Миелодиспластикалық синдром немесе MDS сүйек миының жұмыс істеуіне әсер ететін әртүрлі бұзылулардан тұрады. Сүйек майы ерте қызыл қан клеткаларын, ақ клеткаларды және тромбоциттерді ұйысу үшін жасайды, осылайша нашар ми ісігі анемияға, төменгі жасушалар санына және басқа да мәселелерге әкелуі мүмкін.
МДС-дің негізгі проблемалары: a) бұл төмен санақ және барлық байланысты мәселелер; және б) MDS-нің қатерлі ісік миелоидті лейкемиясына немесе АМЛ-ға айналу мүмкіндігі.
MDS-дің әртүрлі түрлері әртүрлі өңделеді. MDS терапиясы барлық MDS бар емделушілер үшін жарамды емес. MDS емдеуге арналған опцияларға қолдау көрсететін күтім, төмен қарқынды терапия, жоғары қарқынды терапия және / немесе клиникалық сынақтар кіреді.
Емдеуге қатысты мәселелер
ДДҰ емдеу жоспарын сіздің дәрігеріңізбен талқылағанда, науқасқа байланысты факторлар деп аталатын өте маңызды болуы мүмкін. Пациенттермен байланысты факторлардың мысалдары мыналарды қамтиды:
- MDS диагнозынан бұрын күнделікті әрекеттермен қалай айналысып жүргеніңіз
- Сіздің басқа медициналық жағдайларыңыз бар
- Сіздің жасыңыз
- Түрлі емдеудің қаржы шығыны
- Емдеудің қандай қатерлері сіз үшін қолайлы
МДС-нің жеке түрінің сипаттамасы да өте маңызды. Нақты сипаттамалар мен нәтижелердің мысалдары мыналарды қамтиды:
- Сізге қол жетімді нұсқаларды анықтауға көмектесетін сүйек кемігін гендерлік тестілеудің маркерлері мен нәтижелері, MDS-дің лейкемияға жету мүмкіндігі және белгілі бір терапиядан қандай нәтижелер күтілуі мүмкін.
- MDS қан айналымы қаныңыздағы сау жасушалардың санына қалай әсер етеді
- Сіздің ауруыңыз жастың неғұрлым жетілмеген «жарылыс» жасушаларының саны бойынша
Сіздің емдеуден шыққыңыз келетін мақсаттарыңыз да жоспарға әсер етеді. Түрлі емдеу мақсаттарына мысалдар:
- Жақсы сезіну үшін
- Көптеген қан құюды қажет етіңіз
- Анемияны , нейтропенияны және тромбоцитопенияны жақсартыңыз
- Ремиссияға қол жеткізіңіз
- MDS емдеу
Watch және Wait
Халықаралық болжамдық скоринг жүйесімен немесе IPSS-мен анықталған және тұрақты қан толықтығы (КБК) арқылы анықталатын тәуекелге ұшырайтын МБЖ бар науқастар үшін, кейде терапияға ең жақсы көзқарас қажет болған жағдайда бақылау және қолдау болып табылады.
Бұл жағдайда, сіз науқастың өзгеруін бақылап отыруыңыз керек, ол аурудың дамуын көрсете алады. Мониторингтің құрамдас бөлігі ретроспективті CBC, сондай-ақ сүйек кемігін аспират және биопсия болуы мүмкін.
Қолдау қызметі
Қолдау көрсететін көмек - емдеу және емдеу үшін қолданылатын терапия; бұл емдеу адамның жағдайын айтарлықтай жақсарта алады, бірақ олар MDS тудыратын жасушаларға шабуыл жасамайды.
Трансфузия
Егер қаныңыздың санағы құлап кете бастаса және симптомдар пайда болса, сіз эритроциттерді немесе тромбоциттерді құюдан пайда таба аласыз. Қан құю туралы шешім сізде бар басқа медициналық жағдайларға және сіз қалай сезінетіне байланысты болады.
Темірді шамадан тыс және ауырлататын терапия
Егер сіз ай сайын бірнеше рет қан құюды талап етсеңіз, сіз темірдің шамадан тыс жүктелуі деп аталатын жағдайды дамыта аласыз.
Қызыл қан клеткаларының трансфузияларындағы темірдің жоғары деңгейі ағзаңыздағы темір қоймаларының көбеюіне себеп болуы мүмкін. Темірдің мұндай жоғары деңгейі шынымен органдарды зақымдауы мүмкін.
