Ұрық-жасуша ауруы (СКД) - бұл анемияның мұраланған нысаны, онда қызыл қан клеткалары қалыпты раундтан (пышақ тәрізді) пішіннен орақ немесе банан тәрізді ұзын пішінге дейін өзгереді. Бұл егілген қызыл қан клеткалары қан тамырлары арқылы ағып кетпестен қиындық тудыруы мүмкін. Дене бұл қызыл қан клеткаларын анормальды деп таниды және әдетте анемияға әкеп соғатын жылдамдығын бұзады.
Біреу қалай SCD алады?
Науқас клеткалық ауруы мұрагер, сондықтан адам онымен туылады. СКД-ны мұрагерлікке алу үшін ата-аналардың екеуі де орақ сипаты болуы керек. СКД-нің сирек түрлерінде бір ата-ананың орақ белгілері бар, екіншісінде гемоглобин С-нің немесе бета-талассемия белгілері бар. Екі ата-ана да қатерлі сипатта болғанда (немесе басқа да қасиеттері бар) олардың 4-тен 4-ке дейін баланың болуы мүмкін. Бұл тәуекел әрбір жүктілік кезінде орын алады.
Бауыр ӛршері ауруларының түрлері
Орел клеткалық ауруларының ең көп тараған түрі Гемоглобин СС деп аталады. Басқа негізгі түрлері: гемоглобин SC, омыртқа бета-нөлдік талассемия және орақ бета плюс таласемия. Гемоглобин СС және омыртқа бета-нөлдік талассемия - орақ клеткалы аурулардың ең ауыр түрі және кейде орел клеткалық анемия деп аталады. Гемоглобиннің С® ауруы қалыпты деп есептеледі және тұтастай алғанда, сирек кездесетін бета плюс талассемия - орақ клеткалық аурулардың ең жұмсақ түрі.
Адамдар науқас клеткалық аурумен қалай айналысады?
Құрама Штаттарда барлық жаңа туған нәрестелер жаңадан туған нәресте скринингтік бағдарламасының бөлігі ретінде туғаннан кейін көп ұзамай SCD үшін сыналады. Егер нәтижелер SCD үшін оң болса, баланың педиатры немесе жергілікті омыртқаның жасушалық орталығы нәтижелер туралы хабардар болып, науқасты орақ клеткаларының клиникасында көруге болады.
Жаңа туған нәрестенің скринингтік сынақтарын өткізбейтін елдерде адамдар симптомдарды бастан бастаған кезде жиі балаларды СКД диагнозымен анықтайды.
SCD белгілері
СКД - қызыл қан клеткаларының бұзылуы болғандықтан, бүкіл денеге әсер етуі мүмкін.
Ауру: Қандағы қызыл қан клеткалары қан тамырына түсіп қалса, қан сүйек аймағына ағып кете алмайды. Бұл аймаққа оттегінің жетіспеушілігіне әкеліп соғады.
Жұқпалар : көкбауыр (иммундық жүйедегі орган) дұрыс жұмыс істемейтіндіктен, орақ клеткалық ауруы бар адамдар қатты бактериялық инфекциялардың пайда болу қаупі жоғары. Орел клеткалы ауруы бар жас балалар күніне екі рет пенициллинді қабылдайды.
Инсультация : Егер науқас қызыл қан клеткалары мидағы қан тамырларына тұйықталса, онда мидың бір бөлігі инсультке әкеп соқтыратын оттегі емес. Бұл бет әлпеті, қолдың немесе аяғының әлсіздігі немесе сөйлеу қиындықтары болуы мүмкін. Орел клеткалы аурулары бар балаларда инсультпен ауыратын адамдарға инсульт болуы мүмкін, бұл медициналық шұғыл болып табылады.
Шаршау (немесе шаршау): Орел клеткалы ауруы бар адамдар анемиясы болғандықтан, олар энергияның аздығына немесе әлсіздікке ұшырауы мүмкін.
Жыныс тастары : Орел клеткалық ауруларда эритроциттердің бұзылуы (гемолиз деп аталады) кезде олар билирубинді босатады. Бұл билирубиннің құрамы кейінгі тасты тастардың дамуына әкелуі мүмкін.
Приапизм : Егер орел клеткалары жыныс мүшесінде тұйықталса, бұл приапизм деп аталатын ауыр, қалаусыз монтажға әкеледі.
SCD емдеу
Пенициллин : Күніне екі рет, пенициллин диагноздан кейін көп ұзамай басталады (әдетте 2 айға дейін). 5 жасқа дейін күніне екі рет пенициллинді қабылдау маңызды бактериальды инфекциялардың қаупін азайтады.
Иммунизациялау : Иммунизациялар елеулі бактериалды инфекциялардың пайда болу қаупін азайтуы мүмкін.
Қан құю : Қан құюы қатерлі ісік ауруы немесе өткір кеуде синдромы, өкпенің асқынуы секілді қатерлі жасушалық аурудың нақты асқынуларын емдеу үшін қолданылуы мүмкін. Сондай-ақ, инсульт болған немесе инсульт үшін жоғары тәуекелге ұшыраған орақ клеткалық ауруы бар науқастар қосымша проблемаларды болдырмау үшін айлық кестеге қан құюды алады.
Hydroxyurea : Hydroxyurea - қатерлі жасушалық ауруды емдеуге арналған FDA-ның жалғыз дәрі-дәрмегіші. Гидроксиукре ауырсыну және өткір кеуде синдромы сияқты қатерлі жасушалық аурудың асқынуын және асқынуын азайтуды дәлелдеді.
Сүйек майы трансплантациясы : Сүйек майы трансплантациясы - орақ клеткалық аурулардың жалғыз емі. Бұл емдеудің ең жақсы жетістігі, сәйкестендірілген ағайынды діңгек жасушаларын сыйға тартқан кезде пайда болады.