Эбштейн аномалиясы - трхикуспид клапанының және оң қарыншаның қалыпты дамуымен сипатталатын туа біткен жүрек ауруларының түрі. Осы бұзылулардың ауырлығына қарай, Эбштейннің аномалиясымен туылған адамдардың бастан кешірген белгілері айтарлықтай өзгеше болуы мүмкін.
Осы жағдайға ұшыраған кейбір нәрестелер туған кезде қатты ауырады. Эбштейн аномалиясы бар басқа адамдар ешқандай симптомсыз өмірге ересек өмір сүреді.
Алайда, бұл жағдайда туылған әрбір дерлік ерте ме, кеш пе жүрек проблемаларын дамытады.
Эбштейн аномалия дегеніміз не?
Ең алдымен, Эбштейн аномалиясы трикуспид клапанының ұрықта әдеттегідей дамуын тудырады. Трикуспидті клапанның парақшалары қалыпты жағдайға, оң жақ атриум мен оң қарыншаның қиылысында, даму кезінде қозғалмайды. Оның орнына, парақтар оң жақ қарыншаның ішінде төменге қарай жылжиды. Сонымен қатар, парақшалар көбінесе оң қарыншаның қабырғасына ламинатталады («кептеледі»), осылайша тиісті түрде ашылмайды және жабылмайды.
Эбштейндегі аномалиядағы трикуспидті клапан төменге қарай жылжиды, өйткені дұрыс емес қарыншаның қалыпты трикуспид клапанының үстінде орналасқан бөлігі «атрибицирлендірілген». Яғни жүрек бөлігінің атералық камерасында тек қалыпты атриялы матаны ғана емес, оң жақ қарыншалық тіннің
Жүрек проблемалары
Эбштейндегі аномалиядағы трикуспидті клапанның қалыпсыз орналасуы мен бұрмалануына байланысты, клапан әдетте «ағып кетеді». Нәтижесінде трикуспидті қалпына келтіру әдетте осы жағдайдың басты көрінісі болып табылады.
Сонымен қатар, трикуспид клапанының үстінде орналасқан оң қарыншаның бөлігін атриализациялау да проблемаларды тудырады.
Оң жақ қарынша оң жақ қарыншаның атрилизованный бөлімі оң атриумды соғып алған кезде емес, оң жақ қарыншаның соққанын тоқтатады. Атқарушы камераның бұлшық еткен әрекеті трикуспидті қалпына келтіруді асқақтайды және оң жақ атриумдағы қанның тоқырау үрдісін тудырады, бұл қан жинауға әкелуі мүмкін жағдай.
Эбштейннің аномалиясының ауырлық дәрежесі трикруспид клапанының ауыстыру дәрежесі мен бұзылуымен және одан кейін атрибатталған оң қарыншалық тіннің мөлшерімен байланысты. Әбден аз (немесе жоқ) симптомдары бар Эбштейн аномалиясымен туылған адамдар, әдетте, өте аз қақпақшаның қозғалуына ие.
Эбштейн аномалиясымен туылған адамдарда басқа да туа біткен жүрек проблемалары бар. Бұларға патоменоздық патентті , атральды септал ақауларын , өкпе ағысындағы обструкцияны, патент дукция артериозын , қарыншалық септал ақауларын және жүрек аритмиясын тудыруы мүмкін жүректегі қосымша электр жолдарын қосуға болады. Егер осы туа біткен тағы бір проблема бар болса, Эбштейн аномалиясымен ауыратын адамдардың белгілері мен нәтижесі айтарлықтай нашарлайды.
Себептер
Эбштейн аномалиясы шамамен 20 000 тірі туғанда кездеседі.
Белгілі бір генетикалық мутациялар Ebstein аномалиясымен байланысты болғанымен, осы жағдайдың негізгі себебі деп нақты мутация жоқ. Эбштейн аномалиясы мен жүкті ананың литий немесе бензодиазепинді қолдануы арасындағы байланыс анықталды, бірақ ешқандай себепсіз байланыс жоқ. Эбштейн аномалиясы көбінесе кездейсоқ пайда болады.
Белгілері
Эбштейн аномалиясымен ауыратын адамдардың симптомдары трхикуспид клапанының аномалия дәрежесіне және басқа туа біткен жүрек ақауының бар немесе жоқ болуына байланысты әртүрлі болады.
Эбштейн аномалиясымен туындаған ауыр трикуспид клапанының бұзылуларымен туған балалар көбінесе туа біткен жүрек ақауы бар және туылудан қатты ауырады.
Бұл нәрестелерде жиі цианоздар (қанның төменгі деңгейлері төмен), диспния , әлсіздік және ісіну (ісіну) болады.
Эбштейннің аномалиясымен ауыратын балалар маңызды трхикуспийді қалпына келтіруі мүмкін, бірақ туа біткен жүрек ақуыздарымен ауыратындар басқа нәрестелерге айналуы мүмкін, бірақ жиі балалық шағында немесе ересек адамда дұрыс жүрек жетіспеушілігін дамытады.
