Фолликулярлы лимфоманың анықтамасы, белгілері, емі және болжауы
Фолликулярлы лимфома - ходкин емес лимфоманың (NHL) жалпы түрі. Әдетте бұл B-жасушаларының (B лимфоциттері) , ақ қан клеткасының түрі болып табылатын баяу өсетін лимфома.
Фолликулярлы лимфома, оның мінез-құлқы бойынша баяу өсуі үшін, сондай-ақ ол жоғары дәрежелі қатерлі ісікке қарағанда микроскоптың анормальды (неғұрлым сараланған) көрінісі ретінде, оның баяу табиғаты үшін аз немесе төмен деңгейлі лимфома деп аталады.
Тәуекел факторлары
Фолликул кез келген жастағы кез келген адамға әсер етуі мүмкін, бірақ ол ересек ересектерде жиі кездеседі. Диагноз кезіндегі орташа жасы 55-ге жуық, ал ерлер мен әйелдерге бірдей әсер етеді.
Таралу
Фолликулярлы лимфома - баяу дамып келе жатқан лимфоманың ең таралған түрі, АҚШ-та шамамен 15 000 адам жыл сайын диагноз қойылған.
Белгілер мен белгілер
Фолликулярлық лимфоманың көрінісі жиі нәзік болады, бірақ ұзақ уақыт бойы байқалмайтын ескерту белгілері бар. Симптомдар мыналарды қамтуы мүмкін:
- Лимфа түйіндерінің кеңеюі - Дененің кейбір аймағында лимфа түйіндерінің ісінуі фолликулярлық лимфоманың ең көп тараған симптомы болып табылады. Бұл түйіндер мойынға , қолтыққа немесе кеудеге сезінуі мүмкін немесе дененің басқа аймақтарында (мысалы, кеудедегі ортастикалық лимфа түйіндері немесе іштегі ретроперитональді лимфа түйіндері ) бейнелеу сынақтарында байқалуы мүмкін. ( Лимфа түйіндерінің оқу орталығы лимфа түйіндері мен орналасу орындарын тереңірек талқылайды.)
- Белгісіз шыққан безгек (FUO) - Белгілі бір себепсіз үш немесе одан да көп күн бойы болған жоғары температура (100,4 градустан жоғары немесе 38 градусқа дейін) лимфоманың симптомы болуы мүмкін. Табылған инфекциямен байланысты емес, FUO-ның қатерлі ісікке байланысты химиялық сигнал беру жолдары туындаған деп есептеледі, ол негізгі дене температурасын арттырады.
- Қажетсіз салмақ жоғалту - Ашық салмақ жоғалту дене салмағының 5-10 пайызын жоғалту (мысалы, 150 фунттағы адамда 7,5-тен 15 фунт) 6 ай немесе одан да аз мерзімде анықталады.
- Түнгі тәттілер - Түнгі терлеу тербелістен ерекшеленеді және олар бірнеше рет теріс сіңіреді және адамдар түнгі уақытта кейде бірнеше рет төсек-орын төсеніштерін және төсектерін өзгертуі керек.
- Шаршау - рагы сарқылуы көбінесе «қарапайым шаршаулардан» айырмашылығы бар, ол жақсы ұйқы немесе кофе шырынын жақсартпайды.
- Дем алудың қысқа болуы
- Жалпыланған кішірек - қышу барлық дененің пайда болуына бейім және өте қарқынды болуы мүмкін.
Лимфоманың B симптомдары үш негізгі симптомды қамтиды: олар рак ісігінің қалай дамитындығын және емделуге қалай әсер ететінін болжауға көмектеседі және мыналарды қамтиды:
- Қызу
- Қажетсіз салмақ жоғалуы
- Құйылатын түнгі терлеу
Диагноз
Фолликулярлы лимфома әдетте лимфа түйінінің биопсиясы диагнозымен анықталады. Бұл хирургиялық биопсия (мойын сияқты сезінетін түйіндермен) немесе негізгі ине биопсиясы (ағзадағы түйіндер үшін) ретінде жасалуы мүмкін.
