Прогрессивті моторлы нейрондық ауру
Бастапқы бүйірлік склероз (PLS) прогрессивті деградациялық қозғалмалы нейрондық ауру . PLS моторлы нейрон деп аталатын бұлшықеттердің ерікті қозғалысын бақылайтын органдағы жүйке жасушаларына әсер етеді. Уақыт өте келе бұл қозғалтқыш нейроны ауырсыну, бұлшықеттердің прогрессивті әлсіздігі мен қаттылығын тудыратын жұмыс істеу қабілетін жоғалтады.
Неліктен PLS пайда болғаны немесе нерв клеткалары қалай жойылғаны белгісіз.
40 жастан 50 жасқа дейін алғашқы қыры склерозы басталады. Әлемде қанша адам PLS-нен зардап шеккені белгісіз, бірақ ол өте сирек кездеседі.
Белгілері
Нерв клеткаларының жоғалуы бұлшықеттердің қатты және қиын қозғалуына себеп болады. Әдетте бұлшықеттердің ақаулары аяқтардан басталып, дененің бетіне, мойнына, қолына және бұлшықетке дейін жылжиды. PLS прогрессиясы жағдайдан кейде өзгереді - Кейбіреулер бірнеше жыл ішінде немесе бірнеше онжылдықта баяу жүре алады.
Бастапқы белгілер. Көптеген жағдайларда PLS алғашқы симптомы - бұлшықет әлсіздігі және төменгі қолды қаттылық. Басқа бастапқы симптомдар:
- Бір аяғы әдетте екіншісінен әлдеқайда көп әсер етеді, басқа аяғына баяу прогрессиямен
- Қажетсіз бұлшық еттерінің салдарынан аяқтардың қатты, баяу қозғалуы (спастикалық)
- Қиындықтар жаяу жүру мен теңгерімді ұстап тұру, мысалы, үзіліс немесе бас тарту
- Зақымдалған бұлшықеттердің крамптары
- Жалпы сәлемсіздік
Прогрессивті белгілері. Зардап шеккен адамдар жүріп бара жатқан кезде әлдеқайда қиындық тудыруы мүмкін. Жаяу жүруге көмектесу үшін қамыс немесе ұқсас құрылғыны пайдалану қажет болуы мүмкін. Кейбір жағдайларда басқа белгілер бұлшықеттердің әлсіздігінің дамуын алдын алады. Басқа белгілерге мыналар жатады:
- Қолында немесе мидың негізіндегі бұлшық ет спазмы.
- Аяқтағы, артқы немесе мойындағы ауыр бұлшықет спазмы
- Қолды жылжытады және шашты тарылту немесе тістерді тазарту сияқты тапсырмаларды орындауда қиындықтар туындайды
- Күрделік сөздерді (дисартерия) немесе сөйлеуді қалыптастыру
- Ауыртпалықты жұту (дисфагия)
- Бастапқы бүйірлік склероз кезінде мочевина бақылауының жоғалуы
Уақыт өте келе симптомдар баяу нашарлайды.
Диагноз
Негізгі бүйірлік склероз үшін арнайы сынақ жоқ, сондықтан көп уақыт диагноз белгілердің басқа ықтимал себептерін жою нәтижесінде пайда болады. Амиотрофиялық бүйірлік склероз (ALS немесе Lou Gehrig's ауруы) жақсы танымал болғандықтан және екі ауруға жиі ұқсас белгілер пайда болғандықтан, PLS көбінесе АЛС-мен араласады.
Емдеу
Қазіргі кезде ешқандай емдеу жоқ, сондықтан емдеу бұзылыстың симптомдарын жеңілдетуге бағытталған. PLS емдеуге мыналар кіреді:
- Бұлшықет спазмаларын азайту үшін Baclofen және Tizanidine сияқты дәрі-дәрмектер
- Мочевина бақылауының жоғалуын жоюға арналған дәрілік заттар
- Физикалық және кәсіптік терапия спазмды азайтуға көмектеседі, ұтқырлықты жақсартады және жаяу және тамақтануға көмектесетін құралдарды ұсынады
- Сөйлеуге көмектесу үшін сөйлеу терапиясы
- Ортопедиялық және аяқ-киімге арналған аяқ- киімдер мен аяқ-киімдерді босату үшін
Қолдау
Бастапқы қыры склерозы прогрессивті мүгедектік пен функцияны жоғалтады, бірақ науқастардың ақыл-ойына әсер етпейді немесе өмір сүру мерзімін қысқартады. Осы себепті науқастар мен олардың отбасылары үшін Spastic Paraplegia Foundation сияқты қолдау топтары аурудың физикалық және эмоционалдық ауыртпалықтарына бейімделудің кілті болып табылады.
> Көздер:
Ұлттық неврологиялық бұзылулар және инсульт институты. СПИД-тің негізгі стерлерозы туралы ақпарат.
Спастикалық параплегия қоры. PLS туралы.
Спастикалық параплегия қоры. Емдеу және емдеу.
Сирек аурулардың ұлттық ұйымы. Бастапқы жағынан склероз.