Ұрықтың жасушалық ауруы - бұл қанның аномиясы мұраланған нысаны, онда қызыл қан клеткалары бананның формасына ұқсас, қалыпты ұзын және тырнақшаға айналады. Ол Құрама Штаттардағы 100 000 адамға және миллиондаған адамға әсер етеді. АҚШ-та әр 365 афроамерикалық туғаннан біреуі және испан-американдық туғандарында сирек кездеседі. Орел клеткалық ауруы өте сирек кездесетін жағдай болмаса да, әрқайсысы білуі керек кейбір белгілі фактілер мен жаңылыстары бар.
1 -
Ол кез келген жарыста немесе этникалық топта пайда болуы мүмкінОрел клеткалық ауруы бұрыннан африкалықтардың адамдарымен байланысты болғанымен, оны көптеген испан, бразилиялық, үнді, тіпті Кавказ сияқты көптеген этникалық топтардан табуға болады. Осыған байланысты АҚШ-та туылған барлық нәрестелер бұл жағдайға сыналған.
2 -
Мұраға түскен ауруларСаңырауқұлақ ауруы суық сияқты жұқпалы емес. Адамдар онымен туылған немесе олар жоқ. Егер сіз орақ клеткалық аурулармен туылған болсаңыз, ата-аналарыңыздың екеуінде орақ клеткаларының қасиеті бар (немесе біреуі саңырауқұлақ клеткалары, екіншісі басқа гемоглобиндік қасиеті бар). Орел клеткалы қасиеті бар адамдар аурулардың жасушалық ауруларын дамытпайды.
3 -
Туған кезде диагноз қойылдыҚұрама Штаттарда әр нәресте сақалы клетка ауруына сыналған. Бұл нәресте туғаннан кейін көп ұзамай жасаған нәрестенің экранының бөлігі. Кейбір адамдар мұны PKU сынағы деп атайды. Жасөспірім жастағы балаларды егде жастағы науқастарды анықтау маңызды асқынуларды болдырмайды.
4 -
Секлелдің жасушалары мен малярия арасындағы байланысӨлім клеткаларының қасиеттері бар адамдар әлемде безгекпен ауыратын жерлерде ең көп кездеседі. Өйткені бұл орел клеткаларының ерекшелігі адамның безгекпен жұқтырылуына жол бермейді. Бұл өрескел жасушалық қасиеті бар адам безгектен зардап шегуге болмайды дегенді білдірмейді, бірақ ол орақ клеткаларының қасиеттерінсіз адамға қарағанда азырақ болады.
5 -
Барлық түрлер тең емесОрел клеткаларының ауруының әртүрлі түрі бар, олар ауырлық дәрежесінде өзгереді. Гемоглобин СС (ең көп таралған түрі) және бета нөлі - ең ауыр, кейіннен гемоглобин СК және омыртқа бета плюс талассемиясы.
6 -
Жай ғана ауырсынуОрел клеткалы ауруларға ауыр сынақтарға қарағанда әлдеқайда көп нәрсе бар. Безеу клеткалық ауруы - барлық мүшелерге оттегі беретін қызыл қан клеткаларының бұзылуы. Орел клеткалық ауруы қанға байланысты болғандықтан, ағзаның әрбір органына әсер етуі мүмкін. SCD бар науқастар инсульт, көз ауруы, өт тастар, ауыр бактериалды инфекциялар және анемия үшін тәуекелге ұшырайды.
7 -
Инсультқа қауіп төндіретін балаларОрел клеткалы ауруы бар барлық адамдар инсультке қауіп төндірсе де, орақ клеткалы аурулары бар балаларға орақ клеткалық аурулары жоқ балаларға қарағанда әлдеқайда жоғары қауіп бар. Осы қауіптің салдарынан, науқастармен науқастарды емдеуге болатын дәрігерлер, мидың ультрадыбысты қолданып, инсульттің ең жоғары қаупі бар және осы асқынудың алдын алу үшін емдеуді бастайды.
8 -
Қарапайым антибиотиктер өмірдің күтуін өзгертедіАнтибиотикалық пенициллин өмірді сақтауға арналған. Орел клеткалы ауруы бар адамдар ауыр бактериалды инфекциялардың қаупін арттырады. Пенициллинді алғашқы 5 жыл ішінде күніне екі рет бастай отырып, балалардың тек ересек адам өмір сүру жағдайында ғана көрінетін нәрселердің осы күйін өзгертті.
9 -
Емдеу қол жетімдіОрел клеткаларының ауруын емдеуге арналған ауырсынуды емдеуден артық. Бүгінгі таңда қан құю және гидроксиэйр деп аталатын дәрмек камералары бар адамдардың өмірін өзгертеді. Бұл терапия адамдарға саңырауқұлақ ауруымен науқастанудың азаюымен ұзақ өмір сүруге мүмкіндік береді. Қосымша емдеу нұсқаларын табу үшін бірнеше зерттеу жұмыстары жалғасуда.
10 -
Емдеу барСүйек майы (сонымен қатар штаммдік жасуша деп аталады) трансплантациялау жалғыз ем. Ең жақсы жетістік донорлардан келді, олардың генетикалық макияжы қатерлі жасушалық ауруымен кездеседі. Кейде донорлардың түрлері, мысалы, байланыссыз адамдар немесе ата-аналар сияқты, көбінесе клиникалық зерттеулерде қолданылады. Алдағы жылдары ген терапиясы перспективалы емге ұқсас.
Егер сіз немесе сіздің отбасыңызда орақ клеткалық ауруы бар болса, онда дәрігерге үнемі күтім жасауды қамтамасыз ету үшін үнемі қадағалау керек.
> Дерек көзі:
Ұлттық жүрек, өкпе және қан институты. Дәрігерді науқастың қатерлі ісік ауруларын басқару: сарапшылар тобының баяндамасы, 2014.