Қатерлі түйіннің шағын үлгісі микроскоптың астында патологоанатомен қабылданады және зерттеледі. Қоздырылған тораптың ерекшеліктері лимфоманың болуын болжайды.
Микроскоп астында пайда болғаннан басқа, иммуногистохимиялық сынақтар лимфоманың CD ісік маркерлерін тексеру үшін және Ходжкин емес лимфоманың түрін анықтайды.
Неліктен ол «фолликулярлық» лимфома деп аталады
Көптеген лимфомалар сияқты фолликулярлық лимфомалар негізінен лимфа түйініне әсер етеді. Осы лимфомамен зардап шеккен лимфа түйіндері микроскоп астында көрінсе, олар «фолликул» деп аталатын дөңгелек құрылымдарды көрсетеді. Сондықтан фолликулярлық лимфома деп аталады.
Диагностикадан кейінгі сынақтар
Жоғарыда көрсетілген биопсияға байланысты қосымша фолликулярлық лимфомаға алғаш рет диагноз қойған кезде бірқатар басқа сынақтар талап етіледі.
Олар дәрігерге аурудың нақты мөлшерін және қандай органдардың зардаптарын көруге мүмкіндік береді. Әдетте қан анализі, CT тесттері және сүйек кемігін тексеру қажет.
Жаңа зерттеулер сонымен қатар, фолликулярлы лимфоманы бақылайтын PET / CT сканерлеу құралдарын зерттеп шығарды, мысалы, КТ іздестіру нәтижелері анық емес. PET-CT-те радиоактивті титр (18F-фтородеоциглюкоза) КТ-сканерлеу алдында пациентке енгізіледі және егер олар радиоактивті глюкозаны қабылдаса, белсенді аурудың жарығы жарықтанады. Бұл CT терістіктеріне ұқсас болуы мүмкін шырышты маталар аймақтарынан қатерлі ісік аймақтарын ажыратуға көмектеседі.
Кезеңдер
Фолликулярлық лимфоманың кезеңі аурудың қаншалықты кеңінен таралғанын көрсетеді және аурудың алдын-ала болжауында жақсы емдеуді таңдауда маңызды. Лимфома лимфа түйіндеріне, сондай-ақ сүйек кемігін қоса алғанда, ағзаның басқа мүшелеріне таралады. Лимфоманың төрт сатысы бар:
- Кезең I - Тек бір лимфа түйіні (немесе лимфа құрылымы) қатысады.
- Сахна II - екі немесе одан да көп лимфа түйіндері (немесе лимфа құрылымдары), бірақ бір жағынан (жоғары немесе төмен) диафрагма.
- III этап - Диафрагманың екі жағындағы лимфа түйіндері (немесе құрылымдары).
- IV этап - Лимфома сүйек кемігін және / немесе лимфа түйіндерінен немесе лимфа құрылымдарынан басқа тіндерде немесе органдарда кездеседі.
Лимфомаға сондай-ақ А немесе В белгілері беріледі, оның мағынасы B симптомдары жоқ және B лимфоманың симптомдары (жоғарыда көрсетілген симптомдарда) бар екендігін көрсетеді.
Прогрессия
Фолликулярлық лимфома әдетте баяу дамып келе жатқан ауру болып табылады және ол диагноз қойылғанға дейін денеде ұзақ уақыт бойы байқалмайды. Симптомдар нәзік болғандықтан, ауру диагноз қойылғанға дейін жиі дамиды, ал лимфоманың III немесе IV сатысы болған кезде көпшілік диагноз қойылған.
Дегенмен, аурудың неғұрлым озық сатысында да диагноз кезінде өмірге тікелей қауіп жоқ. Аурудың «балауыз және ептілік» бағыты бар, яғни ол бірнеше жыл бойы бірнеше рет қайтадан өртеніп кетеді. Емдеудің ешбірі озық сатыларда емдік болмаса да, көптеген пациенттер емделумен 8-10 жыл немесе одан көп уақыт бойы аман қалады.
