Орел клеткалық қаназдықтарда қазіргі кезде бізде асқынуларды болдырмау үшін ең жақсы дәрі-дәрмектер гидроксиэйре, кейде қысқартылған ХУ деп аталады. Гидроксиэйре 1960 жылдары химиотерапияның препараты ретінде дамыды. Бастапқыда көптеген қатерлі іс-әрекеттер үшін қолданылған, бірақ ол қазір сақалы клетка ауруларында 25 жылдан астам уақыт бойы қолданылады. Гидроксиукре - қатерлі жасуша анемиясын емдеуге арналған жалғыз FDA (Азық-түлік және дәрі-дәрмектерді басқару) мақұлдаған дәрі.
Гидроксииуре қан тамырлары анемиясымен қалай айналысады?
Орел клеткалық анемияда гидроксиэйр дене ағзасына көбірек гемоглобин (Hb F) шығаруға көмектеседі. Бұл жаңа туылған нәрестелерде табылған гемоглобин. Орел клеткалық ауруы бар жаңа туылған нәрестелер өмірдің алғашқы бірнеше айында асқынғандығынан гемоглобин ерте қызыл клетканы емізуден сақтайды. Фетальды гемоглобиннің ұлғаюы қызыл қан клеткаларының айналасына оралмайды. Бұл дөңгелек эритроциттер қан тамырлары арқылы біртіндеп ағып кете алады.
Гидроксилия терапиясының артықшылықтары қандай?
Орел клеткалық анемиямен ауыратын балалар да, ересектерде де көптеген зерттеулерде гидроксиэйрені емдеу аз ауырған дағдарыстармен, кеуде синдромының төмендеуімен (өкпенің асқынуын) азайтады, қан құю қажеттілігі төмендейді және ауруханаға жатқызу қажеттілігін азайтады. Гидроксиукре сіздердің гемоглобиніңізді де арттырады, бұл сізді анемияны төмендетеді.
Сонымен қатар, гидроксиэйрі емі қатерлі жасушалық анемиямен ауыратын ересектерде ұзақ өмір сүру ұзақтығына байланысты болды.
Жағымсыз әсерлері
Орел клеткалық анемияда қолданылатын дозалар негізінде жанама әсерлер салыстырмалы түрде жұмсақ болады. Химиотерапиямен байланысты шашты жоғалту, ауыздың жарасы және жұқтыру қаупінің артуы сирек кездеседі.
Гидроксиукре ақ қан клеткаларын, гемоглобинді және тромбоциттерді азайтады. Бұл жанама әсердің арқасында сіздің дәрігер қаныңыздың толығымен және ретикулоцит санымен тығыз байланыста болады. Кейде іште ауырсыну байқалады, бірақ бұл әдетте жұмсақ және араласусыз шешіледі. Тағы бір жанама әсері - меланоничия деп аталатын тырнақтардың қараңғы болуы. Жалпы алғанда, көптеген науқастар гидроксииураның дозасын табуға қабілетті, олар бірнеше жанама әсерлерге шыдай алады.
Гидоксиуриямен емдеуді қандай пациенттер қарастыруы керек?
2014 жылы шығарылған Ұлттық Жүрек, Өкпе және Қан институты (Ұлттық денсаулық институттарының бөлігі) соңғы өлім хирургиялық басқармасының нұсқауларына сәйкес, гемоглобинмен және омыртқа бета нөлдік талассемиясы бар барлық балаларға асқынуларды болдырмау үшін гидроксииуралық терапия ұсынылады 9 айдан кейін. Ересектерде жылына 3 немесе одан да көп ауыр науқастар, күнделікті іс-әрекеттерге кедергі болатын ауырсыну, өткір кеуде синдромы немесе күнделікті іс-әрекеттерге кедергі келтіретін ауыр анемия бар емделушілер үшін гидроксилезді емдеу қарастырылуы керек.
Гидроксииураның қатерлі ісігі бар ма?
Тарихи жағынан бұл үлкен алаңдаушылық туғызды. Алғашында гидроксиэйрамен емделген науқастар қатерлі ісік ауруларын (қатерлі ісік ауруларын) арттырды, алайда олар онкологиялық ауруларды дамытқан кезде, гидроксюр терапиясында оны емдеуге жатқызды.
Орел клеткалық ауруларда жауап жоқ. 2014 жылы жарияланған зерттеуге сәйкес, сүт безі ауруларымен ауыратын науқастарға қарап, гидроксиэйрені қабылдағандар гидроксильді қабылдағандармен салыстырғанда қатерлі ісікке шалдығу қаупі жоғары болмады.
Жүктілік кезінде гидроксиэйрені аламын ба?
Қазіргі уақытта жүкті кезінде гидроксиэйрені қабылдау ұсынылмайды. Гидроксиукре - ұрықтың даму қаупі бар екендігін көрсететін D класы. Органикалық клеткалық ауруы бар әйелдерде қалыпты жүктілік туралы хабардар болғандар саны аз, олар гидроксильді жалғастырады, бірақ қосымша ақпарат қажет.
Мен гидроксилияны қабылдауға тыйым сала аламын ба?
Жоқ, гидроксиэйр емдеу емес. Ол тек қана бағытталса, жұмыс істейді. Гидроксиэйре - созылмалы аурудың созылмалы емі, бұл күн сайын артериалды қан қысымы жоғары адамдарға арналған.
> Көздер:
> Кастро О, Nouraie M, Oneal P. Сикледегі жасушалық аурулардағы гидроксиқбатамидті емдеу: ықтимал эвакемия қаупін және ауруға шалдығудың пайда болуын бағалау. British Journal Hematology . 2014 ж., 167: 687-691.
> Қойма RE. Жас жасөспірімдерді емдеу үшін гидроксиукреяны қалай қолданамын? Қан . 2010 ж. 115 (26): 5300-5311.