Идиопатиялық өкпе фиброзы ( ИПФ ) емдік емес, емделуге жатады. Бақытымызға орай, жаңа дәрі-дәрмектер 2014 жылдан бері бекітілген, олар симптомдармен , өмір сүру сапасымен және аурумен ауыратын адамдарға прогресспен ерекшеленеді. Керісінше, соңғы уақытқа дейін қолданылатын дәрілер IPF-мен кейбір адамдарға қарағанда жақсы зиян келтіреді деп есептеледі.
Егер сіз осы аурумен диагноз қойған болсаңыз, ескірген ақпарат сізге ұнжырғаңылмағанына көз жеткізіңіз.
Идиопатиялық өкпе фиброзына емдеу мақсаттары
IPF-де болған залал анықтамамен қайтымсыз болып табылады; пайда болған фиброз (жарақат) емделе алмайды. Сондықтан емдеудің мақсаттары:
- Өкпеге кейінгі зақымдануды азайту. Себебі IPF-нің негізгі себебі зақымданудан кейін, қалыпты емдеу нәтижесінде емдеу осы механизмдерге бағытталған.
- Тыныс алу қиындықтарын жақсарту.
- Өмір сүру сапасы мен белсенділігін арттыру.
ИПФ - сирек кездесетін ауру болғандықтан, науқастар идиопатикалық өкпе фиброзына және интерстициальды өкпе ауруларына маманданған медициналық орталықта емделуді қажет етсе пайдалы болады. Маман емдеудің қолайлы нұсқалары туралы ең соңғы білімді білген болуы мүмкін және сіздің жеке жағдайыңыз үшін ең жақсысын таңдауға көмектеседі.
Идиопатиялық өкпе фиброзына арналған дәрі-дәрмектер
Тирозин киназының ингибиторлары
2014 жылдың қазан айында екі препарат FDA-мен идиопатиялық өкпе фиброзын емдеу үшін бекітілген алғашқы дәрі-дәрмек болды. Бұл препараттар, pirfenidone және nintedanib, тирозин киназ деп аталатын мақсатты ферменттер және фиброзды (антифибротиктер) азайту арқылы жұмыс жасау.
Өте қарапайым, тирозин киназы ферменттері фиброзды тудыратын өсу факторларын белсендіреді, сондықтан бұл препараттар ферменттерді бөгеді, демек фиброзды тудыратын өсу факторлары.
Бұл дәрі-дәрмектер бірнеше артықшылықтарға ие болды:
- Олар науқастардың прогрессін екі есе азайтты, жыл бойы пациенттер препаратты қабылдады (ол қазір ұзақ уақыт бойы зерттелуде).
- Олар өкпенің функционалдық құлдырауын азайтады (FVC төмендеуі аз).
- Олар аурудың азаюына әкеледі.
- Осы препараттарды қолданатын науқастар денсаулығымен байланысты өмір сапасын жақсартты.
Бұл дәрі-дәрмектер, әдетте, емделусіз прогрессивті ауру үшін өте маңызды болып табылады; ең жиі кездесетін симптом диарея болып табылады.
N-ацетилцистеин
Бұрынғы N-ацетилцистеин IPF-мен емдеу үшін жиі пайдаланылды, бірақ соңғы зерттеулер бұл тиімді деп таппады. Бөлінгенде, кейбір гендік типтегі адамдар дәрілік препараттарда жақсаруы мүмкін, ал басқа гендік типті (басқа аллель) бар адамдар есірткіге нұқсан келтіреді.
Протон помпа ингибиторлары
Зерттеу қызығушылық - эсперанс эпоэпразолды, протонды сорғы ингибиторын , лабораторияда және егеуқұйрықтағы өкпе жасушаларында қолдану. Гастроэзофагиалды рефлюксті ауруды емдеу үшін қолданылатын бұл ем, өкпе жасушаларында және егеуқұйрықтарда өмір сүрудің жоғарылауына әкелді. ГЕРД - IPF-нің ортақ прекурсоры болғандықтан, өкпеге ұмтылған қышқылдың IPF этиологиясы болуы мүмкін деп есептеледі.
Дегенмен, бұл адамдарда әлі тестілеуді қажет етсе, әрине, IPF бар адамдарда созылмалы ЖИАД-ның емдеуі қарастырылуы керек.
Өкпе трансплантациялау хирургиясы
IPF емдеу ретінде екі жақты немесе бірыңғай өкпе трансплантатын пайдалану соңғы 15 жылда тұрақты түрде өсіп келеді және АҚШ-тағы өкпе трансплантациясын күтетін адамдардың ең үлкен тобын білдіреді. Ол елеулі қауіп-қатерге душар етеді, бірақ өмір сүру ұзақтығын айқын түрде кеңейту үшін қазіргі кезде белгілі болған жалғыз ем.
Қазіргі уақытта орта медицинада өмір сүру (адамның жартысы қаза тауып, жартысы әлі тірі) - трансплантациялаумен 4,5 жыл, бірақ бұл кезеңде өмір сүру жақсарып, медицина бұрынғыдан да дамыған болуы мүмкін.
Бір жақты трансплантациядан гөрі екі жақты трансплантацияларда өмір сүру деңгейі жоғары, бірақ бұл трансплантациядан басқа факторлармен, мысалы, бір немесе екі трансплантацияланған өкпеге ие болған адамдардың сипаттамалары сияқты, көп.