Трансформация
Фолликулярлы лимфома біраз уақыттан бері өтпелі аурудан белсенді прогрессивті ауруға дейін өтеді. Бұл трансформация деп аталады. Трансформация барлық клеткаларда немесе рак ауруының белгілі бір бөлігінде ғана пайда болуы мүмкін. B симптомдарының болуы жақын арада ісіктердің өзгеру мүмкіндігін арттырады. Фолликулярлық лимфомадан кейін «түрлендіреді», ол жиі кеңінен тараған үлкен B-жасушалық лимфомаға ұқсас болады.
Себептер
Біз лимфомалардың пайда болуына сенімді емеспіз, дегенмен тәуекелдің жоғары болуына байланысты кейбір тәуекел факторлары бар. Лимфомамен және фолликулярлы лимфомамен байланысты кейбір тәуекел факторлары :
- Жемістер мен көкөністердегі диета төмен
- Дене белсенділігінің төменгі деңгейі
- Шылым шегу - басқа Ходжкиннің лимфомасынан айырмашылығы, темекі шегетін адамдарда ТТ қаупі артады.
- Алкогольді тұтыну - алкогольді қолдану екі жақтың да тәуекеліне әсер етуі мүмкін; аз мөлшерде шарап тәуекелге байланысты және күнделікті жоғары алкоголь мөлшерінің жоғарылауы тәуекелге байланысты.
- Жасы (жоғарыда айтылғандай, FL ересектермен бірге өседі)
- Семіздік
- Иммунды қысым
- Пестицидтерге, өнеркәсіптік еріткіштерге және көмірсутектерге экологиялық әсер ету
- Генетикалық сезімталдық кейбір жағдайларда ықпал етуі мүмкін.
- Годжкин емес лимфоманың басқа түрлерінен айырмашылығы FL Эпштейн-Барр вирустық инфекцияларымен, H.pylori байланысты емес.
- Ультракүлгін сәулелену әсерін төмендету қаупін төмендетеді . (Д витамині FL-ге қарсы қорғаныш рөлі болуы мүмкін).
Емдеу
Фолликулярлы лимфомаға арналған бірнеше емдеу әдісі бар, оның ішінде онкологиялық кезеңге, оның агрессивтілігіне (сыныбы), сізде бар басқа медициналық жағдайларға, жалпы денсаулыққа және өткен уақыттағы емделуге байланысты ең жақсы таңдау. Ерте сатыдағы ауру үшін, тек радиация қажет болғанда ғана болуы мүмкін. Жетілдірілген кезең ауруымен төмендегі препараттар көбінесе комбинацияда қолданылады (төмендегі аралас терапияны қараңыз). Опциялар мыналарды қамтуы мүмкін:
Күте тұрыңыз және қадағалаңыз - Егер фолликулярлы лимфома симптомдар туғызбаса, сақтықпен күту - таңдаудың «емі» болуы мүмкін. Сергек күте отырып, сіз емделудің алдын-алу үшін емтихандар мен визуализация тесттерімен мұқият бақыланасыз. Бұл қорқынышты көрінуі мүмкін, бірақ бұл тәсіл қолданылған кезде өмір сүру деңгейі өзгермейді.
Радиациялық терапия - Сахнада I фолликулярлы лимфомалар, сәуле терапиясы қажетті терапия болуы мүмкін және ауруды емдеуі мүмкін. Өткізілген радиациялық терапия (ИФРТ) жиі қолданылатын радиациялық әдіс болып табылады. Кеңейтілген далалық радиациялық терапиядан айырмашылығы, ИФРТ тек сау тіндерді сақтап, зардап шеккен тіндерге ғана сәуле береді. (Радиациялық терапия қайталама қатерлі ісік ауруы бар және бұл тәуекелді азайтады.)
