Anaplastic Large Cell Lymphoma (ALCL) - бұл Т-жасушаларынан туындайтын Ногсыз емес лимфоманың (НХЛ) салыстырмалы түрде жиі кездесетін түрі. Т-клеткалар ағзаны инфекциялардан қорғайтын иммундық жасушалардың түрі болып табылады. Анапластты ірі жасушалық лимфоманың екі түрі бар: бастапқы жүйелі тип және бастапқы тері түрі.
- Жүйелік түрі лимфа түйіндерін және басқа мүшелерді әсер етеді.
- Тері жамылғысы теріге негізінен әсер етеді
Бастапқы жүйелік түрі
ALCL жүйелік түрі балалар мен ересектерге де әсер етеді. Ересектерде бұл салыстырмалы сирек лимфома, ал балаларда ALCL барлық лимфомалардың 10 жағдайында 1-ге тең. Бұл лимфомамен жеке тұлғалардың көбісі алдымен лимфа түйіндерінің кеңейтілгеніне шағымданады, бірақ бұл лимфа түйіндерінсіз ішекке немесе сүйекке сирек әсер етеді.
Диагностика лимфа түйіндерінің немесе қоздырылған мүшелерінің биопсиясымен жасалады. Биопсия микроскоптың астында осы лимфоманың арнайы анапластикалық көрінісін көрсетеді. Патолог биопсиялық маталарды жиі арнайы лимфома белгілерімен сынайды, ол ALCL ісік жасушаларының бетінде CD30 деп аталатын бірегей молекуланы анықтай алады. Бұл CD30 молекуласының болуы оны NHL-ның басқа түрлерінен бөліп көрсетеді.
Сондай-ақ, ALK ақуызы деп аталатын арнайы протеинге арналған тағы бір маркерлік сынау да жүзеге асырылады. ALCL бар барлық адамдар ALK үшін оң болып табылады.
Алкогольдік протеин бар емделушілер емдеуден кейін жақсы емізетіндерге қарағанда жақсы. Балалар ересектерге қарағанда ALK протеиніне көбірек ие болады.
ALCL диагнозы бекітілгеннен кейін лимфома сатысын анықтау үшін бірқатар сынақтар өткізіледі.
Жүйелік ALCL химиотерапиямен емделеді. Емдеу нәтижелері әдетте жақсы, әсіресе ALK-позитивті адамдар үшін жақсы.
Ритуксимаб , NHL жалпы формаларының көпшілігінде қолданылатын моноклоналды антиденелер ALCL-де пайдаланылмайды, себебі ол Т-жасушалық лимфомалар үшін жұмыс істемейді. Оның орнына, Brentiximab vedotin (Adcetris) CD30 молекуласын тағайындайды және емделуден кейін қалған ауруға шалдыққан немесе ауру алдын-ала табысты емделгеннен кейін қайтып келген адамдарда ALCL емдеу үшін FDA-мен 2011 жылы бекітілген.
Бастапқы котеналық түрі
Тері түрінің АЛЛЛ негізінен теріге әсер етеді. Терінің әсерін тигізетін екінші - Hodgkin емес лимфоманың екінші түрі - тері жасушаларының Т-жасушалық лимфомасынан кейін (CTCL) . Терінің ALCL бұрынғысынша сирек кездесетін жағдай болып табылады, негізінен ескі ересектерге әсер етеді.
Зардап шеккен адамдар теріге шырышты немесе жара пайда болғанын байқайды. Дәрігерге бару, әдетте, диагнозды растайтын тері биопсиясына әкеледі. Ауруды ALCL ретінде белгілеу үшін CD30 арнайы молекуласы үшін маркерлік зерттеулер қажет.
Терінің АЛЛЛЛы бар 4 адамның 1-і теріге немесе жарасына жақын лимфа түйіндерін қоздырды. Тестілер кеуде және іште лимфоманы болдырмау үшін жасалуы мүмкін. Сүйек кемігін тексеру әдеттегі тергеу бөлігі ретінде жасалуы мүмкін.
Терінің АЛЛЛ-да жақсы болжамы бар. Өмірге қауіп төндіретін сирек кездесетін ауру.
Кейбір науқастарда тіпті емделусіз тіпті жоғалып кетуі мүмкін. Теріге зақым келтіретін адамдар үшін кішігірім аудандармен шектелген радиациялық терапия - таңдаудың емі. Терінің қатыстылығын арттыратын адамдар метотрексат деп аталатын препараттың төмен мөлшерімен, ауызша таблеткалар немесе инъекциялар түрінде өңделуі мүмкін.
Көздер:
FDA мақұлдауы Brentiximab Vedotin, Ұлттық онкология институты, 2013 жылғы 1 шілде.
Балалық шақ Non-Hodgkin лимфомы емдеу - медицина қызметкерлері үшін (PDQ®), Ұлттық онкологиялық институт, 1/26/2016 жаңартылды.
Ересектерге арналған Non-Hodgkin лимфомасы - емделушілер үшін (PDQ®). Ұлттық онкологиялық институт. жаңартылды 1/15/2016.