Көптеген трансфузиялардан темір жүктемесін шолу
Темірдің шамадан тыс жүктелуі - ағзадан темірден көп темір кетуі мүмкін жағдай. Темір тиеудің техникалық мерзімі - гемохроматоз. Темірді шамадан тыс жүктеудің екі негізгі себебі бар: 1) мұрагерлік гемохроматоз немесе 2) трансфузиялық гемохроматоз. Тұқымқуалайтын гемохроматоз - бұл отбасыларда өткен жағдай. Трансфункциональды гемохроматоз адамның көптеген қызыл қан клеткаларын (РБК) құюды талап еткенде пайда болады.
Темір гемоглобиннің ішінде, RBC ішіндегі ақуызда кездеседі. Темірдің барлық тіндерге оттегіні тасымалдауға көмектесу. Әдетте РБК-ны өндіру үшін дене диеталардан жеткілікті темір сіңіреді. Темірден жеткілікті тағамдарды жеуге болмасаңыз, темірдің деңгейі төмендейді, бұл темір тапшылығы анемиясына әкеледі . РБК өз өмірінің соңына жеткенде, олардың ішіндегі үтір өндірілетін жаңа РБК-де қолданылатын қайта өңделеді.
Көптеген РБК трансфузиясының неге темірден артық жүктелуіне себеп болады?
Темір қан құйылған бірлікте барлық РБК ішінде табылған. Демек, адамның әрқайсысына РНК трансфузиясы темірдің веналық (IV) инфузиясы болып табылады. Мәселе мынада, бұл дененің бұл шамадан тыс темірден құтылу қабілеті шектеулі. Сонымен қатар, таласемиясы бар адамдар диеталардан мәселені нашарлататындықтан, темірді көп сіңіреді.
Трансфузиялық темір жүктемесі үшін қауіп төндіреді?
Көптеген РБК трансфузиясын алған кез келген адам тәуекелге ұшырайды, бірақ трансфузияға тәуелді адамдар жоғары тәуекелге ие.
Бұған инсульттің (немесе инсульттің жоғары қаупі бар ), бета-талассемиялық ірі , гауһарлы қарафанды анемияны , пластикалық анемияны және миелодиспластикалық синдромды басқаға беруі мүмкін адамдар кіреді. Химиотерапия немесе сүйек кемігін трансплантациялау кезінде емдеу кезінде көп мөлшерде трансфузияға мұқтаж рак ауруымен ауыратын адамдар трансфузиялық темір жүктемесі үшін қауіп төндіреді.
Менің дәрігерім темір жүктемесін қалай бақылауда?
Өмірді құюға мұқтаж адамдар, әдетте, темір жүктемесі үшін тығыз қадағаланады. Бұл пациенттерде темірдің шамадан тыс жүктелуін РБК трансфузиясының 12-тен 15-ке дейін кейін көруге болады. Темірдің шамадан тыс жүктелуі әдетте бастапқыда ферритин деп аталатын қан анализімен бақыланады. Ферритин денеңізде сақталатын темірдің жалпы мөлшерін білдіреді. Ферритин әдетте кестеге, әр-үш айға созылады, сондықтан сіздің дәрігеріңіз оны қалай жетілдіретінін көре алады (яғни, құн өседі?). Темірді кетіру үшін қолданылатын дәрі-дәрмектердің мерзімі әдетте ферритин 1000 нг / мл-нан асқаннан кейін басталады. Өкінішке орай, ферритиннің деңгейі темірден артық жүктеуден басқа заттарға әсер етеді. Ферритиннің жоғары деңгейін ауру мен қабыну кезінде байқауға болады.
Ферритинмен шектелгендіктен темірдің тиеуін бағалаудың басқа әдістері жасалды. Бұған дейін темірдің шамадан тыс жүктелуі бауырдың биопсиясымен бақыланды, онда бауырдың кішкене бөлігі алынып, темірге бағаланған. Қазіргі уақытта көптеген адамдардың бауырдың және / немесе жүректің магнитті резонанстық көріністері (МРТ) арқылы бақылануы мүмкін. МРГ бауырдың биопсиясының нәтижелеріне ұқсас бауырдың темір мазмұнын (LIC) есептей алады.
Шелия LIC салмағы бір грамм құрғақ салмақ бауырына 3 мг артық болғанда басталады. Сол сияқты, жүректің МРИ-і жүрек бұлшықетінде орналасқан темір мөлшерін өлшей алады.
Темірден асып түсумен қандай қиындықтар пайда болуы мүмкін?
Темірді сақтайтын типтік орындардың барлығы қол жетімді болмаған соң, темір бауыр, жүрек, ұйқы безі және эндокриндік органдарда (әдетте бездер деп аталады) сақталады. Темір бұл жерлерде сақталғанда, ол органға зақым келтіреді. Бұл фиброзға немесе бауырдың жарақатына, кардиомиопатияға (жүрек бұлшықетінің ауруына), қант диабетіне (ұйқы безінде темірге байланысты), гипотиреозға (қалқанша гормонының төмен деңгейіне) және гипогонадқа (ерлерде либидо мен импотенцияның төмендеуіне әкеліп соқтырады) әйелдерде етеккір циклдерінің).
Осы ауыр және ықтимал өмірге қауіп төндіретін асқынулардың алдын алу үшін, темір тиеуді агрессивті түрде қарастырады.
Трансфузионалды темір жүктемесі қалай өңделеді?
Қан құйылуларынан темірді шамадан тыс жүктеу шаллинді терапиямен емделеді, денені темірден алу үшін берілген дәрі. Үш дәрі бар.
- Deferoxamine (Desferal)
- Deferasirox (Jadenu немесе Exjade)
- Deferiprone (Ferriprox)
Терапевтік флеботомия : Егер сіз қандай да бір кезеңде сізде трансфузияны тоқтата алсаңыз, темір жүктемесін сериялық флеботомиямен емдеуге болады. Флеботомия қанға көп мөлшерде қан ағып кететін жерлерге ұқсас. РБК-ны алып тастаған кезде темір бар, ал оларды сүйек кемігін ауыстырғанда, сіздің денеңізде сақталатын артық үтікті пайдаланасыз.
> Көздер:
> Schrier SL және Bacon BR. Талассемия және басқа темірді шамадан тыс жүктелетін мемлекетке арналған терапия және темір гемохроматоздан басқа темірден артық синдромдар. В: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.