Химиотерапия - химиотерапия жиі жақсы жауаптармен қолданылады. Ол көбінесе аралас терапия бөлігі ретінде қолданылады (төменде қараңыз).
Мақсатты терапия - мақсатты терапия ісік жасушаларын немесе ісік өсуіне тікелей қатысы бар сигналдық жолдарды тікелей бағыттайтын дәріні пайдаланады. Монотонды антиденелер Rituxan (rituximab) көбінесе химиотерапиямен бірге қолданылады (аралас емдеуді қараңыз) және өмір сүру деңгейлерінде елеулі айырмашылықтар тудырды. Ритуксимаб сияқты моноклоналды антиденелер - лимфома жасушаларында (CD-маркерлері) белгілі маркерлерге арналған адамға арналған антиденелер. Ритуксимаб пен Газьва (obinutuzumab) CD 20 ісік маркеріне шабуыл жасайды.
Трианда (бендамустин) прогрессиясыз өмір сүруді арттырады, бірақ жанама әсерлердің көп болуына ие. Газьва (obinutuzumab) плюс бендамустин ритуксимабқа жауап бермейтіндер үшін жұмыс істей алады.
Радиоиммунотерапия - радиоиммунотерапия - бұл препарат (әдетте моноклоналды антиденелер) препараттың рак клеткаларына тікелей сәуле алуына мүмкіндік беретін сәуле бөлшектерімен біріктірілетін ем. Мысал Zevalin (Иттриум-90 ibritumomab tyuxetan).
Клиникалық зерттеулер - Қазіргі уақытта клиникалық сынақтарда , оның ішінде Keytruda (pembrolizumab) иммунотерапия препараты, діңгек жасушаларын трансплантациялау және тағы басқалары көптеген дәрілер мен процедураларды зерттейді. Міне, лимфомада зерттеудің соңғы жаңалықтары.
Аралас терапия
Бастапқыда немесе фолликулярлы лимфоманың дамуы кезінде қолданылуы мүмкін бірнеше аралас емдеу бар. Оларға мыналар жатады
- Р-бендамустин (ритуксимаб және бендамустин) - Бұл комбинация аз жанама әсерлері бар ( перифериялық нейропатия мен шаш жоғалуы аз).
- Тек Тренда (бендамустин)
- Тек Ритусимаб
- R-CHOP (ритуксимаб, циклофосфамид, доксорубицин, винкристин және преднизон)
- R-CVP (ритуксимаб, циклофосфамид, винкристин және преднизон)
- Fludara (fludarabine) және rituximab
- Ритуксимабпен немесе жоқ зиделиг (иделалисиб)
- Ритуксимабпен немесе жоқ рентимид (леналидомид)
Күтім терапиясы - фолликулярлық лимфомаға жауап бергенде, ритуксимаб сияқты мақсатты терапия бірнеше жылдан кейін ремиссияны ұзартуға көмектесуі мүмкін.
Жағымсыз әсерлері
Сіздің емдеудің жанама әсері сіз алатын арнайы емге байланысты болады. Ритуксимаб тәрізді мақсатты терапия арқылы ең көп таралған жанама әсері ритуксимаб инфузия кезінде аллергиялық реакциялар болып табылады. Басқа жанама әсерлер қанның аз мөлшерін және жөтелді немесе мұрынның ағуын қамтуы мүмкін.
Болжам
Егер фолликулярлық лимфома ерте кезеңдерде табылса, ол сәулелік терапиямен емделуі мүмкін. Дегенмен, тіпті аурудың неғұрлым озық сатыларында адамдар көп жылдар бойы емделумен аман қалуы мүмкін. Фолликулярлы лимфоманың халықаралық болжамдық индексі немесе FLIPI деп аталатын құралды кейде сіздің болжамыңыз туралы білу үшін қолданылады. Бұл көрсеткіш әртүрлі факторларды қарастырады және аурудың 10 жылдық өмір сүру деңгейін бағалайтын бірқатар санды ұсынады.
