Fallot теталогиясы (TOF) туа біткен жүрек ауруының нысаны болып табылады, ол 10 000 нәрестенің шамамен бесеуіне әсер етеді, бұл барлық туа біткен жүрек ауруының шамамен 10 пайызын құрайды. TOF әрдайым хирургиялық емдеуді қажет ететін айтарлықтай проблема болғанымен, оның ауырлығы әртүрлі болуы мүмкін. Кейде ол нәрестеде тез арада өмірге қауіп төндіретін белгілер тудырады және шұғыл емдеуді талап етеді.
Басқа жағдайларда, бірнеше жылдан кейін TOF елеулі симптомдар тудырмауы мүмкін (және ол диагноз қойылмауы мүмкін). Ерте ме, кеш пе, TOF әрдайым өмірге қауіпті жүрек проблемаларын тудырады және хирургиялық жөндеуді талап етеді.
Fallot тетралогиясы дегеніміз не?
Fallot тетралогиясы - 1888 жылы доктор Этьен-Луи Артур Фаллотты сипаттағандай, төрт кардиологиялық анатомиялық кемістіктің үйлесуі.
- өкпе артериясы стенозы (өкпе артериясының тарылуы)
- үлкен қарыншалық септал ақаулары (оң және сол жақ қарыншаның арасында қабырғадағы тесік)
- аортаның оң қарыншаға ауытқуы
- оң қарыншаның гипертрофиясы (бұлшықет қалыңдығы)
Медициналық студенттер көбінесе осы төрт ақаулықты есте сақтай отырып, TOF-ті түсінуге тырысады. Бұл ретте тест сұрақтарына жауап беруге көмектесуі мүмкін, ол TOF қалай жұмыс істейтінін түсінуге көмектеседі немесе неге TOF-мен ауыратын адамдар олардың белгілерінде соншалықты өзгермелі.
Қалыпты жүрек функциясы
TOF-ны «алу» үшін алдымен жүректің қалыпты жұмыс істеуін қарастырған пайдалы. Омыртқасыз кедейлер дененің барлық жағынан «қолданылған» қан тамыр арқылы жүреді, оң жақ атриумға, сосын оң қарыншаға кіреді. Оң қарыншаның көмегі өкпенің артериясынан өкпеге дейін сорып, ол оттегімен толтырылады.
Қазіргі кезде оттегімен қан айналдыратын жүрекке өкпеден шығып, сол жақ атриумға, содан кейін сол жақ қарыншаға кіреді. Сол жақ қарынша (негізгі сорғы камерасы) содан кейін оттегі қанды негізгі артерияға (аорға) салып, денеге апарады. Сондай-ақ, қалыпты жағдайда оң және сол жақ қарыншаның қарыншалық септум деп аталатын бұлшықет қабырғасы арқылы бір-бірінен бөлінетінін есте ұстаңыз.
Неліктен фаллоттың тетралогиясы проблемаларды тудырады?
TOF-ті түсіну үшін сіз осы шарттың тек екі (төрт емес) маңызды ерекшелігін түсінуіңіз керек. Біріншіден, қарыншалық септің үлкен бөлігін TOF-де (қарыншалық септал ақаулары деп аталады) жоқ. Бұл септал ақауларының нәтижесі оң және сол жақ қарыншаның екі бөлек камералар сияқты әрекет етпеуі; керісінше, белгілі бір дәрежеде бір ірі қарыншаға қызмет етеді. Денеге оралған оттегі - кедей қан, сондай-ақ өкпеге оралған оттегіге бай қан, осы қарыншамен бірге араласады.
Екіншіден, функционалды түрде тек бір ірі қарыншаның болуы, сол кездегі қарыншалық келісімдерде өкпе артериясы мен аордың қан айналымы үшін «бәсекелесетіні» анық. Өйткені, TOF-де өкпе артериясының белгілі бір мөлшерде стенозы (тарылуы) бар, әдетте аорта өз үлесінен көп алады.
Егер сіз осы түсініктемені қалдырып кеткен болсаңыз, онда сіз үшін КҚК кілті - өкпе артериясында кездесетін стеноз дәрежесі. Егер көп мөлшерде өкпе артериясының кедергісі болса, онда «бірыңғай» қарыншалық келісімге келгенде, сорылған қанның үлкен бөлігі аортаға енеді және өкпе артериясына аз кіреді. Бұл өкпеге салыстырмалы түрде аз қан әкеліп, оттегіге айналады дегенді білдіреді. айналатын қан, содан кейін оттегі кедей, қауіпті жағдай цианоз деп аталады. Осылайша, ең ауыр жағдайлары - өкпенің артерия стенозы ең үлкен болып табылады.
