Автоиммунды бұзылыс қан тамырының қабынуын тудырады
Венгериттің грануломатозы ретінде танымал полангиитпен (GPA) грануломатоз - организмнің түрлі бөліктеріндегі қан тамырларының қабынуын тудыратын сирек аутоиммундық бұзылыс .
Себептер
Барлық аутоиммундық бұзылулар сияқты, GPA иммундық жүйемен сипатталады. Белгілі емес себептер бойынша дене қандағы тамырлардағы қалыпты ұлпаларды шетелдік ретінде қате анықтайды.
Иммундық жасушалар қабылдаған қауіпті болдырмау үшін жасушаларды қоршап, гранулема деп аталатын қатайтылған нодульді қалыптастырады.
Гранулемалардың пайда болуы зақымдалған қан тамырларында созылмалы қабынудың дамуына әкелуі мүмкін ( васкулит деп аталатын). Уақыт өте келе, бұл құрылымдарды әлсіретіп, кемелерді әлсіретуі мүмкін, әдетте оларды гранулематозды өсіру алаңында жарып жіберуі мүмкін. Ол сондай-ақ қан тамырларын қатайтуға және тарға әкелуі мүмкін, дененің негізгі бөліктеріне қан жеткізуді қиюы мүмкін.
GPA, негізінен, шағын және орташа қан тамырларына әсер етеді. Тыныс жолдарының, өкпе және бүйректердің шабуылдардың негізгі нысаналары болғанымен, GPA теріге, буындарға және жүйке жүйесіне зақым келтіруі мүмкін. Жүрек, ми және асқазан-ішек жолдары сирек кездеседі.
GPA ерлер мен әйелдерге бірдей, әсіресе 40-60 жас аралығындағы кезеңде әсер етеді. Бұл бір миллион адамға шаққанда 10-нан 20-ға дейін болатын жағдайлардың жиі кездесетін ауруы.
Ерте белгілер мен белгілер
GPA белгілері тамырлы қабынудың орналасуына байланысты өзгереді. Ерте кезеңде аурудың симптомдары көбінесе мұрыннан, мұрынды аурудан, ұсақ-түйек және мұрыннан кейінгі тамшылы сияқты белгісіз және ерекше емес болуы мүмкін.
Дегенмен, аурудың дамуына қарай басқа, елеулі белгілер пайда болуы мүмкін, соның ішінде:
- Салмақ жоғалту
- Шаршау
- Аппетит жоғалуы
- Қызу
- Мұрын қан кетеді
- Кеуде ауыруы (тыныс алудың қысымы жоқ немесе онсыз)
- Орташа құлақ ауруы
Бұл симптомдардың жалпылама сипаты диагнозды жиі қиынға соқтыруы мүмкін. Мысалы, GPA-ның тыныс жолдарының жұқпалы ауруы ретінде дұрыс емделмеуі және емделуі әдеттегідей емес. Дәрігерлер вирустық немесе бактериялық себептер туралы ешқандай дәлелдеме таба алмаған кезде, әрі қарай тергеуді реттеуге болады, әсіресе васкулит туралы деректер болған кезде.
Жүйелік белгілер
Жүйелік ауру ретінде GPA бір немесе бірнеше органдық жүйелерді бірден жарақаттауы мүмкін. Симптомдардың орналасуы әртүрлі болуы мүмкін, алайда негізгі себептері (васкулит) әдетте дәрігерге аутоиммунды диагнозға бағытталуы мүмкін, егер бірнеше орган қатысса.
GPA жүйелік белгілері мыналарды қамтуы мүмкін:
- Перфорацияланған септің арқасында мұрын көпірінің ыдырауы (ұзақ уақытқа қолданылатын кокаинмен ұқсастығы бар «седловная мұрын» деформациясы)
- Созылған сүйектің жойылуына байланысты тіс жоғалуы
- Ішкі құлаққа зақым келтіруден туындаған сенсорлық есту қабілетінің жоғалуы
- Көздің бөліктеріндегі гранулематикалы өсімдіктерді дамыту
- Трахеяның тарылуына байланысты дыбыстық өзгерістер
- Зәрдегі қан ( гематурия )
- Бүйрек қызметінің тез жоғалуы бүйрек жеткіліксіздігіне әкеледі
- Өкпенің грануломатозды зақымдануы мен қуысының пайда болуына байланысты қан тамыры бар жөтел
- Артрит (көбінесе бастапқыда ревматоидты артрит деп диагноздалған)
- Теріге қызыл немесе күлгін терінің дамуы ( purpura )
- Нерв зақымдануынан туындаған сезім, сезімсіздік немесе жану сезімі ( невропатия )
Диагностика әдістері
GPA диагнозы әдетте бірнеше ғана байланысты емес симптомдар ұзақ уақыт бойы түсініксіз болғаннан кейін ғана жасалады. Аурумен байланысты нақты аутоантиталарды анықтау үшін қан анализі бар болса да, антиденелердің болуы (немесе болмауы) диагнозды растау (немесе қабылдамау) үшін жеткіліксіз.
