Рихтердің трансформациясы деп аталатын Рихтер синдромы (РС) бір нақты қанның ісік түрін басқа, неғұрлым агрессивті түрге айналдыруды білдіреді.
РС созылмалы лимфоцитарлық лейкемия (CLL) / кішкентай лимфоцитарлы лимфомасы (SLL) бар адамда жоғары сапалы Non-Hodgkin лимфомасының дамуын көрсетеді. Сондай-ақ, Ходжкин лимфомасына айналу сияқты РС-ның басқа нұсқалары да белгілі.
Бұл терминдердің түсіндірмесі және олардың мәні түсіндіріледі.
Шолу
РС ақ қан клеткаларының қатерлі ісігі бар адамда дамиды. Бұл бірінші қатерлі ісіктің екі түрлі атаулары бар: организмде қай жерде рагы табылғанына байланысты: егер рак ісігі көбінесе лимфа түйіндерінде табылса, қан мен сүйек кемігін немесе SLL табылған жағдайда CLL деп аталады.
CLL осы бапта баяндалған екі ұйымды да жабуға пайдаланылады.
CLL бар барлық адамдар Рихтер синдромын дамытпайды
ҚТЖ бар адамдарда РС-ның дамуы салыстырмалы түрде жиі кездеседі. 2016 жылы жарияланған бағалар Рихтердің трансформациясы CLL бар науқастардың шамамен 5 пайызында ғана орын алады. Басқа дереккөздер 2-ден 10 пайызға дейінгі аралықты келтіреді. Егер сізде РС орын алса, CLL диагноз қойылған кезде бір мезгілде пайда болатын ерекше жағдай. CLL-ден РС жасайтын адамдар CLL диагнозынан бірнеше жылдан кейін мұны жасайды.
Жаңа рак агрессивті түрде әрекет етеді
Жаңа қатерлі ісік клиникасы бар адамға трансформация деп аталатын нәрсені дамытады, көбінесе жоғары дәрежелі Non-Hodgkin лимфомасына (NHL) айналады. «Жоғары дәреже» дегеніміз рак ауруының жылдам өсуіне және агрессивті болуына әкеледі. Лимфома - бұл ақ қан клеткаларының лимфоцитозы.
Бір зерттеуге сәйкес, CLL-ден ауысудың шамамен 90 пайызы диффузиялық үлкен B-жасушалық лимфомасы (DLBCL) деп аталатын НХЛ түріне жатады, ал 10 пайызы Ходжкин лимфомасына айналады.
Бұл іс жүзінде бұл жағдайда «Родхлор синдромының Hodgkin нұсқасы» деп аталады және болжамның Hodgkin лимфомасынан айырмашылығы бар-жоқтығы анық емес. Сондай-ақ, CLL-нен басқа өзгерістер болуы мүмкін.
Неліктен ол Рихтер синдромы деп аталады?
1928 жылы Морис Н. Рихтер есімді адам алғаш рет синдром туралы баяндады. Ол ауруханаға түскен және өлімге әкеліп бара жатқан төмен бағытта жүрген 46 жастағы жүк жөнелтушісі туралы жазды. Тексеру кезінде ол бұрыннан бар бір қатерлі ісік бар екендігін анықтады, бірақ одан жаңа есірткі тез өсіп, басып кетіп, бұрынғы CLL болатын тіндерді жойды.
Ол клиникада осы науқаста білетін адамдардан әлдеқайда көп уақыт болғандығын, сонымен қатар екі ісік немесе зақым туралы жазғанын көрсетті: «Бір зақымданың дамуы басқа біреудің болуына байланысты болуы мүмкін . «
Сипаттамалары
РС бар адамдар жылдам дамып келе жатқан лимфа түйіндері, көкбауыр мен бауырдың кеңеюі және қанның сарысуы лактат дегидрогеназы немесе LDH деп аталатын маркердің деңгейін жоғарылата отырып, агрессиялық ауруды дамытады.
