Ондиннің қарғысы деген не және оны қалай емдеуге болады?

Тыныс алу кейде туа біткеннен қалыпты болуы мүмкін. Ондиннің қарғысы деп аталатын сирек кездесетін генетикалық жағдайда бұл өте маңызды және маңызды салдары болуы мүмкін. Ондиннің қарғысы деген не? Туа біткен орталық гиповентиляция синдромының ықтимал себептерінің кейбірін және оны қалай тиімді емдеуге болатынын зерттеңіз.

Ондиннің қарғысы деген не?

Ондиннің қарғысы (туа біткен орталық гиповентиляция синдромы немесе CCHS деп те аталады) ұйқының апноэ сирек, ауыр түрі болып табылады, онда зардап шеккен адам ұйықтап жатқанда тыныс алуды тоқтатады.

Әдетте бұл туа біткен, бұл туғаннан туындайды. Жүкті жеткізгеннен кейін неонаталдық бөлімде байқауға болады. Орталық ұйқы апноты қалыпты тыныс алуды бастамаған ми шабысымен сипатталады. Бұл көміртегі диоксидінің жоғары деңгейіне және қан ішіндегі оттегінің төмен деңгейіне жауапты төмендейді. Бұл ұйқы кезінде аса қауіпті болады.

Ондиннің қарғысы оның адал емес күйеуіне қайтадан ұйықтап қалса, тыныс алуды тоқтатуына қарсылық білдіретін күйзеліске толы суға арналған мифтік әңгімеге негізделген. Медициналық терминдерде орталық гиповентиляция ұйқы апноэсының шеткі түрі болып табылады.

Орталық гиповентиляцияның себебі неде?

Орталық гиповентиляция 30 миллионға жуық адамға әсер етеді, бұл әлемде бірнеше жүздеген адамды білдіреді. Осылайша, бұл өте сирек жағдай. Генетикалық мутация негізгі себебі болып табылады.

Миы тыныс алуды бастамаған кезде пайда болады, бұл орталық ұйқыдағы апнотта да байқалады.

Бұл жағдай туу кезінде туындауы мүмкін немесе дем алу үшін басқаруды басқаратын миға зақым келтіргеннен кейін дамуы мүмкін. Орталық гиповентиляция жұтылу қиындықтары, Хиршспрунг ауруы деп аталатын ішек аурулары немесе невробластома деп аталатын ісіктермен байланысты болуы мүмкін.

Жағдай әдетте кездейсоқ болса да, отбасыларда болатын генетикалық үрдіс болуы мүмкін. Туыстардың дербес жүйке жүйесіне әсер ететін жұмсақ дисфункция болуы мүмкін. Негізгі проблема PHOX2B (4q13) генінде болатын мутацияға байланысты. Олардың көпшілігі генетикалық қайталауды 20 базадан (аланин деп аталады) 25-ден 33 базаға дейін кеңейтуді көздейді. Шамамен 10% жағдайда, сол жерде орналасқан басқа мутациялар рөл атқарады.

Орталық гиповентиляция қалай өңделеді?

Көптеген зардап шегушілер туғаннан кейін көп ұзамай пайда болады. Кейінірек ерте жастағы жағдайлар туралы құжатталған. Белгісін анестезияны немесе седативті қолдану арқылы жұмсақ жағдайларда шығаруға болады.

Бұл жағдайды емдеу, жамбастың алдыңғы бөлігіндегі трахеостомиялық түтікке қосылған, зардап шегетін адам ұйықтап жатқанда, тіпті ішке жатқанда да қолдануға арналған. Егер бұл қолданылмаған болса, онда олар ұйықтап жатқанда кез-келген жағдайда бұл жағдайды жоғалтады.

Емдеудің сипатына байланысты азап шеккендердің отбасылары қалыпты тыныс алуды қамтамасыз ету үшін қажетті жабдықты басқаруға дағдыланады. Бастапқыда бұл қорқынышты көрінуі мүмкін, бірақ ауруханаға көмектесу үйде емделуге біркелкі өтуге мүмкіндік береді.

Тыныс алу терапевтерінен, оның ішінде үйдегі ресурстардан тұратын басшылық бұл түзетуді жеңілдетеді.

Сөзден шыққан сөз

Егер сіз Ондиннің қарғысы туралы көбірек білгіңіз келсе, әсіресе сізде зардап шегетін бала болса, академиялық медицина орталығында балалар пульмонологымен кеңесу ұсынылады. Жағдайдың сирек болуына және ықтимал салдардың ауырлығына байланысты маманға күтім жасау қажет болады. Сондай-ақ, жағдайды басқаратын басқа зардап шеккен отбасылармен байланыс орнатуға болады. Бұл әлеуметтік қолдау көптеген себептерге байланысты пайдалы болуы мүмкін.

Балаңыздың және отбасыңыздың денсаулығы мен әл-ауқатын оңтайландыру үшін сізге мамандан көмек қажет.

> Көздер:

> Amiel J және т.б. «Туа біткен орталық гиповентиляция синдромында PHOX2B жұптасқан үйкеліс генінің полиалинді кеңеюі және формадағы мутациялары». Nat Genet 2003; 33 (4): 459-461.

> Chen ML, Keens TG. «Туа біткен орталық гиповентиляция синдромы: жай ғана басқа сирек бұзылыс емес». Paediatr Respir Rev 2004; 5 (3): 182-189.

Faraco J және Mignot E. «Адамдардағы ұйқы және ұйқының бұзылуы генетикасы». Ұйқы медицина негіздері мен практикасында Elsevier, 2011, pp. 93-94.