Гипереосинофильді синдромдарды анықтау, диагностикалау және емдеу
Шолу
Гипереосинофильді синдромдар (HES) органдардың (тері, өкпе, жүрек, асқазан-ішек жолдары) зақымдануына әкелетін эозинофилдердің (эозинофилия) жоғары деңгейімен сипатталатын сирек кездесетін бұзылулар тобы болып табылады. Адамдардың көпшілігі диагноз кезінде 20 жастан асқан, бірақ бұл балаларда болуы мүмкін. ЖЭО-ның көпшілігі қауіпсіз емес (қатерлі ісік емес) жағдайлар деп есептеледі, бірақ подмножка мелкомолифферативті ісік болып саналады, олар рак ауруына айналады.
Анықтау
Гипереозинофилия биосфераға тіндік гипереозинофилияны растайтын екі рет, кем дегенде, бір айға бөлінген екі жағдай бойынша екі толық қанға ( МКК) 1500 жасуша / микроөліршектегі абсолютті эозинофил саны ретінде анықталады. Гипереозинофилия тіндерде биопсия аймағына негізделген. Сүйек кемігін биопсиясында гипереозинофилия ядроның 20 пайыздан астам пайызы эозинофилдер болған кезде анықталады. Басқа маталарда ол патологияға (биопсияны дәрігердің қарауына) сәйкес матаның ішіне эозинофилдердің «кеңінен» енуін анықтайды.
Бірнеше жағдай эозинофилияға әкелуі мүмкін, бірақ олар сирек ГЭС-дегі тіннің зақымдануына әкеледі. Eosinophilia үш санатқа бөлуге болады: жұмсақ (500-ден 1500 эозинофил / микролитер), орташа (1500-ден 5000-ға дейін эозинофил / микролитер) және ауыр (5000 эозинофил / мкетритерден артық.
Түрлері
HES үш негізгі санатқа бөлінуі мүмкін: бастапқы (немесе неопластикалық), қайталама (немесе реактивті) және идиопатикалық. Идиопатикалық ГЭС - бұл экзотикалық диагноз, бұл эозинофилияның басқа себептерін анықтау мүмкін емес. Бастапқы ГЭС-те генетикалық өзгеріс сүйек кемігін полицитемия вера немесе маңызды тромбоцитемия сияқты эозинофилді өндіруді жылдамдатуға ынталандырады.
Екінші деңгейдегі ХЭС-те негізгі жағдай (паразиттік инфекция, лимфома және т.б.) эозинофилді өндіруді ынталандыратын белоктар (цитокиндер деп аталады) құрайды.
Белгілері
ЖЭО белгілері зардап шеккен аумаққа негізделген және мыналарды қамтуы мүмкін:
- Тері: экзема, терінің қалыңдығы, ультракүлгін,
- Өкпелер: жөтел, тыныс алу, қысылу
- Жүрек: кеуде ауыруы, тыныс алу қиындықтары,
- Неврологиялық ауру
- Қанның тұмауы (тромбоз)
- Көздер: Көрінбейтін көрініс
- Асқазан-ішек (GI) трактісі: салмақ жоғалту, іштің ауыруы, құсу, диарея
Диагноз
Жоғарыда айтылғандай, эозинофилдер ақ қан клеткаларының (нейтрофилдер, лимфоциттер, моноциттер, эозинофилдер және базофилдер) бес түрінің бірі болып табылады. Алғашқы диагностикалық тест - қанның толық санағы. Эозинофилдің саны 2 рет 1500 жасуша / микролитерден артық тестілеуді негіздейді. Бастапқыда эозинофилияның жиі кездесетін себептері жойылуы керек.
ЖЭО күдікті болған кезде, бағалау органдардың қатысуын іздеуге бағытталған. Жүректің бағалауы электрокардиограмма (ЭКГ) және эхокардиограмма (жүректің ультрадыбыстық) болуы мүмкін. Өкпе функциясын тексеру қажет. Есептелген томография (КТ) өкпедегі немесе іштегі ЖЭО кез-келген белгілерін іздестіру үшін қолданылады.
Қосымша тестілеу миелопролиферативті ісікке қандай да бір дәлелдердің бар-жоқтығын анықтауға бағытталады. Бұл қан қызметі мен сүйек кемігін аспират / биопсияны қамтиды . Сүйек майы үшін тін ГЭС-мен байланысты генетикалық өзгерістерге сыналады. Егер бас мастика жасушаларының саны көп болса, жүйелі мастоцитозды (миэллохолифферативті жаңа түрдің басқа түрін) іздестіру үшін тестілеу жіберіледі.
Емдеу
Сіздің емделуіңіз гиперозинофилді синдромның түрі мен сіздің симптомдарыңыздың ауырлығымен анықталады. Диагноз кезінде емдеуді қажет етпейді, бірақ өте ауыр ЖЭС дереу емдеуді талап етуі мүмкін.
- Стероидтер: Преднизон және метилпреднизолон сияқты стероидтер қолданылуы мүмкін.
- Иматиниб: Иматиниб - тирозин киназы ингибиторы деп аталатын қатерлі ісікті емдеуге арналған ауызша дәрі.
- Винкристин: Винкристин - ішілік ішілік (IV) химиотерапия. Егер сіз жауап берсеңіз, сіздің эозинофилдер саны әкімшілік сағаттарда азая алады.
- Hydroyxurea: Hydroxyurea - ауызша химиотерапия. Бұл дәріге жауапты көру үшін 2 апта қажет болуы мүмкін.
Миелопролиферативті неоплазма ерекшеліктері (В12 витаминінің жоғары деңгейі, үлкейтілген көкбауыр, атиптік эозинофилдер және т.б.) бар болса, бастапқы емдеу иматиниб болып табылады. Жүрекке тартылса, стероид қосылады. Егер иматиниб тиімді болмаса, онда қолданылуы мүмкін бірнеше ұқсас дәрі бар. ЖЭО-дағы адамдардың көпшілігі емдеуді қажет етпейді, бірақ органның зақымдануы, қан жинау (тромбоз) және аурудың дамуына мұқият мониторинг жүргізуді талап етеді. Егер органның қатысуы болса, стероидтер алғашқы терапия болып табылады. Ұзақ мерзімді стероидті қолдану көптеген жанама әсерлерге байланысты болғандықтан, симптомдар бақылауға алынғаннан кейін, емдеуді жалғастыру үшін гидроксиэйрі, альфа интерфероны немесе метотрексат сияқты басқа дәріге ауыса аласыз.
Жоғарыда көрсетілгендей, стероидтер емдеудің басты бағыты болып табылады. Стероидтерді бастамас бұрын Strongyloides деп аталатын паразиттік инфекцияға қауіп төндіретінін анықтау өте маңызды. Стероидтер Strongyloides инфекциясын айтарлықтай нашарлатуы мүмкін. Шұғыл емдеуді қажет ететін болсаңыз және Strongyloides инфекциясымен ауыратын болсаңыз, сізге инфекцияны емдеуге болады (2 күн бойы ауызша емдеу).
Сөзден шыққан сөз
Сізде гиперозинофилді синдром бар деп қорқу қорқынышты болуы мүмкін. Бақытымызға орай, ЖЭО-дағы адамдардың көпшілігі емдеуді қажет етпейді. Жасайтын адамдар үшін бірнеше нұсқалар бар және олар қазір зерттелуде.
> Көздер
> Roufosse F, Klion AD, Weller PF. Гипереосинофильді синдромдар: клиникалық көріністер, патофизиология, диагноз және гипереосинофильдік синдромдар: емдеу. В: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (2016 жылғы 5 шілдеде қол жетімді.)