Өмір сүру жылдамдығы
Барлық лимфомалар сияқты, өмір сүру статистикасы түсіндіру қиын болуы мүмкін.
Жеке науқастар өздерінің диагностикасына дейін жалпы денсаулықтары мен күшінде ерекшеленеді. Сонымен қатар, тіпті екі түрлі ісік жасушалары әртүрлі адамдарда әртүрлі әрекет етуі мүмкін. РС-мен бірге жаңа рак агрессивті болып табылады. РС бар кейбір адамдарда диагностикадан 10 айдан аз уақыт статистикалық орташа есеппен өмір сүру туралы хабарланады. Алайда кейбір зерттеулер 17 айлық орта өмір сүруді көрсетті, ал РС-мен басқа адамдар ұзақ өмір сүре алады; Ісік клеткалық трансплантация ұзақ өмір сүруге мүмкіндік береді.
Белгілер мен белгілер
Егер CLL DLBCL түрленсе, сіз белгілердің нақты нашарлауын байқайсыз.
РС сипаттамалары экстранодальдік қатысуымен немесе онсыз созылмалы ісіктердің өсуін қамтиды, яғни жаңа өсу лимфа түйіндерімен шектелуі мүмкін немесе қатерлі ісік сілекей және бауыр сияқты лимфа түйіндерінен басқа органдарды қамтуы мүмкін.
Сізге әсер етуі мүмкін:
- Лимфа түйіндерін жылдам кеңейту
- Гепатоспленомегалия деп аталатын кеңейтілген көкбауыр мен бауырбен байланысты абдоминальды ыңғайсыздық
- Ерекше қызыл қан жасушаларының санының (анемия) симптомдары, қосымша шаршау, бозғылт теріні сезу, тыныс алудың қысқа болуы
- Төмен тромбоциттер санының (тромбоцитопения) симптомдары , мысалы, оңай мазасыздану және түсініксіз қан кету
- Ми, тері, асқазан-ішек жүйесі, тері және өкпе тәрізді ерекше орындарда, соның ішінде экстранодальды қатысу белгілері
Трансформация үшін қауіп факторлары
ОЖЖ-нен РС жасау қаупі сіздің лейкемия кезеңіңізбен, қанша уақыттан бері болғаныңызды немесе терапияға жауап беру түрімен байланысты емес. Шын мәнінде, ғалымдар шын мәнінде трансформацияны тудыратын нәрсені толық түсінбейді.
Жақында кейбір зерттеулер КЛ клеткалары ZAP-70 деп аталатын белгілі бір маркерді көрсететін науқастардың трансформация қаупінің артуы мүмкін екенін көрсетті. Басқа маркерлер, мысалы, науқастарды диагностикалау кезінде NOTCH1 мутация зерттеумен айналысады. Дегенмен, басқа зерттеулер жас жастағы науқастардың, яғни 55 жасқа толмаған жастағы жасөспірімдердің, тәуекелге ұшырауы мүмкін деп болжайды.
Тағы бір теория - бұл трансформацияны тудыратын CLL-ден иммундық депрессиямен ұзақ уақытқа созылған уақыт. Адам иммундық тапшылығы вирусында (АҚТҚ) немесе органның трансплантациясындағы адамдарда ұзақ уақыт бойы иммундық функцияны азайтқан науқастардың басқа түрлерінде НХЛ даму қаупі жоғары.
Қандай жағдай болмасын, сіздің CLL-нің өзгеруіне немесе жасалуына жол бермеу үшін ештеңе жасай алмайтын көрінбейді.
Емдеу және болжау
РМ емдеу, әдетте, НХЛ үшін қолданылатын химиотерапия хаттамаларын қамтиды. Бұл режимдер əдетте 30 пайызға жуық жалпы жауап беру жылдамдығын қалыптастырды. Өкінішке орай, қалыпты химиотерапиямен өмір сүрудің орташа мерзімі РС трансформациясынан кейін алты айдан аз уақытты құрайды. Дегенмен жаңа терапия мен комбинациялар клиникалық сынақтарда үнемі сыналады.