Егер өкпе артериясының стенозы өте ауыр болмаса, онда ақылға қонымды қан саны өкпеге түсіп, оттегімен байытылады. Бұл адамдарда цианоз әлдеқайда аз, және ТФ-ның болуы туу кезінде босатылуы мүмкін.
Көптеген балаларда осы жағдайға ұшыраған БФ-ның жақсы сипатталған ерекшелігі, өкпенің артерия стенозының дәрежесі ауытқуы мүмкін. Мұндай жағдайларда цианоз пайда болуы мүмкін. Цианотикалық эпизодтар, мысалы, ЖИА-мен болатын нәресте қызған кезде немесе қартай бастаған кезде немесе БФ-мен жаттығу жасындағы үлкен бала болған кезде пайда болуы мүмкін. Цианоздың осы «заклины» көбінесе «тетік» немесе гиперсианотикалық заклинаний деп аталады. Бұл цианоздың зақымдануы өте ауыр болуы мүмкін және шұғыл медициналық көмек қажет болуы мүмкін.
Fallot тетралогиясының белгілері
Симптомдар өкпенің артериясындағы кедергі дәрежесіне байланысты анықталған. Тіркелген өкпе артериясының кедергісі ауыр болғанда, жаңа туылған нәрестеде қатты цианоз пайда болады («көк бала» деп аталатын жағдай). Бұл нәрестелер дереу және ауыр зардаптарға ие және шұғыл емдеуді қажет етеді.
Өкпе артериясына қалыпты кедергі жасайтын балалар кейінірек диагноз қойылады. Дәрігер жүрегіне шағым және тапсырыстың сынақтарын естиді; немесе ата-аналар баланың араласуы кезінде гиперсианотикалық заклинанийді байқауы мүмкін. ЖБЖ-ның басқа белгілері тамақтандырудағы қиындықтарды, қалыпты дамымауды және диспнияны қамтуы мүмкін.
БГБ-мен бірге егде жастағы балалар өздерінің белгілерін азайтуға тырысады. Қан тамырларындағы қарсылықты арттырады, бұл аортаға қан ағуына кедергі келтіреді, бұл жүрек қанының көп мөлшерін өкпелік айналымға жібереді. Бұл TOF-мен адамдарда цианозды азайтады. Кейде АИФ-мен ауыратын балалар алдымен ата-аналары дәрігерлерге жиі сыланғанын айтқан кезде диагноз қойады.
ЦФ-цианозының симптомдары, дене жаттығуларының төзімділігі, әлсіздік және нәжістің жоғарылауы уақыт өткен сайын нашарлауға бейім. БГФ-мен ауыратын адамдардың көпшілігінде диагноз бала туу кезінде танылмаса да, ерте балалық шақта жасалады.
ЖБЖ-да тек өкпе артериясының шағын мөлшерін ғана қамтитын адамдарда цианоздың зақымдануы мүлде болмауы мүмкін, ал диагноз қойылғанға дейін жылдар өтілуі мүмкін. Кейде ересек адамға дейін TOF диагноз қоймауы мүмкін. Ерекше цианоз болмағанына қарамастан, бұл адамдар әлі де емделуге мәжбүр.
Fallot теталогиясының себептері қандай?
Туа біткен жүрек ауруының көптеген түрлерімен қатар, TOF себебі де белгісіз. TOF Даун синдромы бар және кейбір басқа гендік ақаулармен ауыратын балаларда жоғары жиілікте жүреді. Дегенмен, БФ-ның пайда болуы табиғатта әрдайым күрделі болып табылады және мұрагерлік емес. TOF-ті сондай-ақ аналық қызамықпен, аналық тамақтанудан немесе алкогольді ішімдіктермен және 40 жастан асқан аналармен байланыстырылған. Дегенмен, көбінесе, осы факторлардың ешқайсысы, егер бала нәресте туа біткен жағдайда ғана қатыспайды.
Fallot тетралогиясын диагностикалау
Жүректің проблемасы күдікті болғаннан кейін, TOF диагнозы эхокардиограмма немесе жүрек МРТ көмегімен жасалуы мүмкін, олардың кез- келгені жүрек-аналық аномалияны анықтайды. Жүрек катетеризациясы жиі хирургиялық жөндеуден бұрын жүрек анатомиясын анықтауға көмектеседі.
Fallot тетралогиясын емдеу
БФ-ны емдеу хирургия болып табылады. Ағымдағы тәжірибе - өмірдің бірінші жылында түзеу хирургиясын жүргізу, ең бастысы, үш айдан алты айға дейін. TOF-та «түзету хирургиясы» қарыншалық септал ақауларын жабуды білдіреді (жүректің оң жақ бөлігін жүректің сол жағынан бөліп) және өкпе артериясының тосқауылын жеңілдету. Егер бұл екі нәрсе орындалуы мүмкін болса, жүрек арқылы қан ағымы негізінен қалыпқа келтірілуі мүмкін.
