қолданылатын ең көп таралған дәрілік заттар - кортикостероидтар . Преднизон сияқты ауызша кортикостероидтар, әсіресе терінің әсерінен бірнеше аймақтан артық болса, пайдаланылуы мүмкін. Бұл дәрі-дәрмектер жүйелі болып табылады, яғни олар теріге емес, бүкіл денесіне жетеді.
Стероидтардың басқа түрлері, мысалы, кремдер немесе майлар кейде кішігірім, аз таралған бөртпелерге қолданылады. Тәтті синдромы бар адам жүйелі кортикостероидтерді ұзақ уақыт бойы немесе ұзақ уақыт бойы кортикостероидтармен жанама әсер етпесе, қолдануға болатын басқа да дәрі-дәрмектер бар, мысалы, дапсон, калий йоды немесе колхицин.
Тәтті синдромы бар науқастар терінің тартылуына, Тәттің синдромына байланысты жағдайына немесе екеуіне де байланысты қиындықтарды тудыруы мүмкін. Микробқа қарсы терапия бөртпелерден терінің жарасы екінші рет инфекцияға ұшырау қаупіне ұшыраған жағдайда қолданылуы мүмкін.
Кез-келген тәттіліктің синдромымен байланысты жағдайларға назар аудару, тәттің синдромын емдеудің маңызды бөлігі болуы мүмкін. Мысалы, синдроммен байланысты симптомдар кейде негізгі қатерлі емнің емі немесе емін жібереді.
Сөзден шыққан сөз
Кортикостероид сияқты дәрі-дәрмектер синдромнан жеңілдетуі мүмкін, бірақ негізгі ассоциацияланған жағдайларға назар аудару маңызды болуы мүмкін. Егер сіз дәрі-интенсивті Sweet типті синдромы бар болса, зиянды препарат тоқтатылғаннан кейін, ауру әдетте, бірақ әрқашан емес, жақсарады және өздігінен өзгереді.
Әрине, Тәттің синдромымен ауыратындардың барлығы қатерлі ісікке ие емес; және Sweet тобымен синдромы бар 448 адаммен жүргізілген зерттеулерде тек 21 пайызы (немесе 448 адамнан 96 адам) гематологиялық қатерлі ісік немесе қатты ісік бар екендігі анықталды. Дегенмен, Тәттің синдромы кейде белгісіз қатерлі ісікті анықтауға әкелуі мүмкін, сондай-ақ, қатерлі байланысты тәтті синдромының қайталануы қатерлі ісік ауруларының қайталануын белгілеуі мүмкін.
> Көздер:
> Коэн PR. Тәттіліктің синдромы - өткір фебрилді нейтрофильді дерматозды кешенді шолу. Orphanet J Rare Dis. 2007; 2: 34. doi: 10.1186 / 1750-1172-2-34.
> Хусейн К, Нанда А, Әл-Сабах Х, Алсалех К.А. Мочеиспусканием простата және өтпелі клеткалық карцинома аденокарциномасымен байланысты тәтті синдромы (өткір фебрильді нейтрофильді дерматоз). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2005 ж., 19: 597-599.
> Тәтті RD. Жедел фебрильді нейтрофильді дерматоз. Br D Dermatol. 1964; 76: 349-356. doi: 10.1111 / j.1365-2133.1964.tb14541.x.