Дәрігерлер ауызды терапия, деферасирокс (Exjade) немесе деферохаминдік мезилат (Desferal) деп аталатын инфузияны қамтитын темір қасқыршықтары арқылы дәрі-дәрмектерді қолдану арқылы темірден көп мөлшерде трансфузиядан зардап шегеді. Ұлттық кешенді обыр желісі немесе NCCN бойынша тәжірибелік нұсқаулар дәрігердің темір шалиляция терапиясына қажет еместігін анықтайтын критерийлерді ұсынады.
Өсу факторлары МДС анемиясымен кейбір адамдар эритропоэтинді ынталандыру агенттері немесе белоктар (ESAs) деп аталатын өсу факторларының препараттарын алудан пайда көруі мүмкін.
ESA үлгілеріне эпоэтин альфа (Eprex, Procrit немесе Epogen) немесе ұзағырақ қолданылатын darbepoetin alfa (Aranesp) кіреді. Бұл дәрі-дәрмектер майлы тінге инъекция ретінде беріледі (тері астына инъекция). Бұл дәрі-дәрмектің барлық MDS пациенттері үшін пайдалы болмағанымен, кейбіреулерде қан құюдың алдын алуға көмектеседі.
Егер сіздің ақ қан клеткаларының саны MDS нәтижесінде төмен болса, сіздің дәрігеріңіз G-CSF (Neupogen) немесе GM-CSF (лейкина) сияқты колонияны ынталандыратын факторға бастауға ұсынуы мүмкін. Колонияны ынталандыратын факторлар денеңізді нейтрофил деп аталатын ақ қан клеткаларына қарсы күресу үшін көбірек ауруға шалдығуға көмектеседі. Егер сіздің нейтрофилдеріңіз төмен болса, қауіпті инфекцияны дамыту қаупі жоғары. Инфекцияның немесе безгектің кез-келген белгілерін байқап көріңіз және егер сіз алаңдаушылық білдірсеңіз, мүмкіндігінше тезірек медициналық қызмет көрсетушіні көріңіз.
Төмен қарқынды терапия
Төмен қарқынды терапия төменгі қарқынды химиотерапияны немесе биологиялық жауапты модификаторлар деп аталатын агенттерді қолданады. Бұл емдеу амбулаториялық жағдайда негізінен қамтамасыз етілген, бірақ олардың кейбіреулері көмекші күтімді немесе кейіннен кейде ауруханаға жатқызуды қажет етуі мүмкін, мысалы, нәтиже алған инфекцияны емдеу үшін.
Эпигенетикалық терапия
Гипометиляция немесе деметилирлеуге арналған агенттер деп аталатын дәрі-дәрмектер тобы MDS-мен күресуде жаңа қару болып табылады.
Azacitidine (Vidaza) FDA-ның барлық француз-американдық-британдық (FAB) классификациясы және МДС-дің барлық IPSS қауіп-қатер санаттары үшін қолдану үшін бекітілген. Бұл дәрі әдетте 7 күн қатарынан тері астына инъекция ретінде беріледі, кем дегенде 4-6 циклде әрбір 28 күнде. Азацитидиннің зерттеулері 60 пайыздық реакция жылдамдығын көрсетті, ал олардың 23 пайызы аурудың ішінара немесе толық өтелуіне қол жеткізді. Азацитидин көбінесе бірінші немесе екі циклнан кейін қалпына келмейтін қан клеткаларының санының бастапқы деңгейін төмендетеді.
МДС терапиясында қолданылатын гипометилигатордың тағы бір түрі децитабин (Dacogen). Azacitidine құрылымында өте ұқсас, ол FDA барлық түрлеріне арналған мақұлданды. Емдеу режимі негізінен төмен қарқынды типті уыттылықпен байланысты болды, сондықтан ол да төмен қарқынды терапия болып саналады. Декitabинді ішілік немесе тері астына қоюға болады. Децитабинді 5 тәулік ішінде тамыр ішіне енгізген бір зерттеуде 40 пайызға жуық толық ремиссия жылдамдығы анықталды. Балама мөлшерлеу режимдері зерттелуде.
Иммуносупрессивті терапия және биологиялық жауапты модификаторлар
МДС-да қызыл қан клеткалары, ақ қан клеткалары және тромбоциттер сүйек кемігін канға апару үшін жетілгенге дейін өледі немесе өледі. Кейбір жағдайларда лимфоциттер (ақ қан клеткасының түрі) жауап береді. Бұл науқастар үшін иммундық жүйеге әсер ететін терапияны тиімді пайдалану мүмкін.
Non-химиотерапия, төмен қарқынды агенттер (биологиялық жауапты модификаторлар) антигимоцит глобулині (ATG), циклоспорин, талидомид, леналидиомид, анкерлі ісікке қарсы некроздың рецепторлық фюзус ақуызы және Д витаминінің аналогтары кіреді. Олардың бәрі ертерек сынақтарда кем дегенде кейбіреулерді көрсетті, бірақ көптеген адамдар MDS түрлі типтерінде тиімділігін түсіну үшін көп клиникалық зерттеулерге мұқтаж.
