Бастапқы миелофиброз үшін асқазан жасушаларын трансплантациялау туралы шолу
Бастапқы миелофиброздың оңтайлы емдеуін таңдау қиын болуы мүмкін. Жиі айқын таңдау жоқ. Бастапқы миелофиброзға арналған бірнеше емдеу бар, бірақ тек гемопоэтически діңгек жасушаларын трансплантациялау (сүйек кемігін трансплантациялау деп те аталады) емдеуге арналған.
Неліктен әрқайсысы трансплантациясын ала алмайды?
Емдеу керемет естіледі, сондықтан сіз неге бастапқы миелофиброзы бар адамдар трансплантацияға ие болмайтындығына күмәндана аласыз.
Бұл тәуекел мен пайда теңгерімі туралы.
Бастапқы миелофиброздың емі сіз байқаған белгілерге және симптомдарға негізделген қауіп-қатер тобымен басқарылады. Егер сізде симптомдар болмаса немесе қауіпті аурудың симптомдары болмаса, диагнознан кейін орташа өмір сүру 15,4 жылды құрайды. Бұл жағдайда трансплантацияға байланысты әлеуетті асқынулар (өткір немесе созылмалы егеуқұйрыққа қарсы ауру және өлім) емдеудің артықшылығын басады. Зерттеулер көрсеткендей, егер гемопоэтически жасушалық трансплантацияға ұшыраған болса, тәуекел дәрежесі төмен немесе орташа тәуекелге ұшыраған адамдарда бесжылдық өмір сүру төмендейді. Алайда аралық-2 және жоғары қауіпті ауру кезінде трансплантат алған адамдарға қарағанда бесжылдық өмір сүру жақсарды.
Аралық-2 немесе жоғары дәрежелі бастапқы миелофиброзы бар болса, гемопоэтически діңгек жасушасын трансплантациялау (HSCT) - бұл қолайлы ем. Егде жастағы трансплантациямен байланысты асқынулардың көбінесе (негізінен хирургиялық ауруға қарсы егуден екінші рет қайталануына байланысты) ХКТК 60 жасқа дейінгі бастапқы миелофиброзы бар адамдар үшін тарихи түрде сақталған.
Бастапқы миелофиброзы бар науқастардың орташа жасы диагнозбен 67 болғандықтан, бұл терапияның әлеуетті кандидаттары болып табылатын бастапқы миелофиброзы бар адамдардың санын шектейді. Сонымен қатар, HSCT үшін артықшылығы бар донор болып табылады. Толық ағайынды (бірдей ана мен әке ретінде алушы) матч болудың төрт мүмкіндігіне ие, әрі осы терапиядан өтуге болатын адамдардың санын шектейді.
Post-Transplant Prognosis
Қазір трансплантацияға ұшыраған бастапқы миелофиброзы бар адамдардың 40-60 пайызы кем дегенде үш-төрт жыл өмір сүреді. Трансплантациядан бұрын спленэктомиядан (транскрипцияны хирургиялық алып тастау) еркектерде, әсіресе еркектерде өмір сүрудің жақсаруымен байланысты екендігі туралы кейбір дәлелдер бар, бірақ оның себебі толық түсінілмейді. Сонымен қатар, поликретия вера немесе маңызды тромбоцитемиядан кейін мелофиброзды дамытатын адамдар, алғашқы миелофиброзы бар адамдарға қарағанда трансплантациядан кейінгі өмір сүру деңгейін жоғарылатады.
Кім құқығы жоқ?
Жоғары тәуекелге ұшыраған кейбір адамдар HSCT кандидаттары болып табылмайды. Бұл ең алдымен HSCT кейін өмір сүру ықтималдығы анықталады.
Трансплантациядан бұрын (егер сізде екеуің болса да) көп мөлшерде ірі көкбауыр (қабырға торының астынан сегіз дюймден асатын) және трансплантациядан бұрын 20-дан астам қан құйылуы сияқты нәрселер трансплантациядан кейінгі бес жылдық өмір сүрудің төмен болуымен байланысты.
Егер сіз жарамды болмасаңыз не болады?
Егер сізде жоғары дәрежелі бастапқы миелофиброзы бар болса, не ұсынылады, бірақ Сіз HSCT-ге қатыссыз немесе сіздің донорыңыз жоқ? Егер сізде көкбауырдың, шаршаудың, сүйек ауруы, түнгі терлеу және т.б. сияқты ауырсыну белгілері болса, ruxolitinib негізделген терапия болуы мүмкін.
Рюхолитинибтің бастапқы миелофиброзы бар адамдарда симптомдарды азайту, көкбауырдың мөлшерін азайту және анемияны жақсарту көрсетілген. HSCT-ге басқа балама клиникалық зерттеулерге тіркелуі мүмкін. Бұл сізге бастапқы миелофибозды ертерек терапия ретінде қарастырылатын дәрі-дәрмектерге қол жеткізуге мүмкіндік береді.
Сіз емделуге құқығыңыз жоқтығын білу оңай емес, бірақ барлық параметрлерді зерттеуді ұмытпаңыз.
Трансплантацияның болашағы
Трансплантация айналасындағы емдеудің жақсаруымен, мысалы, трансплантациядан бұрын сүйек кемігін дайындауға арналған және емдеуге қарсы препараттардың алдын алу үшін қолданылатын дәрілер сияқты 60 жастан асқан адамдарда және баламалы донорлармен (туыстары өте жақсы сәйкестендірілген немесе сәйкестендірілмеген донорлар).
Кейбір орталықтар 75 жасқа дейінгі миелофиброзы бар адамдарды ауыстырады.
Ұзақ жетілдірумен HSCT миелофиброзы бар адамдарға қол жетімді болады деп үміттенеміз. Бастапқы миелофиброздың сирек жағдайы болғандықтан, біз осы бұзылуларға баламалы донорлардың рөлін анық түсінгенге дейін бірнеше жыл қажет болады.
Көздер:
Беналь К. Миелофиброзда трансплантациялау мәселесін қалай басқарады? Қан айнуы журналы. 2012; 2: e59.
Тефери А. Бастапқы миелофиброзды басқару. В: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (2016 жылғы 29 маусымда қол жетімді.)