Қолдау емі
IPF прогрессивті ауру болғандықтан, ең жақсы өмір сүру сапасын қамтамасыз ету үшін қолайлы емдеу өте маңызды. Осы шаралардың кейбіреулері мыналарды қамтиды:
- Бір мезгілдегі проблемаларды басқару.
- Симптомдарды емдеу.
- Инфекциялардың алдын алу үшін тұмау және пневмония атылды.
- Өкпенің оңалуы .
- Оттегі терапиясы - Кейбір адамдар стигмаға байланысты оттегінің қолданылуына күмәнданбайды, бірақ бұл IPF-мен кейбір адамдар үшін өте пайдалы болуы мүмкін. Әрине, бұл тыныс алуды жеңілдетеді және аурудың адамдарға өмір сүру сапасын жақсартуға мүмкіндік береді, сонымен қатар қандағы төмен оттегіге байланысты асқынуларды азайтады және өкпе гипертониясын төмендетеді (артериялардағы жоғары қысым, жүрек және өкпе).
Бірлескен жағдай және асқынулар
IPF-мен тұратын адамдарда бірнеше асқынулар жиі кездеседі. Оларға мыналар жатады:
- Ұйқының апноэы
- Гастроэзофагеальді рефлюкс (GERD) ауруы
- Өкпелік гипертония - Өкпенің артериясында жоғары қан қысымы өкпе арқылы жүретін қан тамырлары арқылы қанды итеруді қиындатады, сондықтан жүректің оң жақ бөлігінде (оң және сол жақ қарыншаның) ауыр жұмыс істеуі керек.
- Депрессия
- Өкпенің қатерлі ісігі - IPF-ге шалдыққан адамдардың 10 пайызы өкпенің қатерлі ісігін дамытады
IPF-ге диагноз қойғаннан кейін, дәрігермен бұл асқынулардың мүмкіндігін талқылап, оларды қалай жақсы басқаруға болатынын немесе тіпті алдын алуға болатын жоспарды ойластырыңыз.
Онлайндық қолдау топтары мен қауымдастықтар
Өзіңіз сияқты аурумен күресетін басқа адаммен сөйлесу сияқты ештеңе жоқ. Дегенмен, IPF сирек кездесетіндіктен, сіздің қауымыңызда қолдау тобы болмауы мүмкін. Егер сіз IPF-ге мамандандырылған мекемеде емделіп жатсаңыз, сіздің медициналық ортаңыз арқылы қол жетімді қолдау топтары болуы мүмкін.
Бұл сияқты қолдау тобына ие болмағандар үшін IPF-желідегі қолдау топтары мен қауымдастықтар көпшілігі адамдарға жақсы мүмкіндік болып табылады. Сонымен қатар, бұл сіз қауымдастықтар, олар сіз аптасына жеті күн, 24 сағат, сіз шынымен біреуімен базасына тиіп керек.
Қолдау көрсету топтары көптеген адамдар үшін эмоционалдық қолдауды қамтамасыз етуге көмектеседі және аурудың ең соңғы табылғандары мен емделуін қамтамасыз етудің әдісі болып табылады. Сіз қосыла алатын мысалдарға мыналар жатады:
- Өкпе фиброзы қоры
- Өкпенің фиброзды қоғамын шабыттандыру
- Өкпенің тыныс жолдарының фиброзы қауымдастығы
Сөзден шыққан сөз
Иипопатиялық өкпе фиброзының болжамы кеңінен өзгереді, ал кейбір адамдар жылдам прогрессивті ауруларға ұшырайды, ал қалғандары ұзақ жылдар бойы тұрақты болып қалады. Кез-келген пациенттің қандай жолмен жүретінін болжау қиын. Орташа өмір сүру деңгейі 2007 жылы 3,8 жылмен салыстырғанда 2007 жылы 3,3 жыл болды. 65 жастан асқан адамдар 2011 жылы IPF-мен ұзақ уақыт өмір сүргенін анықтады.
Жаңадан бекітілген дәрі-дәрмектер болмаса да, күтім жақсарып келеді. Сіз тапқан ескі ақпаратқа сенбеңіз, ол ескірген. Дәрігеріңізбен осы жерде көрсетілген және сіз үшін неғұрлым қолайлы нұсқалар туралы сөйлесіңіз.
Көздер:
Антониу, К., Томассетти, С., Цитура, Е. және В. Ванчери. Идиопатиялық өкпе фиброзы және өкпе рагы: клиникалық және патогенезді жаңарту. Өкпелік медицинадағы қазіргі пікірлер . 2015 сенбі. (Epub басылып шыққан).
de Boer, K. және J. Lee. Иипопатикалық өкпенің фиброзында жарақсыз экзориттер: шолу. Респирология . 13 қыркүйек. (Epub басылғанға дейін).
O'Riordan, T., Smith, V. және G. Raghu. Идиопатиялық өкпе фиброзына арналған жаңа агенттерді дамыту: мақсатты іріктеу және клиникалық сынақ жасаудағы прогресс. Кеудеше . 8 мамыр. (Epub басылып шыққан).
Raghu, G. et al. Рентгенологиялық бақылаулардың аз немесе жоқтығы бар науқастарда жоғары рұқсат етілген CT бар идиопатиялық өкпе фиброзын диагностикалау: рандомизацияланған, бақыланатын сынақты қайталама талдау. Lancet тыныс алу медицинасы . 2 (4): 277-84.
Спагноло, П., Махер, Т. және Л. Ричли. Идиопатиялық өкпе фиброзы: Фармакологиялық терапиядағы соңғы жетістіктер. Фармакология және емдеу . 152: 18-27.