Бөлінбейтін қосылыстардың тіндік аурулары туралы не білу керек?

UCTD MCTD-дан қалай ерекшеленеді?

Дәнекер тінінің біркелкі емес (UCTD) және аралас тіндік аурулар (MCTD) - басқа жүйелік аутоиммунды немесе біріктірілген тіндік аурулармен ұқсастығы бар жағдайлар, бірақ олардың айырмашылығы бар айырмашылықтар бар. Жүйелік аутоиммунды ауруларда бүкіл денесі зақымдалады және иммундық жүйе , әдетте, сыртқы басқыншыларды шабуылдап, денені қорғайды, дене тіндерін шабуылдайды.

Дәнекер тіннің ауруында аталмыш аталмыш тіннің шабуылға ұшырап, зардап шегіп жатқандығы көрінеді. Біріктірілген тіндік тіректер және корпустың әртүрлі бөліктерін байланыстырады және теріні, шеміршікті және басқа да тіндерді қамтиды.

Аралас дәнекер тіндік ауруы - жүйелі қызыл эритематоз , склеродерма және полимиозит сияқты басқа үш дәнекер тінінің ауруларын жабатын сипаттамалары бар аутоиммунды ауру. Бұл кейде қабаттасу синдромы деп аталады. Керісінше, дифференцирленген дәнекер тінінің ауруы Аутоиммунды немесе дәнекер тінінің ауруларының кез-келгені ретінде жіктелетін ерекшеліктер немесе критерийлер жетіспейді.

Дәнекер тінінің біркелкі емес ерекшеліктері

Диффенирленбеген дәнекер тін ауруы бар науқастар жүйелі аутоиммунды аурудың симптомдары (мысалы, бірлескен ауырсыну), зертханалық тест нәтижелері (мысалы, оң АНА ) немесе жүйелі аутоиммунды аурулардың басқа ерекшеліктері бар, бірақ олар лупус сияқты ерекше дәнекер тін аурулары үшін жіктеу критерийлерін қанағаттандырмайды , ревматоидті артрит , Сжогрен синдромы , склеродерма немесе басқалар.

Кез-келген біріктірілген тіндік ауру ретінде жіктелетін жеткіліксіз сипаттамалар болған жағдайда, шарт «бөлінбейді» деп жіктеледі. Алғашқы дәнекер тін ауруларының терминологиясы 1980 жылдары пайда болды. Негізінде, ол дәнекер тін ауруларының ерте кезеңдерінде болатын науқастарға қолданылды.

Пациенттердің осы тобын сипаттау үшін пайдаланылатын басқа да есімдер - жасырын қызыл және толық емес қызылша эритематосы болды.

Дәнекер тіндік ауруы бар недифференцированный 20% немесе одан кем науқастар дәнекер тін ауруларының нақты диагнозына дейін жетеді деп саналады. Шамамен үшден бір бөлігі ремиссияға кетеді, ал қалғандары біркелкі емес дәнекер тінінің ауруын жеңілдетеді.

Дифференцирленген қосылыстың тіндік ауруларының сипаттамалық белгілері: артрит, артралгия, Райнадтың феномені , лейкопения (төмен ақ қан клеткаларының саны), бөртпе, алопеция, ауызша жаралар, құрғақ көздер, құрғақ аузы, төменгі температуралық безгегі және фото сезімталдығы. Әдетте, неврологиялық емес немесе бүйректің қатысуы, бауыр, өкпе немесе мидың қатысуы жоқ. Диффенирленбеген дәнекер тін ауруы бар науқастардың көпшілігі, мүмкін 80%, қарапайым аутоантителді профильге ие, жиі анти-Ro немесе анти-РНП аутоантителдері бар.

UCTD диагностикалау және емдеу

Диффенирленбеген дәнекер тін ауруларын диагностикалау үдерісінің бөлігі ретінде, ревматикалық басқа аурулардың мүмкіндігін болдырмау үшін толық медициналық тарих, физикалық тексеру және зертханалық тестілеу қажет. Диффенирленбеген дәнекер тінінің ауруын емдеуге қатысты, дифференцирленген қосылыс тінінің ауруына арналған арнайы емдеудің ресми ғылыми зерттеулері болмады.

Емдеу таңдау әдетте ұсынылған симптомдарға негізделеді және ревматикалық ауруларды емдеуде дәрігердің бұрынғы жетістіктерін анықтайды.

Әдетте UCTD үшін емдеу ауруды емдеуге арналған анальгетиктердің және NSAID- дің терінің және шырышты қабықтың өңделмеген кортикостероидтарының және ауруды өзгертуге қарсы ревматикалық препарат (DMARD) ретінде Plaquenil (гидроксихлорохин) үшін кейбір комбинациядан тұрады. Егер жауап жеткіліксіз болса, қысқа уақыт аралығы үшін ауызша преднизон төмен дозаны қосуға болады. Кортикостероидтердің жоғары мөлшерін, цитотоксических препараттарды (мысалы, Цитохан) немесе басқа DMARDS (мысалы, Имуран) дозалары әдетте пайдаланылмайды.

Метотрексат емделмейтін дәнекер тіндік аурулардың ауыр емделу жағдайлары болуы мүмкін.

Төменгі сызық

Дәнекер тіндердің айырымсыздығын болжау таңғажайып жақсы. Дәнекер тінінің айқын анықталуына, әсіресе 5 жыл немесе одан да көп уақыт бойы өзгермейтін дәнекер тіндік ауруы бар науқастар арасында прогрессияның төмен қаупі бар. Көптеген жағдайларда жұмсақ болып қалады және ауыр иммуносупрессанттардың қажеттілігі жоқ емделушілер симптомдармен емделеді.

Көздер:

Біріктірілген тіндік аурулар (UCTD). Mosca M. және т.б. Автоиммунды шолулар. 2006 ж. Қараша, 6 (1) 1-4. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17110308

Дәнекер тінінің біркелкі емес ауруы - Тереңдікке шолу. Джессика Р. Берман, MD. Арнайы хирургиялық аурухана. 11/10/2009. https://www.hss.edu/conditions_undifferentiated-connective-tissue-disease-overview.asp