Стивенс-Джонсон синдромы (SJS) әдетте эритема мультиформациясының ауыр нысаны деп есептеледі, ол өзін дәрі-дәрмектерге, соның ішінде есірткіге қарсы дәрі-дәрмектерге немесе герпес немесе жүретін пневмония сияқты инфекцияға жатады Mycoplasma pneumoniae туындаған.
Басқа сарапшылар Стивенс-Джонсон синдромын еритемалы мультифизденудің жеке жағдайы деп санайды, олар оны көп формалы мультиформацияланған және эритемді көп формалы негізгі нысандарға бөледі.
Одан да шатасып кету үшін, Стивенс-Джонсон синдромының ауыр нысаны бар: Лейль синдромы деп те аталатын, улы эпидермиялық некролиз (TEN).
Стивенс-Джонсон синдромы
Стивенс-Джонсон синдромы 1922 жылы екі педиатр Альберт Мэйсон Стивенс пен Фрэнк Чамблис Джонсонның стивенс-Джонсон синдромын анықтады. Стивенс-Джонсон синдромы өмірге қауіп төндіреді және үлкен тері жамылғысы мен баланың терісінің төгілуі сияқты елеулі белгілерге алып келуі мүмкін.
Стивенс-Джонсон синдромы жыл сайын миллиондаған адамға шаққанда шамамен 1,5-тен 2-ге дейін созылады, сондықтан өте сирек кездеседі. Өкінішке орай, Стивенс-Джонсон синдромы бар адамдардың 5 пайызы және Токсикалы эпидермальды некролизі бар 30 пайызы олар қалпына келмейтін ауыр симптомдары бар.
Кез-келген жастағы және ересек балалар Стивенс-Джонсон синдромымен зардап шегеді, дегенмен, иммунитетті сынға ұшыраған адамдар, мысалы, АҚТҚ бар адамдар, тәуекелге ұшырауы ықтимал.
Стивенс-Джонсон синдромының белгілері
Стивенс-Джонсон синдромы тұмаудың симптомдары , мысалы, безгегі, тамақ ауруы және жөтел сияқты басталады. Содан кейін, 1-3 күннен кейін, Стивенс-Джонсон синдромы бар бала дамиды:
- Ерінге жанып, еттерінің ішіне (бүйрек шырышты қабатына) және көзге
- қараңғы орталықтар болуы мүмкін немесе қабыршақтарға айналуы мүмкін жалпақ қызыл бөртпе
- бет, қабақтың және / немесе тілдің ісінуі
- қызыл, қанның көзі
- жарыққа сезімталдық (фотофобия)
- аузындағы, мұрнындағы, көздеріндегі және қабықтың шырышты қабығындағы ауыр жаралар немесе эрозиялар,
Стивенс-Джонсон синдромының асқынуы түйнектік жаралар мен соқырлықты, пневмонит, миокардит, гепатит, гематурия, бүйрек жеткіліксіздігі және сепсисді қамтуы мүмкін.
Жақсы Никольскийдің белгісі, онда баланың терісінің үстіңгі қабаттары қатталған кезде сілкіп, қатты Стивенс-Джонсон синдромының белгісі немесе ол улы эпидермальды некролизге айналды.
Бала сонымен қатар эпидермиялық (терінің) жасушаларының 30 пайызынан астамы болса, Токсикалы Эпидермальды Неколиз деп те жіктеледі.
Стивенс-Джонсон синдромының себептері
200-ден астам дәрі Стивенс-Джонсон синдромын тудыруы немесе туғызуы мүмкін болғанымен, ең жиі қолданылатындар:
- Тигретол (Карбамазепин), Дилантин (Фенитоин), Фенобарбитал, Депакот (Вальпрой Қышқылы) және Ламиктал (Ламотриджин) қоса алғанда, антиконвульсанттар (эпилепсия немесе сіңірілу процедуралары)
- сульфонамидті антибиотиктер сияқты Bactrim (Trimethoprim / Sulfamethoxazole), ол UTI және MRSA емдеу үшін жиі қолданылады
- бета-лактам антибиотиктер, соның ішінде пенициллиндер мен цефалоспориндер
- нентероидальді емес қабынуға қарсы препараттар, әсіресе фельдэн (пироксикам) сияқты оксикам түрінде (әдетте балаларға тағайындалмайды)
- Цитоприм (аллопуринол) әдетте емделу кезінде қолданылады
Стивенс-Джонсон синдромы әдетте есірткі реакцияларымен байланысты деп есептеледі, бірақ онымен байланысты болуы мүмкін инфекциялар мыналардан туындауы мүмкін:
- Герпес қарапайым вирусы
- Микоплазма пневмониясының бактериялар (жүретін пневмония)
- С гепатиті
- Гистоплазма капсулалық саңырауқұлақтар (Гистоплазмоз)
- Epstein-Barr вирусы ( моно )
- Аденовирус
Стивенс-Джонсон синдромы үшін емдеу
Стивенс-Джонсон синдромы үшін емдеу əдетте кез-келген препараттың реакциясын тудыруы мүмкін, содан кейін пациент 4 апта ішінде қалпына келтірілмейінше қолдау көрсетуді бастайды.
Бұл науқастар қарқынды терапия бөлімінде емделуді қажет етеді, емделушілерге мыналар жатады:
- IV сұйықтықтар
- тағамдық қоспалар
- қайталама инфекцияларды емдеуге арналған антибиотиктер
- ауырсынуды емдеу
- жараларды күту
- стероидтер және ішілік иммуноглобулин (ИВИГ), бірақ олардың қолданылуы әлі де қайшы
Стивенс-Джонсон синдромын емдеу командалық тәсілде жиі үйлестіріледі, ал ICU дәрігері, дерматолог, офтальмолог, пульмонолог және гастроэнтерологпен бірге.
Ата-аналар баласы Стивенс-Джонсон синдромы болуы мүмкін деп ойласа, дереу медициналық көмекке жүгіну керек.
Көздер:
Хабиф: Клиникалық дерматология, 5-ші том.
Kliegman: Nelson Pediatrics оқулық, 18th ed.
Koh MJ. Азиялық балаларда Стивенс-Джонсон синдромы және улы эпидермиялық некролиз. J Am Acad Dermatol - 01-JAN-2010; 62 (1): 54-60.
Манделл: Манделл, Дуглас және Беннеттің жұқпалы аурулардың принциптері мен практикасы, 7-ші басылым.
Наташа Леви, PharmD. Балалардағы Стивенс-Джонсон синдромының және улы эпидермальды некролиздің қауіпті факторлары ретінде дәрілік заттар: жинақталған талдау. Педиатрия, ақпан 2009; 123: e297 - e304.