Туған кезде елеулі қайғы-қасірет бар болса, түзету хирургиясы үшін жеткілікті күшті болғанша баланы тұрақтандыру үшін паллиативтік хирургияның нысаны жасалуы мүмкін. Паллиативтік хирургия әдетте өкпенің қан айналымының белгілі бір мөлшерін қалпына келтіру үшін жүйелік артериялардың бірі (әдетте субклавиялық артерия) мен өкпе артерияларының бірі арасында шунтту құруды көздейді.
БАР диагнозы қойылған егде жастағы адамдарда түзету хирургиясы ұсынылады, бірақ хирургиялық тәуекел ересектерде жас балаларға қарағанда жоғары.
Қазіргі заманғы әдістермен TOF үшін түзету хирургиясы нәрестелер мен балаларда өлім-жітім тәуекелінің тек 0% -дан 3% -ға дейін жасалуы мүмкін. Алайда, ересектердегі TOF-ны қалпына келтірудің хирургиялық өлім-жітімі 10-дан жоғары болуы мүмкін. Бақытымызға орай, бүгінгі күні TOF-ді ересек адамға айналдыру өте сирек.
Fallot тетралогиясының ұзақ мерзімді нәтижесі қандай?
Хирургиялық жөндеуден өтпестен, TOF-пен ауыратын адамдардың жартысы бірнеше жыл ішінде өледі, ал өте аз (тіпті «ақырын» кемшіліктер бар) 30-ға дейін өмір сүреді.
Ерте түзету хирургиясынан кейін ұзақ мерзімге өмір сүру өте жақсы. БҚ түзетілген адамдардың көпшілігі ересектерге жақсы өмір сүреді. Заманауи хирургиялық әдістер бірнеше онжылдықтар бойы болғандықтан, олардың орташа өмір сүру деңгейінің қандай болатынын білмейміз. Алайда, кардиологтар өздерінің алтыншы, тіпті жетінші онжылдықтарында БФ-мен ауыратын науқастарды көре алады.
Дегенмен, кардиохирургиялық мәселелерді TOF жөнделген ересектерде жиі кездеседі. Өткірлік клапанының регургитациясы , жүрек жетіспеушілігі және жүрек аритмиясы (әсіресе атеральды тахикардия және қарыншалық тахикардия ) - жыл өткен сайын пайда болған жиі кездесетін мәселелер. Осы себепті TOF түзеткен кез келген адам кардиологтың қамқорлығына алуы керек, ол кейін оларды дамыта алатын кез-келген кардиологиялық мәселелер агрессивті түрде шешілуі мүмкін.
Сөзден шыққан сөз
Заманауи емдеумен Fallot тетралогиясы туа біткен жүрек күйінен өзгерді, ол әдетте балалық шағында өлімге әкелді, жақсы және үздіксіз медициналық көмекке ие болғандықтан, кем дегенде ересек ересекке дейін өмір сүру үшін үйлесімді. Бүгінгі күні осы жағдаймен туылған сәбилердің ата-аналары кез-келген басқа баламен күтуге болатын бақыт пен жүректің бірдей түрлерін сезінуге барлық негіз бар.
> Көздер:
> Хайры Р, Абулхосн Ж, Гурвиц МЗ және т.б. Фальто тетралогиясы рогганикалық жөндеуден өткен ересектердегі аритмия ауыртпалығы: көп институционалды зерттеу. 2010 ж. Айналым; 122: 868.
> Park CS, Lee JR, Lim HG және т.б. Fallot тетралогиясына арналған жиынтық жөндеудің ұзақ мерзімді нәтижесі. Eur J Cardiothorac Surg 2010; 38: 311.
> Warnes CA, Williams RG, Bashore TM және т.б. ACC / AHA 2008 Туа біткен жүрек ауруы бар ересектерді басқаруға арналған нұсқаулық: Американдық кардиологиялық колледждің / Американдық жүрек қауымдастығы туралы тәжірибелік нұсқаулықтың (туа біткен жүрек ауруы бар ересектерді басқару жөніндегі басшылықты әзірлеу жөніндегі жазбаша комитеті) жұмысы туралы есеп. Американдық Эхокардиография қоғамы, жүрек ритмі қоғамы, Халықаралық туа біткен жүрек ауруы қоғамы, Жүрек-қан тамырлары ангиографиясы және интервенциялары қоғамы және Торакальды хирургтар қоғамы ынтымақтастықта дамытылған. J Am Coll Cardiol 2008; 52: e143.