Соңғы жылдары зерттеулер Fludarabine химиотерапиясының хаттамаларын қолдануды зерттеді, себебі олар күрделі CLL бар науқастардағы нәтижелерді жақсартады . Химиотерапияның осы түрімен орташа өмір сүру бір зерттеуге 17 айға дейін ұзартылды.
Басқа нәрсе - бұл апатумумабты қолдану - бұл B лимфоциттерінде бірегей тегті нысанаға алатын толық анти-CD20 моноклоналды антиденені қолдану. CHOP- O зерттеуі жаңадан диагностикаланған РС бар пациенттерге индукциялық және кейінгі қызмет көрсету кезінде inatumumab-мен бірге CHOP химиотерапиясының қауіпсіздігін, жүзеге асырылуын және белсенділігін бағалайды. Аралық талдау бойынша алғашқы 25 қатысушының 7-ден астамы CHOP-O алты циклынан кейін толық немесе жартылай жауап алды.
Кейбір кішірек зерттеулер осы популяцияны емдеу үшін дің жасушаларын ауыстыруды қарастырды. Осы зерттеулердегі пациенттердің басым бөлігі бұрынғы химиотерапияны алды. Сыналған жасуша трансплантацияларының түрлерінен миелоабатозды трансплантациялау аз уыттылыққа, жақсы егуге және ремиссия мүмкіндігіне ие болды. РС-ның науқастары үшін өміршең нұсқасы болып табылатынын анықтау үшін қосымша зерттеулер жүргізу қажет болады.
Болашақ зерттеулер
РС бар емделушілерде өмір сүруді жақсарту үшін ғалымдар CLL-нен трансформацияның пайда болуына әкелетін неғұрлым тереңірек түсіну керек. Ұяшық деңгейінде РС туралы қосымша ақпарат алу үшін, осы ерекше бұзылуларға қарсы жақсы мақсатты емдеуге болады. Алайда, сарапшылар РС-мен байланысты күрделі молекулярлық өзгерістер болғандықтан, бірде-бір «мақсатты» емдеудің ешқашан болмауы мүмкін және осы дәрі-дәрмектердің кез-келгені олардың тұрақты химиотерапиямен ең жақсы әсер. Ғалымдар РС себептерін ашқандықтан, олар RS-дің бірыңғай немесе жүйелі процесс емес екенін көріп отыр.
Сонымен қатар, РС-ға ауысатын CLL-ті алған науқастар клиникалық зерттеулерге емдеу әдістерін жетілдіру және қолданыстағы стандарттардан шығатын нәтижелерге қол жеткізуге шақырады.
Көздер:
Рихтер, М. Лимфа лейкемиясымен байланысты лимфа түйіндерінің жалпыланған ретикулярлық жасушаларының саркомасы . Америкалық патология журналы. 1928; 4; 4. 285-292.
Рихтер синдромындағы жаңа өзгерістер. Eyre TA, Clifford R, Roberts C және т.б. Жаңадан диагностикаланған Рихтер синдромы бар науқастарға индуктивтілікте және техникалық қызмет көрсетуде Офатумумабпен бірігіп, CHOP-ның бір реттік NCRI фаза II. BMC Cancer . 15: 52.
> Parikh SA, Habermann TM, Cha ee KG және т.б. Ходжкиннің созылмалы лимфоцитарлы лейкоздың трансформациясы: Соққы, нәтиже және де Нова Ходжкин лимфомасымен салыстыру. Am J Hematol. 2015; 90: 334-38.
Росси Д, Гайдано Г Рихтер синдромы. Adv Med Med Biol . 2013 ж., 792: 173-91.