МДС-ның белгілі бір түріне ие адамдар 5к-синдром деп аталады, онда хромосомада 5 гендік ақаулық бар, леналидомид деп аталатын препаратқа (Revlimid) жауап болуы мүмкін. Әдетте, леналидиомид төмен немесе төменгі аралық IPSS қаупі бар науқастарда қолданылады. Леналидиомидті зерттеу кезінде көптеген пациенттер трансфузияға қойылатын талаптарды төмендетті - шамамен 70 пайыз, іс жүзінде - төменгі тромбоциттер мен нейтрофильді санауды жалғастырды. Жоғары қауіпті MDS емдеудің артықшылықтары немесе линальидомидті 5q-синдромынан басқа субтоптар әлі күнге дейін зерттелуде.
Жоғары қарқынды терапия
Химиотерапия
Жоғары қауіпті MDS, RAEB және RAEB-T түріндегі кейбір науқастар қарқынды химиотерапиямен емделуі мүмкін. Жедел миелогенді лейкоздың (АМЛ) емдеуінде қолданылатын осындай химиотерапия, сүйек кемігін жасуша жасушаларын жоюға бағытталған, бұл MDS-ге әкеледі.
Химиотерапия кейбір MDS пациенттерінде пайдалы болуы мүмкін болғанымен, басқа медициналық жағдайлармен ауырған науқастар қосымша қауіп-қатерге тап болады деп есептеуге болады. Терапияның ықтимал артықшылықтары қатерден асып түсуі керек.
Қарқынды химиотерапияның нәтижелерін азазитидин немесе децитабинді салыстыруға арналған зерттеулер жалғасуда.
Ішекті жасуша трансплантациясы
Жоғары қатерлі IPSS MDS-мен ауыратын науқастар аллогендік дің жасушаларын трансплантациялау арқылы ауруды емдеуге қол жеткізе алады. Өкінішке орай, осы процедураның жоғары қауіпті сипаты оны пайдалануды шектейді. Шын мәнінде, аллогендік бағаналы жасушаны трансплантациялау 30% -ға дейін емдеуге байланысты өлімге әкелуі мүмкін. Демек, бұл терапия, әдетте, тек денсаулығында жақсы болатын жас пациенттерде ғана қолданылады.
Ағымдағы зерттеулер MDS бар егде жастағы науқастарда «миелоаббат емес» деп аталатын «шағын» трансплантацияның рөлін зерттейді. Трансплантанттың мұндай түрлері дәстүрлі түрде стандартты трансплантацияларға қарағанда тиімді деп саналса да, олардың уыттылығы азайғандықтан, оларды басқаларға жарамсыз деп санайтын науқастарға таңдау жасай алады.
Резюме:
МДС-нің әртүрлі типтері мен әртүрлі пациенттердің түрлеріне байланысты ешқандай өлшемді-емдеу әдісі жоқ. Сондықтан, MDS пациенттері өздерінің денсаулық сақтау командасымен барлық нұсқаларды талқылап, оларды ең аз мөлшерде уыттылықпен қамтамасыз ететін терапияны табу маңызды.
MDS үшін жаңа емдеу әдістерімен клиникалық зерттеулер жүргізілуде, сондықтан реттеңіз. Мысалы, Ruxolitinib (Jakafi) төмен немесе аралық-1 қауіпті MDS бар науқастарды емдеу үшін зерттелуде .
Көздер:
Greenberg PL, Attar E, Bennett JM және т.б. Myelodysplastic Syndromes: Онкологиядағы клиникалық тәжірибе бойынша нұсқаулық. JNCCN. 2013 ж. 11 (7): 838-874.
Канарджарян Х, О'Брайен С., Джайлс Ф. және т.б. Миелодиспластикалық синдромда (MDS) төменгі дозаны тағайындау кестесі (100 мг / м2 / курс). 3 түрлі доза кестесін салыстыру. Қан. 2005 ж., 106 реферат. Asbtract 2522.
Malcovati L, Hellström-Lindberg E, Bowen D және т.б. Ересектердегі бастапқы миелодиспластикалық синдромдарды диагностикалау және емдеу: Еуропалық LeukemiaNet ұсынымдары. Қан . 2013; 122 (17): 2943-2964.
Нимер, С. «Мелодиспластикалық синдромдар» Қан 2008 мамыр. 111: 4841- 4851.
Скотт, Б., Деег, Ж. «Мелодиспластикалық синдромдар» Медицина бойынша жыл сайынғы шолуы . 61: 345-358.