Оның орнына диагноз симптомдардың, зертханалық зерттеулердің, рентгендердің және физикалық тексерудің нәтижелерінің үйлесімі негізінде жасалады.
Диагнозды қолдау үшін басқа құралдар қажет болуы мүмкін, оның ішінде жабысқан тіннің биопсиясы. Өкпенің биопсиясы тыныс алу белгілері болмаса да, әдетте, ең жақсы орын. Жоғарғы тыныс жолдарының биопсиялары, керісінше, кем дегенде 50 пайыздан гранулемалар немесе тіндердің зақымдалу белгілерін көрсетпейді.
Сол сияқты, кеуде қуысының рентгенограмма немесе КТ іздестіру жиі өкпе өкпе функциясының басқа адамдарында өкпе бұзылыстарын анықтайды.
Бірігіп, тесттер мен симптомдардың комбинациясы GPA диагнозын қолдау үшін жеткілікті болуы мүмкін.
Ағымдағы емдеу
1970-ші жылдардың басында Вегенердің грануломатозы іс жүзінде өлім-жітімге ұшырады, көбінесе респираторлық жетіспеушілігінен немесе уремиядан (қандағы қалдықтардың өте жоғары деңгейі) туындаған.
Соңғы жылдары жоғары дозада қолданылатын кортикостероид және иммундық сеппозды препараттардың 75% жағдайында тиімді ремиссияға қол жеткізуі дәлелденді.
Кортикостероидтармен қабынуды белсенді түрде азайту және циклофосфамид сияқты иммундық жолмен басатын препараттармен аутоиммунды жауапты төмендету арқылы GPA-мен көптеген адамдар ұзақ, дені сау өмір сүре алады және 20 жылдан астам уақыт бойы ремиссияда қалады.
Бастапқы емдеуден кейін кортикостероидтық доза әдетте ауруды бақылауға алынады. Кейбір жағдайларда дәрі-дәрмектерді мүлдем тоқтатуға болады.
Циклофосфамид, керісінше, әдетте үш-алты айға тағайындалады, содан кейін басқа, кем уытты иммуносупрессантқа ауысады. Күтім терапиясының ұзақтығы әртүрлі болуы мүмкін, бірақ кез-келген дозаның өзгеруіне дейін бір немесе екі жылға созылады.
Ауыр аурулары бар адамдарда басқа да, агрессивті араласулар қажет болуы мүмкін, соның ішінде:
- Жоғары дозада ішілік терапия
- Плазма алмасуы (қандағы аутоантиттарды алып тастау үшін бөлінген)
- Бүйрек трансплантациясы
Болжам
Жоғары ремиссияға қарамастан, емделушілердің 50 пайызына дейін рецидив. Сонымен қатар, GPA бар адамдар созылмалы бүйрек жеткіліксіздігінің, есту қабілетінің жоғалуын және саңырауқандылықты қоса алғанда, ұзақ мерзімді асқыну қаупі бар. Бұған жол бермеудің ең жақсы тәсілі - дəрігеріңіздің көмегімен тұрақты тексерулерді, сонымен қатар күн жəне қан тапсыру тесттерін өткізу.
Ауруды дұрыс басқарумен, табысты емделген пациенттердің 80 пайызы кем дегенде сегіз жыл бойы өмір сүреді. Жаңа антиденелерге негізделген терапия және CellCept (микофенолат мофетил) деп аталатын пенициллин тәрізді туынды деп аталған нәтижелерді алдағы жылдары жақсартуға болады.
> Көздер:
> Альмохавис, Х .; Леао, Дж .; Федерел, С. және Портер С., «Вегенердің грануломатозы: диагнозды және емдеудің клиникалық ерекшеліктерін шолу және жаңарту». Журналдың ауызша жолы медицина. 2013 ж .; 42: 507-516.
> Фортин, П .; Техани, А .; Бассетт, К .; және Мускини, В. Вегенердің грануломатозына стандартты емдеуден басқа инъекциялық иммуноглобулин. Cochrane Data Syst Rev. 2013; 1: DOI: 10.1002 / 14651858.CD007057.pub3
> Сильва, С .; Спирттер, U .; Қайыра, С. және т.б. «Микрофобиялы полянканитте жеңіл және орташа бүйректің қатысуымен ремиссияны енгізу және микофенолат мофетилі - перспективалық, ашық лабораторлы пилоттық сынақ». Clin J Am Soc Nephrol. 2010 ж .; 5 (3): 445-453.