Рагы бар болжамдарға әсер ететін көптеген факторлар бар екенін және кейбіреулер күтілгеннен әлдеқайда көп уақыт өмір сүретінін немесе керісінше екенін ескеріңіз. Біз темекіні пайдалану, семіздік пен алкогольді пайдаланудың кедей өмір сүруімен байланысты екенін білеміз, сондықтан салауатты өмір салты өте маңызды.
Кедергі
Лимфоманы емдеу жылдам өзгереді. Рак ісігімен байланысты барлық нәрсені үйрену маңызды. Онлайндағы рак туралы зерттеу үшін осы кеңестерді қараңыз . Зерттеулер, рак туралы білім алған адамдар тек бақылауды күшейтіп қана қоймай, жақсы нәтижелерге ие болуы мүмкін екенін айтады.
Көмек сұрап, басқаларға көмек беріңіз. Қолдау тобына және / немесе лимфомаға қолдау көрсететін қауымдастыққа қатысуды қарастырыңыз. Достарыңыз бен отбасыңыздың сүйіспеншілігіне бөленетін болсаңыз да, өзіңіз сияқты қиындықтарға тап болған адамдармен сөйлесуге баға жетпес болуы мүмкін.
Ең бастысы, фолликулярлық лимфома сияқты ісік ауруларын емдеуде елеулі жетістіктердің орын алуын есте сақтаңыз. Рагы бар науқас ретінде өзіңіздің адвокатыңыз болыңыз және осы жаңалықтарды біліңіз. Көптеген үміт бар.
Мейірімділік
Егер сенің сүйікті адамыңның немен айналысып жатқанын білгіңіз келсе, онкологиялық аурулардан аман қалғандардың айтқан сөздерін сұрағыңыз келуі мүмкін: мәселе ісікпен өмір сүруді қалай жақсы көреді ? Фолликулярлы лимфома, баяу өсіп келе жатқан қатерлі ісікпен, көптеген жылдар бойы жиі кездеседі. Басқаша айтқанда, бұл спринт емес, марафон. Өзіңізге қамқорлық жасауды үйрену үшін біраз уақытыңызды таңдап, онымен сүйіспеншілікпен ауырған адамға көңіл бөліңіз.
Көздер
Адамс, Х. және Т. Кие. R-CHOP арқылы өңделген диффузиялық үлкен B-жасуша лимфомасы: уақытты шолу және мета-талдауда уақытша FDG-PET прогноздық мәні. Онкология және гематология саласындағы сыни пікірлер . 2016. 106: 55-63.
Ambinder, A., Shenoy, P., Malik, N. және т.б. Фолликулярлы лимфомаға қауіп факторларын зерттеу. Гематология саласындағы жетістіктер . 2012. 2012: 626035.
Бурк, Дж., Ван дер Ягт, Р., Кахл, Б. және т.б. Егде емделмеген Advanced Indolent Non-Hodgkin лимфомасы немесе мантияның жасушалық лимфомасы бар науқастарда Bendamustine-Rituximab және R-CHOP / R-CVP арасындағы өмір сапасының айырмашылықтары. Клиникалық лимфома, миелома және лейкемия . 2016. 16 (4): 182-190.
Флинн, И., ван дер Ягт, Р., Кахл, Б. және т.б. Бессмысленді-Ритуксимаб немесе R-CHOP / R-CVP-ның интенсивті НХЛ немесе МСЛ-ны бірінші жолмен емдеудегі рандомизацияланған сынақ: BRIGHT зерттеу. Қан . 2014 ж. (19): 2944-52.
Gascoyne, R., Nadel, B., Pasqualucci, L. et al. Фолликулярлы лимфома: Луганодағы 2015 жылғы заманауи ICML семинары. Гематологиялық онкология . 2017 4 сәуір. (Epub басылғаннан кейін).