Политтиемияны емдеуге қысқаша шолу
Полицитемия вера , миелопролиферативті ісік, генетикалық мутациядан туындайды, бұл эритроциттердің тым көп жасалуына әкеледі. Ақ қан клеткасы және тромбоциттер саны да жоғары болуы мүмкін. Қан жасушаларының санының ұлғаюы (қанның сұйық бөлігінің ұлғаюынсыз), тамырдың даму қаупін арттырады.
Сізде полициемия диагнозы қойылғандығыңызды үйрену қиынға соғады және, әрине, сіз: «оны қалай емдеуге болады?» - деп сұрауы мүмкін. Бақытымызға орай, емдеу кезінде өмір сүру ұзақтығы алты айдан бастап 18 айға дейін 13 жылға дейін немесе одан да көбейеді.
Полициемия верасын емдеудегі қиындықтардың бірі - адамдардың 12 пайыздан астамы миелофиброзға айналады және 7 пайызы жедел лейкемия / миелодиспластикалық синдром дамытады.
Ерекше тромбоцитемиясы бар адамдардан айырмашылығы, полициемия верасы бар адамдар диагноз кезінде бас ауыруы, айналуы, қышуы сияқты симптомдарға ие. Бұл симптомдар көбінесе қиындық тудырады және емдеуді бастауды талап етеді.
ПВ үшін флеботомия
Полицементальді вераның алғашқы емі терапиялық флеботомия болып табылады. Терапевтік флеботомияда қан айналымдағы эритроциттердің санын азайту үшін қаннан қанға ұқсас денеден жойылады. Терапевтік флеботомия тұрақты түрде гематокрит (эритроциттердің концентрациясы) белгілі бір саннан төмен болуды жалғастырады, әдетте ерлер үшін 45 пайыз және әйелдер үшін 42 пайыз. Флеботомия полициемия верасын екі әдіспен емдейді: қанның жасушаларының санын физикалық түрде олардың денесінен алып тастап, жаңа жасушалық жасушаларды шығаруды шектейтін тапшылығын тудырады.
PV үшін гидроксиэйре
Қан түзілу қаупі жоғары адамдарда (60 жастан асқан, қан жасушасының тарихы) қосымша терапия қажет. Терапевтік флеботомияға қосылатын алғашқы дәрі-дәрмек көбіне ауызша гидроксидір болып табылады.
Hydroxyurea - бұл ішек химиотерапевтикалық агент, бұл сүйек кемігін жасуша жасушаларын азайтады.
Сондай-ақ, ақ қан клеткалары мен тромбоциттердің өндірісін азайтады. Гидроксиэйрамен емделген басқа жағдайларға ұқсас, ол төмен дозада басталады және гематокрит мақсатты диапазонда болғанға дейін артады.
Әдетте қанның жасушаларының өндірісінің төмендеуінен басқа бірнеше жанама әсерлері жақсы жағылады. Басқа жағымсыз әсерлерде ауызша ойық жаралар, гиперпигментация (терінің қара түсі өзгеруі), бөртпе және тырнақ өзгерістері (тырнақтың астында қара сызықтар) бар. Төмен доза аспирин де алдыңғы қатарлы терапия болып саналады. Аспирин тромбоциттердің қан ұйығыштарының дамуын төмендете отырып, бір-біріне жабысып қалу қабілетін бұзады. Аспиринді негізгі қан кету эпизоды болған жағдайда қолдануға болмайды.
ПВ үшін Интерферон Альфа
Басқарылмайтын қышу (пруритус деп аталатын), жүкті немесе бала туған жылдары немесе алдын-ала терапияға төзімді емес адамдар үшін интерферон альфасы қолданылуы мүмкін. Интерферон альфасы - бұл тері астындағы инфекция, ол қанның жасушаларының санының төмендеуін азайтады. Ол сондай-ақ көкбауырдың мөлшері мен қышуын азайтуы мүмкін. Жағымсыз әсерлері - бұл емнің пайдалыдығын шектейтін безгек, әлсіздік, жүрек айнуы және құсу.
ПВ үшін Busulfan
Қолданылуы мүмкін емделушілер үшін гидроксиэра және / немесе интерферон альфа, бусульфан, химиотерапевтическая препарат.
Доза ақ қан клеткаларының саны мен тромбоциттер санағын қолайлы ауқымда сақтау үшін өзгереді.
PV үшін Ruxolitinib
Басқа терапияларды орындамаған пациенттер үшін қолданылатын тағы бір препарат рюколитиниб болып табылады. Бұл дәрі полиситемия вера мен басқа миелополиффератикалық ісіктерге жиі әсер ететін Janus Associated Kinase (JAK) ферментін тежейді. Ол көбінесе пост-полицейлік веря миелофиброзын дамытатын адамдарға қолданылады. Сондай-ақ ауыр симптомдар және спленомегалия (кеңейтілген көкбауыры) бар адамдарда айтарлықтай ауырсыну немесе басқа да мәселелер туындауы мүмкін.
Есіңізде болсын, полициемия вера созылмалы күйге ие болса да, бұл белгілі бір шарты, басқарылатын және жақсы өмір сүру сапасын жақсартуға мүмкіндік береді.
Дәрігеріңізбен емдеудің түрлі нұсқалары туралы сөйлесіңіз. Ол сіз үшін ең жақсысын ұсынады.
Көздер:
Тефери А. Политтимия Вера туралы болжам және емдеу. В: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (2016 жылғы 22 маусымда қол жетімді.)