Мұраға түскен қанның бұзылуы анемия мен ауруды тудырады
Шолу
Гемотрансляциялық анемия - мұрагерлік қан бұзылуы. Оның негізгі симптомдары ұзақ уақыт (созылмалы) анемия мен ауырсыну эпизодтары болып табылады. Ересек қан жасушаларында гемоглобин молекулалары бұзылғанда, бүкіл денеде оттегі бар, ақаулы. Бұл ақаулы молекулалардың кейбіреулері қызыл қан клеткаларын өзгертуге және орақ нысанын қалыптастыруға себепші болады. Бұл қалыптан тыс қан клеткалары анемия мен аурудың көзі болып табылады.
Таралу
Секре-клетка анемиясы Сахарадан оңтүстік Африкаға, әлемнің испан тілінде сөйлейтін аймақтарына (Оңтүстік Америка, Куба және Орталық Америка), Сауд Арабиясына, Үндістанға және Жерорта теңізі елдеріне, яғни Түркияға, Сицилияға, Грецияға және Италия.
Сирек кездесетін ауру деп ойлағаннан кейін, зерттеуге қарағанда, Құрама Штаттарда орақ клеткалық анемия әрбір 500 афроамерикалық баланың 1-інде және әрбір 900 америкалық американдық баланың бірінде пайда болады.
Шамамен екі миллион америкалықтар орел клеткалық анемияға ақаулы генді алып жүреді , бірақ өздерінің ауруына ие емес. Дегенмен, егер генетикалық некеге тұрған екі адамның некеге тұруы мүмкін болса, онда кез-келген балада орақ клеткалық анемия болуы мүмкін.
Диагноз
АҚШ-тағы мемлекеттердің көпшілігі орел клеткалық анемияны анықтау үшін туылған нәрестелерге қарапайым қан сынағын өткізеді . Егер тексеруде гормональды гемоглобин бар болса, диагнозды растау үшін екінші қан сынағы жасалады.
Белгілері
- Пациент: Органикалық пішіндегі қызыл қан клеткалары жабысқақ болып табылады және ағзадағы кіші қан тамырлары арқылы өтеді. Жасушалар кептеліп, бірге жиналып, қан ағынын тоқтатады. Қанды жабу ауырсынуды тудырады. Бұл орақ клеткалық дағдарыс деп аталады.
- Анемия: Орақ тәрізді қызыл қан клеткалары тез өледі. Содан кейін барлық организмде оттегі тасымалдайтын қызыл қан клеткалары жеткіліксіз. Нәтижесінде шаршау, сарысу және тыныс алудың қысқа болуы .
- Кідірістің өсуі: Анемия өсу жылдамдығын бәсеңдетеді, өйткені ағзаның жасушалары өсуі керек оттегіні ала алмайды. Орел клеткалық анемиямен ауыратын балалар мен ересектер көбінесе сол жастағы адамдарға қарағанда кішігірім ғимаратқа ие.
- Көз проблемалары : көз оттегінің жетіспеушілігінен зақымдануы мүмкін; бұл соқырлықты тудыруы мүмкін.
- Жұқпалар: Орел клеткалық анемиялары бар адамдар аурудан иммундық жүйелерге зиянын тигізгендіктен жұқпалы ауруларға әлсіз.
- Инсультация: Егер мидың бір бөлігіне қан ағып жатса, онда науқас жасушалар инсульт жасай алады.
- Жедел кеуде синдромы: Орел клеткалық анемиямен туындаған кеуде қуысы және безгегі өмірге қауіпті асқыну болуы мүмкін.
Емдеу
Орел клеткаларының анемиясынан болатын ауырсыну ауырсыну-өлтіретін препараттармен және ішілік сұйықтықпен өңделеді. Көптеген асқынулар, олар орын алған кезде қарастырылады. Противомарки дәрмектерінің гидроксиэйрасы аурулардың ауырсынуын және қатты кеуде синдромының жиілігін төмендетуі мүмкін.
Пневмонияны болдырмау үшін күніне екі рет ауыз пенициллинді 5 жасқа дейінгі жас балалар қабылдайды. Қан құяды анемияны түзетуге, инсульттердің алдын алуға көмектеседі және көкбауырдың кеңеюін емдеуге болады. Дегенмен, жиі трансфузияға байыпты жанама әсерлері бар.
Орел клеткалық анемиямен ауыратын адамдар үшін жүйелі түрде медициналық көмек көрсету маңызды.
Жақсы денсаулық сақтауымен ауруға шалдыққан адамдар денсаулығы жақсы болуы және олардың ортасында және одан тыс жерлерде өмір сүруі мүмкін.
Зерттеу
Зертте Орел клеткалық анемияны емдеуге арналған препараттарды іздеу жалғасуда. Ғалымдар адамға ұқсас орақ клеткалық ауруы бар зертханалық тышқандарды жасап, жаңа емдеуді сынауға болады. Сүйек кемігін трансплантациялау ауруды емдеуге болады, бірақ миы дұрыс ашыған донордан болуы керек және рәсім көптеген тәуекелдерге ұшырайды .
Дерек көзі:
«Жиі қойылатын сұрақтар». 2007ж. Американдық науқас анемия ассоциациясы. 27 шіл 2009 ж.