Бөртпе жасуша анемиясындағы инсультты скрининг және алдын алу

Инсульт - бұл адамдардың көпшілігі қартайған туысқандармен араласатын нәрсе, сондықтан балалар да оларға қол жеткізе алатын шок болып көрінуі мүмкін. Нәрестелерде және балаларда инсульттар пайда болады, бірақ бақытымызда, жалпы алғанда, тәуекел төмен (балалардың 1 пайызынан аз). Бала кезіндегі инсульттің ең көп тараған себептері жүрек (жүрек) ауруы және орел клеткалық анемия (гемоглобин СС немесе сирек бета нөл талассемия) болып табылады.

Орта жасушалы анемияға ұшыраған балалардың он пайызы тиісті скринингсіз 20 жасқа дейін инсультпен ауырады. Шамамен төрт пациенттің біреуі 45 жасқа дейін инсульт алады. Сіздің жас балаңыз туралы осындай жаңалықтарды есту таңқаларлық болуы мүмкін, бірақ дұрыс скринингпен бұл тәуекелді азайтуға болады.

Неліктен инсультқа қауіп төндіретін жасуша анемиясы бар адамдар?

Орел клеткалық анемияға ұшыраған балалардың көпшілігі ишемиялық инсультті байқайды, яғни қан ағымы мидың бір аймағына жете алмайды. Саңырауқұлақтар мидың үлкен артерияларының (қан тамырларын тасымалдайтын қан тамырлары) матаға нұқсан келтіреді, бұл олардың тар болуына себеп болады. Бұл тар қан тамырлары қатерлі жасушалар жинағымен шектеледі. Бұл кезде қан ағымы бітеліп, оттегі мидың белгілі бір аймағына келіп, зақым келтіре алмайды.

Белгілері

Орел клеткалық анемиямен ауыратын балалардың инсульттары ересектердегі инсультке ұқсас.

Балалар:

Біреудің инсультті бастан кешіретінін ойласақ, не істеуім керек?

911 нөміріне қоңырау шалыңыз. Инсульттан, себеп-салдарға қарамастан, медициналық көмек.

Ерте емдеу ұзақ мерзімді асқынуларды болдырмау үшін маңызды болып табылады.

Тәуекел факторлары

Искемдік инсультқа қауіп 10 жасқа толмаған балалар үшін. Бұл тәуекел 30 жасқа дейін азаяды, сосын тәуекел қайтадан артады. Геморрагиялық соққылардың қаупі ( қан кетуден болатын инсульт ) жасөспірімдер мен жас ересектер арасында ең жоғары болып табылады.

Гемоглобинмен және омыртқа бета нөлдік талассемиясы бар науқастарда инсультация қаупі жоғары. Гемоглобинмен және қатерлі бета плюс талассемиясы бар науқастарда (әсіресе кішкентай балаларда) қатер азаяды, сондықтан қосымша науқастар жоқ болса, бұл науқастарда скрининг ұсынылмайды.

Алдын алу

1980-ші жылдардың аяғында және 1990-шы жылдардың басында зерттеушілер трансцаналды допплер (TCD) ишемиялық инсульттің пайда болу қаупін анықтау үшін науқас анемиямен науқастарды қарау үшін қолданыла алатындығын анықтады. TCD - бас миының артериялары арқылы қан ағымын өлшеуге арналған инвазивті емес ультрадыбыстық зерттеу. Ол үшін ультрадыбыстық зонд, бас сүйегінің сүйегі жұқа болып, хирургтарда орналастырылады, ол техникке қан ағысының жылдамдығын өлшеуге мүмкіндік береді. Осы мәндерге сүйене отырып, TCDs қалыпты, шартты және қалыпты деп белгіленуі мүмкін. Шартты ТДҚ мәндері бар балалар инсульттің болу қаупі жоғары болғанымен, ТТК-ны нашар адамдар ең жоғары тәуекелге ие және алдын-алудың алдын алу жоспарына орналастырылуы керек.

TCD қарапайым тест ретінде көрінсе де, бұл оңай естіледі. TCD кезінде өлшеулерге әсер ететін көптеген факторлар бар. Тері бездері мен аурулары TCD мәндерін уақытша арттырады. Керісінше, қан құю уақытша ТДС мәндерін төмендетеді. Шындығында, сіздің балаңыз ТДС жүзеге асырылған кезде олардың бастапқы деңгейінде болуы керек.

Ұйқы да миға қан кетуіне әсер етеді (процедура кезінде пациентті босаңсуына / ұйқыға көмектесу үшін дәрі беріп) немесе емтихан кезінде ұйықтау ұсынылмайды. Кішкентай балалар ынтымақтастықты қиындатып, әлі де қиындықтар тудыруы мүмкін, бірақ ата-аналар процедура барысында кино ойнап, кітап оқу арқылы көмектесе алады.

Инсульт асқынған кезде пациенттерді анықтауда TCD қаншалықты жақсы?

Аномалды ТДҚ-ны анықтау, кейіннен емдеуді жедел енгізу басталса, орел клеткалық анемиямен ауыратын балаларда 11 пайыздан 1 пайызға дейін инсульт қаупі азайды. Нормадан шыққан ТКК бар барлық балалар емделусіз инсульт болуын жалғастыра бермейді, бірақ инсульттің ауыр ұзақ мерзімді салдары болуы мүмкін болғандықтан, барлық науқастар бірдей емделеді.

Егер TCD дұрыс болмаса, сызықтар қалай алдын-алады?

Орел клеткалық анемиямен ауыратын балаңызда қалыпты TCD бар болса, TCD-нің бір-екі аптада қайталануы ұсынылады. Егер TCD қайтадан қалыпты болса, оны созылмалы құю бағдарламасы бойынша бастау ұсынылады.

STOP-1 клиникалық зерттеуі созылмалы құю бағдарламасын бастау инсульт тәуекелін айтарлықтай төмендететіндігін көрсетті. Созылмалы трансфузионды терапия әрбір үш-төрт апта сайын қан құюды қамтиды. Трансфузияның мақсаты - гемоглобиннің S пайызын мидың артериясындағы қан ағымына тосқауыл жасайтын орақ клеткаларының қаупін төмендету үшін 95 пайыздан 30 пайызға дейін төмендету.

Балам әрдайым созылмалы трансфузиялардан өту керек пе?

Мүмкін жоқ. Соңғы уақытта TWiTCH деп аталатын көпсалалы институционалдық зерттеулерде белгілі бір науқастар (гемоглобин деңгейі, гемоглобин деңгейі, мидың бейнесі, қалыпты жағдайға оралған TCD мәндері) негізінен созылмалы трансфузионды терапиядан гидроксиэйрге дейінгі терапияға көшу мүмкіндігі болды. Бұл науқастарда гидроксилді емдеу баяу өсіп жатқандықтан, баяу қан құюдан құтылды.

Мидағы қан тамырларында елеулі өзгерістерге ұшыраған науқастар созылмалы трансфузионды терапияны ұзақ уақыт бойы қажет етеді, бұл инсульт болған науқастарға ұқсас.

Көздер:

Джордж А. Ара клеткалы ауруларында инсульттің алдын алу (бастапқы немесе қайталанатын). В: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (2016 жылғы 11 мамырда қол жетімді.)