Ұтқырлық, тепе-теңдік және моторлық дағдылар көбінесе әсер етеді
Алғашқы прогрессивті көптеген склероз (СПМЖ) көптеген склерозмен ауыратын сегіз адамға әсер етеді. Аурудың әртүрлі түрлерінен PPMS сирек кездеседі.
PPMS басқа MS нысандарынан қалай ерекшеленеді
Қайталанатын редукциялы MS (RRMS) деп аталатын ең көп тараған формасы аурудың орын алмаған ремиссия кезеңдерінен кейінгі өткір шабуылдармен сипатталады.
Ол прогреске жеткен кезде, адамға орта прогрессивті (SPMS) деп айтылады .
PPMS, керісінше, басынан бастап прогрессивті болып табылады. PPMS диагнозы бар адамда RRMS немесе SPMS-мен байланысты әдеттегі өрт немесе рецидивтер жоқ. Оның орнына симптомдар бірте-бірте пайда болады және қайтарылмайды.
Түрлі склероздың басқа түрлерінде болғандай, PPMS курсы әр адамға әртүрлі әсер ететін өте өзгереді. Кейбіреулер бірнеше жылдан кейін мүгедек болып, ал қалғандары ондаған жылдар бойы тұрақты болып қалуы мүмкін.
Жұлынның жөтеліне қатысты белгілер
Симптомдарға байланысты, ЖЖБЖ диагнозымен ауыратын адамдар жұлынның прогрессивті атрофиясының (зарарсыздандыруы мен деградациясының) салдарынан жаяу жүру проблемаларын жиі бастан кешеді. Прогрессивті миелопития ретінде белгілі, симптомдар мыналарды қамтуы мүмкін:
- Spastic paraparesis деп аталатын спастикалық серпіліс, аяқтар қатты көрінетін және / немесе ритмической ептілікке әкеп соғатын болады
- Аяқтарға , қару-жарақтарға немесе қолдарға әсер етуі мүмкін спастикалық гемипарез деп аталатын органның бір жағындағы әлсіздік немесе қозғалыс
- Төзімсіздік (жаттығуларды орындауға қабілеттілігін төмендету)
- Бұлшықетсіздік және бұлшықетті үйлестірудің жетіспеушілігі ( атаксия )
Жұлынның аурудан зардап шегетіндіктен, бұл жай ғана қозғалысқа кедергі келтіруі мүмкін.
Бұл жыныстық, мочевина және ішек функциясының бұзылуына әкелуі мүмкін. Шаршау, сонымен қатар, көптеген склероздың осы және басқа да нысандарымен жиі кездеседі.
Миға қатысты белгілер
Жұлынның жұлыны PPMS-дегі жарақаттың басты мақсаты болса да, миға, ең алдымен, теңгерімді және үйлестіруді реттейтін ми ақтығы деп аталатын бөлікке әсер етуі мүмкін. Прогрессивті церебральды синдром (PCS) ретінде белгілі, бұл бұзылулар PPMS диагнозымен анықталған әрбір 10 адамның біріне әсер етеді және жиі:
- Жағдайдың нашарлығынан туындаған қолмен қозғалыстың бұзылуы
- Бұлшықеттің тонусын жоғалту (гипотония)
- Баланс жоғалуы (жүру атаксиясы)
- Адам қолды, аяқты немесе қолды ұстап тұрған орынды көтеріп немесе төмендететін қозғалысты (дисметрия) үйлестіру қабілетсіздігі
- Жылдам айнымалы қозғалысты ( dysdiadochokinesia ) жылдам лампада осындай бұрауды орындауға қабілетсіздік
Қабыну және нейродегенерация - ППМЖ науқастарында церебральды және жұлын сүйегінің негізгі механизмдері.
PPMS-дің сирек белгілері
Жиі таралған кезде PPMS орталық жүйке жүйесінің басқа бөліктеріне әсер етуі мүмкін (ми мен жұлын арасында орналасқан) және бас миы (бас миының негізгі бөлігі).
Симптомдар PPMS бар адамдардың шамамен бір пайызында ғана кездеседі, бірақ мыналарды қамтуы мүмкін:
- Жуыну проблемалары ( дисфагия )
- Өмірлік, құсу немесе жүрек айнуы
- Көздің жылдам, еріксіз қозғалысы ( нистагм )
- Көрінудің құнсыздануы немесе жоғалуы
- Когнитивті функцияның бұзылуы , оның ішінде есте сақтау қабілетінің жоғалуы, назар аудару, ауызша емдеу немесе кеңістіктік ойлау
Сөзден шыққан сөз
Соңғы уақытқа дейін PPMS-ді емдеу үшін ешқандай дәрі-дәрмектер жоқ. Ребиф пен Копахсон сияқты дәстүрлі ауруды өзгертетін препараттар негізінен РРМС-мен байланысты қабынуды азайту арқылы жұмыс істейді, бірақ ППМ-да көрінетін нервдердегі деградацияны емдеуде тиімсіз болып табылады.
Бақытымызға орай, заттар өзгерді. Енді біз ОКВВ (ocrelizumab) деп аталатын дәрілік препарат бар, ол ПМД- мен емдеуге қабілетті, сондай-ақ аурудың қайталанатын түрлері. 2017 жылдың наурыз айында АҚШ-тың Азық-түлік және дәрі-дәрмекпен қамтамасыз ету басқармасы (FDA) мақұлдаған Ocrevus үлкен ойыншы болып есептеледі және көптеген склероздың бұл нашар түрімен өмір сүретін адамдардың өмірін жақсартады.
> Көздер
> Охбахар Р .; Жао, А .; Ван, Ю. және т.б. «Көптеген орталықтардағы клиникалық зерттеулердің контексінде СПФ және ППС-мен ауруларды анықтау».
> АҚШ Азық-түлік және дәрі-дәрмектерді басқару. «Ocrevus (ocrelizumab) инъекция.» Silver Spring, Мэриленд; 2017 жылғы 28 наурыз.