Панкитопения дегеніміз не, белгілері қандай, ол неге әкеледі және қалай өңделеді? Осы сұрақтарды қарастырайық.
Pancytopenia аномалиялық төмен деңгейлері ретінде анықталады сүйек кемігін шығаратын қан клеткаларының барлық түрлері. Бұл қызыл қан клеткаларын, ақ қан клеткаларын және тромбоциттерді қамтиды.
Панчитопенияда әсер еткен қан клеткалары
Атап айтқанда, pancytopenia төмендегілердің жетіспеушілігіне нұсқайды:
- Қызыл қан клеткалары (РБК): РБК - бұл организмнің тіндеріне оттегін байланыстыратын және тасымалдайтын жасушалар.
- Ақ қан клеткалары (WBCs): ақ гранулоциттерге (нейтрофилдер, эозинофилдер және базофиллерді қоса) және агранулоциттерге (лимфоциттер мен моноциттерді қосқанда) бөлінген ақ қан клеткаларының бірнеше түрі бар. Бұл клеткалар басқа функциялар арасында инфекцияларды жоюға жауапты.
- Плателет: қан плазмасындағылардың қан кетуіне жауапты.
Төменгі қан клеткаларының сипаттамалары
- Қан жасушаларының төмен деңгейі анемия деп аталады. Анемияның әртүрлі түрлері бар екенін атап өту маңызды. Бір себебі - эритроциттердің төменгі деңгейі, бірақ қанның жоғалуына, гемоглобиннің төмен деңгейіне, В12 витаминінің тапшылығына және басқа себептерге байланысты болуы мүмкін.
- Ақ қан клеткаларының төменгі деңгейі лейкопения деп аталады (нейтрофениялар деп аталатын ақ қан клеткаларының белгілі бір түрінің төмен деңгейіне жататын нейтропения естілуі мүмкін).
- Тромбоциттердің төмен деңгейі тромбоцитопения, мысалы иммундық тромбоцитопения және химиотерапиядан туындаған тромбоцитопения сияқты аталады.
Сүйек кемігін немесе гемотопоэзиядағы қан клеткаларын қалыптастыру
Қан жасушалары гемопоэтически діңгек жасушасы (HSM) немесе плфурипотенциалды бағаналы жасушалар деп аталатын сүйек кемігін бірыңғай жалпы жасушадан шығарады (бұл «әлеует» жасушалардың көптеген түрлеріне айналады дегенді білдіреді.
Бұл клеткалар бөлінеді және ағзадағы барлық қан клеткаларына гемопоэзия деп аталатын процесте біртіндеп мамандандырылады.
Зертханалық сынақтар
Pancytopenia әдетте толық қанға (КБ) қарау арқылы диагноз қойылады. Нәтижелер қанның барлық түрлерінің жеткіліксіз деңгейлерін көрсетеді, соның ішінде:
- Ерлердің ерлерде 4,2 млн. Жасуша / килограмнан аз немесе ерлерде 4,7 млн. Жасуша / килограмнан кем (бұл гемоглобин деңгейінің төмен болуы мүмкін).
- Ақ қан 4000-ден кем клеткалар / ккал (қалыпты 4000-нан 10000-ға дейін / жасуша / жасуша) құрайды.
- Тромбоциттер саны 150,000-ден кем жасайды (қалыпты 150,000-ден 400,000 жасуша / см 3-ге дейін).
Себептер
Панситопенияны сүйек кемігінің қан клеткаларының қалыптасуына кедергі болатын немесе олардың қантөгісте болуына (мысалы, көкбауырда ұсталса) кедергі болуы мүмкін.
Бұл токсиндерді сүйек кемігін бұзу , химиотерапия кезінде немесе сүйек кемігін басқа камералармен алмастыру сияқты сүйек кемігін тоқтату , кейбір қан айналымдарында пайда болатын қан клеткаларының өндірісін бұзуына әкелуі мүмкін. Қабынудан, инфекциялардан немесе аутоиммундық жағдайдан жою немесе жолын кесу мүмкін.
Осы жағдайлардың көпшілігі кейінірек өмірде алынады, бірақ аз ғана адам мұраға қалды және туылғаннан бері.
Уақыттың кем дегенде 50 пайызы айқын себептері жоқ, дәрігерлер «идиопатия» деп атайды. Пантитопенияның кейбір себептері мыналарды қамтуы мүмкін:
- Химиотерапиядан туындаған сүйек кемігін емдеу
- Дәрілік препараттар: Химиотерапиядан басқа дәрілер, антибиотиктерден жүрек ауруы үшін қолданылатын дәрілік заттар, себептері ретінде келтірілген.
- Жұқпалы мононуклеоз және АҚТҚ сияқты жұқпалар, сондай-ақ басым инфекциялар (сепсис).
- Апластикалық анемия
- Спленикалық секвестрлеу (көкбауырдағы қан клеткаларын ұстау, сондықтан дененің қалған бөлігіне жете алмайды).
- Токсиндер және химиялық әсер ету, мысалы, мышьяк немесе бензин әсер етуі.
- Жатыр сүйектерінде лейкемия, лимфома, миелома немесе сүйек кемігін метастатикалық рак сияқты сияқты қан қатерлі ісігі.
