Жас адамдардың кенеттен өлімінің жалпы себебі
Ұзын QT синдромы (LQTS) жүрек электр жүйесінің мұраланған бұзылуы болып табылады. LQTS кенеттен, күтпеген, өмірге қатер төндіретін типті қарсыласу тахикардиясына алып келуі мүмкін . LQTS бар адамдар синкопты (жоғалтудың) жоғалуы және кенеттен қайтыс болу қаупі бар, көбінесе жас жасында.
Сурет - Torsades de pointes. Жоғарғы сурет: жүректің қалыпты ырғағы. Төменгі сурет: Торсады де шыңдар. «Torsades de pointes» - айналада бұралу. Бұл аритмияда жүрек ырғағы өте тез және ЭКГ-дағы кешендердің пішіні үнемі өзгеріп отырады, бұл суреттегідей жиі синусо-толқындарға ұқсас. Жүректің электр жүйесі осылайша әрекет етсе, тиімді сорғы мүмкін емес
Шолу
LQTS бар адамдар ЭКГ-ға арналған QT интервалдарын ұзартады. QT аралығы жүрек жасушасының реполяризациясын немесе «зарядталуын» білдіреді. Жүректің электрлік импульсі жүрек клеткасын ынталандырады (соның салдарынан ол ұрып-соғуы мүмкін), электр энергиясының келесі импульсіне дайын болу үшін қайта зарядтау керек. QT аралығы (QRS комплексінің басынан бастап T толқынының соңына дейін өлшенген) - бұл ағызу үшін қажетті уақыттың жалпы ұзақтығы, содан кейін жүрек жасушасын қайта толтыру. LQTS-де QT интервалы ұзартылды. QT аралығындағы ауытқулар LQTS-мен байланысты аритмия үшін жауап береді.
Себептер
LQTS мұраланған бұзылыс болып табылады. QT интервалына әсер ететін бірнеше гендер анықталды, сондықтан бірнеше LQTS сорттары бар. Кейбір отбасыларда ЛЖВС деңгейі өте жоғары. Көптеген гендер QT интервалына әсер етуі мүмкін болғандықтан, көптеген LQTS вариациялары анықталған.
Олардың кейбіреулері («классикалық» LQTS) қауіпті аритмиямен және кенеттен қайтыс болғандармен байланысты, олар жиі бірнеше отбасы мүшелерінде кездеседі. LQTS-дің басқа түрлері («LQTS нұсқалары») әлдеқайда қауіпті болуы мүмкін. Осы генетикалық нұсқаулардың көбі қалыпты базалық QT интервалымен сипатталады және жүрек аритмиялары, әдетте, кейбір қосымша факторлар (мысалы, дәрілік емдеу немесе маңызды электролит тепе-теңдігі) QT интервалын ұзарту үшін әрекет ететін кезде ғана көрінеді.
Дегенмен, LQTS нұсқалары бар адамдарда QT интервалдары ұзартылған кезде қауіпті аритмия пайда болады.
Таралу
Классикалық LQTS шамамен 5000 адамнан тұрады. LQTS жастардың кенеттен қайтыс болуының жиі кездесетін себептерінің бірі болып табылады, соның нәтижесінде жылына 2000-нан 3000-ға дейін қайтыс болады. LQTS нұсқалары әлдеқайда кең таралған және халықтың 2-ден 3% -ына дейін әсер етуі мүмкін.
Белгілері
LQTS симптомдары пациент қауіпті қарыншалық тахикардия эпизодын дамытқан кезде пайда болады және симптомдардың дәрежесі аритмияның сақталу уақытының ұзақтығына байланысты болады. Егер бұл бір сәтке ғана созылса, бірнеше секундтық бас айналуы жалғыз симптом болуы мүмкін. Егер ол 10 секундтан артық сақталса, синкоп жүреді. Егер ол бірнеше минуттан артық созылса, жәбірленуші әдетте ешқашан сана алмайды.
LQTS кейбір сорттары бар адамдарда эпизодтар жиі адреналиннің кенеттен жарылуы арқылы туындайды; мысалы, физикалық күш салу кезінде, қатты зұлымдық кезінде немесе өте ашуланғанда пайда болуы мүмкін.
Бақытымызға орай, LQTS нұсқалары бар адамдардың көпшілігі өмірге қауіпті белгілерді ешқашан көрмейді.
Диагноз
Дәрігерлер ЛЖТС-ты синкопты немесе кардиохирургты болдырмауды, сондай-ақ белгілі LQTS-мен белгілі бір адамның отбасы мүшелерінде ойластыру керек.
Синкоппен кез келген жасөспірім жаттығу кезінде немесе кез-келген жағдайда адреналин деңгейінің көтерілуіне қатысуы ықтимал, ЛЖВ-ны арнайы алып тастау керек.
LQTS диагнозы әдетте ЭКГ-та қалыпты ұзартылған QT интервалын байқау арқылы жүзеге асырылады. Кейде ЭКГ бұзылыстары үшін жүгіру жолы сынағы қажет. LQTS үшін генетикалық тестілеу және оның нұсқалары бірнеше жыл бұрын қарағанда әлдеқайда жиі қолданылып келеді.
Емдеу
Ашық LQTS-мен ауыратын көптеген науқастар бета-блокаторлармен емделеді. Бета-блокаторлар бұл науқастардағы аритмия эпизодтарын тудыратын адреналиннің шегін тудырады.
Өкінішке орай, бұл бета-блокаторлар LQTS-мен ауыратын науқастардың синкопты және кенеттен өлім-жітімін айтарлықтай төмендететінін дәлелдеген жоқ.
Бұл әсіресе LQTS және оның нұсқалары бар адамдар үшін QT интервалын ұзартуды тудыратын көптеген препараттардан аулақ болу үшін маңызды. Мұндай адамдарда мұндай дәрі-дәрмектер торсады де пуандардың эпизодтарын тудырады. Өкінішке орай, QT аралығын ұзартатын препараттар бар. Негізгі құқық бұзушылар - ирониялық, антиаритмиялық препараттар ; бірнеше антидепрессант дәрі-дәрмектер және эритромицин, кларитромицин эритромицин және азитомицин сияқты антибиотиктер. CredibleMeds құрамында QT интервалы жиі созылатын есірткілер тізімі бар.
LQTS-дің көптеген адамдар үшін имплантацияланатын дефибриллятор - ең жақсы ем. Бұл құрылғыны кардиохирургиялық аурудан аман қалған науқастарда, және, бәлкім, синтаксис бинокулярлық блокаторларға қол жеткізген кезде пайда болады.
Бета-блокаторларға шыдай алмайтын немесе терапия кезінде әлі де болған оқиғаларға жол бермейтін адамдар үшін сол жақ кардиограмма симпатикалық денервациясы (LCSD) операциясы жасалуы мүмкін.
Натрий каналының блокаторлары LQTS типі 3-де пайдаланылуы мүмкін.
Көздер
> Қандай ұзақ QT синдромы? - NHLBI, NIH. Ұлттық денсаулық сақтау институты. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/qt/. 21 қыркүйек 2011 ж. Жаңартылды. 2016 жылғы 27 шілдеде қол жеткізілді.
> Alders M, > Christiaans > I. Long QT синдромы . NCBI кітап сөресі; 18 маусым, 2015. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1129/. 2016 жылғы 27 шілдеде қол жеткізілді.
Moss AJ. Ұзын QT синдромы. JAMA 2003; 289: 2041.
Li H, Fuentes-Garcia J, Towbin JA. Ұзақ QT синдромындағы қазіргі түсініктер. Pediatr Cardiol 2000; 21: 542.