- Кейбір қатты ісіктерді сүйек кемігін, әсіресе сүт безі қатерлі ісігін, простата обырын, ішектің қатерлі ісігін, асқазан рагынын және меланоманы тарату. Сүйек майы метастазымен ең көп таралған симптом - бұл анемия, кейін тромбоцитопения.
- Миелодиспластикалық синдром (сүйек кемігінің алдын-қатерлі ісігі)
- Лупус сияқты аутоиммундық бұзылулар
- Радиациялық ауру
- Мұраланған синдромдар, мысалы, Fanconi anemia , Diamond Blackfan anemia .
Ең көп таралған себептері
2014 ж. Жағдайында диагноз қойылмаған адамдарда панцитопенияның ең көп кездесетін себептерін анықтауға арналған. Мысалы, осы ересектердің ешқайсысы химиотерапияға ие болмаған немесе олардың панкитопениясына себеп болған. Осы адамдардан:
- 60 пайыздан астамы қанмен байланысты қатерлі ісікке шалдыққан. Ең жиі кездесетін миелогендік лейкемия , миелодисплазия, ходжкин емес лимфомы, жасушалық лейкоздар және лимфоцитарлық лейкоздар.
- Қанмен байланысты рак ауруы болмағандардың өздерінің панкитопенияның себебі ретінде диагноздар агломерациялық анемия, мегалобластикалық анемия және АҚТҚ болды. анемия және АҚТҚ.
Белгілері
Пантитопенияның белгілері белгілі бір қан клеткаларының жетіспеушілігімен байланысты симптомдарға қосымша әлсіздік, ұстамалар немесе кеңейтілген көкбауыр болуы мүмкін. Осы белгілердің кейбіреулері:
- Анемиямен (төменгі қан жасушаларының саны) байланысты симптомдар, баяулау, шаршау, жылдам жүрек соғу жылдамдығы және тыныс алудың қысқа болуы.
- Лейкопения немесе нейтропениямен (ақ түстің төмен түсуі) байланысты симптомдар, мысалы, жөтел немесе ауырсыну сияқты ауырсыну мен инфекция белгілері
- Тромбоцитопенияға (тромбоциттердің төменгі деңгейі) байланысты жеңіл белгілер мен ауыр қан кету.
Диагностика және бағалау
Лабораторияңызды қайталап болғаннан кейін сіз шынымен пантитопенияны анықтасаңыз, алғашқы қадам сүйек сүйегінің биопсиясы болып табылады.
Сүйек кемігін биопсия туралы есеп дәрігерге көп ақпарат бере алады.
Емдеу
Панкитопенияны емдеудің мақсаты - негізгі себептерді табу және емдеу. Егер себептері белгісіз болса немесе химиотерапиямен күтілсе, емдеу қан клеткаларының жетіспеушілігімен байланысты белгілерді барынша азайтуға бағытталған. Қолданылуы мүмкін кейбір емдеу түрлері:
- Сүйек кемігін ынталандыратын есірткі. Химиотерапиядан туындаған нейтропения және басқа да себептер бойынша, ақ қан клеткаларының пайда болуын ынталандыру үшін Лекин, Неупоген немесе Неуластаның өсу факторлары пайдаланылуы мүмкін. Химиотерапиядан туындаған анемия үшін кейбір дәрі-дәрмектер де қарастырылуы мүмкін.
- Қан құю
- Иммуносупрессивті препараттар, егер ол аутоиммундық жағдайға байланысты болса.
- Сүйек майы трансплантациясы немесе діңгек жасушаларын трансплантациялау .
Болжам
Панкитопенияның болжамы көбінесе оның себебінен байланысты. Бақытымызға орай, қазіргі уақытта қанның клеткалық жеткіліксіздігіне көмектесу үшін трансфузия және ынталандырушы факторлар сияқты емдеу бар, ал негізгі шарты бағаланады және емделеді.
Төменгі сызық
Пантитопенияның көптеген себептері бар, бірақ бәрі қауіпті. Панкитопениямен қан клеткаларының барлық түрлері қысқарады, бірақ кейбіреулерінің қысқартулары басқаларға қарағанда әлдеқайда қауіпті болуы мүмкін.
Мысал: Дэн пэнкитопенияны - соңғы химиотерапияны емдеуден кейін - қанның төменгі деңгейін, ақ қан клеткаларын және тромбоциттерді дамытты.
> Көздер:
Дэвидт, К., Лунде, Дж., М. Льюис. Ересектердегі жаңа басталған панкитопения: негізгі паталогиялар мен олардың клиникалық және зертханалық қорытындыларына шолу. Лейкемия және лимфома . 55 (5): 1099-105.
> Миано, М. және С Дюфур. Апластикалық анемияны диагностикалау және емдеу: шолу. Халықаралық гематология журналы . 2015. 101 (6): 527-35.
Шарма, Р. және Г. Налепа. Созылмалы Пансицитопенияны бағалау және басқару. Педиатриядағы шолу . 2016. 37 (3): 101-113.
> Вайнцьери, Э. және Д. Арбер. Жаңадан шыққан панцитопенияның сүйек кемігін бағалау. Адам патологиясы . 2013 ж. 44 (6): 1154-64.
> Вайнцьери, Э. және Д. Арбер. Жаңа басталған панцитопенияның дифференциалды диагностикасы және сүйек кемігін бағалау. Америкалық клиникалық патология журналы . 2013. 139 (1): 9-29.