Екінші жағынан, егер трикуспид клапанының дисфункциясы жұмсақ болса, Эбштейн аномалиясы бар адам өмір бойы белгілері болмай қалуы мүмкін.
Эбенстейн аномалиясымен және жүректегі ауытқулардың электрлік жолдары арасында күшті байланыс бар. Бұл «қосалқы жолдар» деп аталатын бір атриия мен қарыншалардың бірі арасында қалыпты электрлік байланыс пайда болады; Эбштейн аномалиясында олар оң жақ қарыншамен оң жақ атриумды әрдайым байланыстырады.
Бұл қосалқы жолдар көбінесе атриовентрикул рентгендік тахикардия (AVRT) деп аталатын жоғары типті тахикардия түрін тудырады. Кейде осындай қосымша жолдар ВОЛФ-ПАРКИНСОН Уайт синдромын тудыруы мүмкін, бұл AVRT-ге ғана емес, сонымен бірге қарыншалық фибрилляцияны қоса алғанда, әлдеқайда қауіпті аритмияға әкелуі мүмкін. Нәтижесінде, осы қосалқы жолдар кенеттен қайтыс болу қаупін арттырады.
Себебі Эбштейн аномалиясы оң атриумның ішінде қан жиілігін жиі тудырады, онда қанның пайда болуы байқалады. Егер бұл қан тамырлары эмболиза (яғни, үзіліс) болса, олар айналымнан өтіп, тіннің зақымдануына себеп болуы мүмкін. Осылайша Эбштейн аномалиясы өкпе эмболиясының жиілігімен байланысты және оң жақ атриумның клеткалары сол жақ атриумға патент арқылы ауыса алатындықтан, олар да инсультке әкелуі мүмкін.
Эбштейннің аномалиясынан өлімнің негізгі себептері - жүрек жеткіліксіздігі және кенеттен өлім.
Диагноз
Эбштейннің аномалиясын диагностикалаудың негізгі сынағы - эхокардиограмма , әдетте, трансеизофагиалды эхо-тесті ең дәл нәтижелер береді. Эхокардиограмма кезінде трикуспид клапанының қалыпты жағдайы мен дәрежесі дәл бағалануы мүмкін және туа біткен басқа туа біткен жүрек ақауларының көбі анықталуы мүмкін.
Ересектерде және Ebstein аномалиясына бастапқы бағалауды алған үлкен жастағы балаларда жаттығулар өткізу қабілеттілігін, жаттығулар кезінде қанның оттегіні және олардың жүрек соғу жылдамдығын және қан қысымы әсерін бағалау үшін жаттығулар өткізіледі. Бұл өлшеу олардың кардиохирургиялық жағдайының жалпы ауырлығын және хирургиялық емдеудің қажеттілігі мен маңыздылығын бағалауға көмектеседі.
Эбштейн аномалиясы бар адамдарға жүрек аритмиясының болуына баға беру маңызды. Жыл сайынғы электрокардиограммалардан (ЭКГ) және амбулаториялық ЭКГ мониторингінен басқа , осы адамдардың көпшілігі диагноз қойғаннан кейін, ықтимал қауіпті аритмияларды дамыту ықтималдығын бағалау үшін кардиоэлофизиологпен бағаланады.
Емдеу
Жалпы алғанда, егер Эбштейн аномалиясы елеулі белгілерді шығарса, емдеу хирургиялық жөндеу болып табылады.
Эббельдік аномалиясы бар жаңа туған нәрестелердегі хирургия, әдетте, нәрестелердегі бұл мәселені түзету қаупі жоғары болғандықтан, мүмкіндігінше ұзаққа созылады. Бұл нәрестелерді әдетте, қарқынды терапия бөлімінде агрессивті медициналық көмекпен басқарады, олар өсіру мүмкіндігіне дейін хирургияны кешіктіруге тырысады. Мүмкіндігінше, операция бірнеше айға созылады.
Эбштейн аномалиясымен жаңадан диагноз қойылған егде жастағы балалар мен ересектерде кез-келген симптомдар пайда болғаннан кейін хирургиялық жөндеу қатаң ұсынылады. Алайда, егер олар жүрек жеткіліксіздігінің айтарлықтай дәрежесі болса, оларды операциядан бұрын медициналық терапиямен тұрақтандыруға әрекет жасалады.
Эбштейн аномалиясында қолданылатын хирургиялық процедуралар өте күрделі болуы мүмкін және нақты хирургиялық араласулар трикуспид клапанының жағдайына қарай, қосымша туа біткен жүрек ақауларының бар немесе жоқ екеніне байланысты адамнан адамға өзгереді. ауыр жүрек жеткіліксіздігі бар және науқастың жасында.
Жалпы, хирургияның мақсаты - трикуспид клапанының орналасуын және функциясын қалыпқа келтіру және оң қарыншаның атрициализациясын азайту. Жұмсақ жағдайда бұл мақсатқа трикуспидті клапанды ретке келтіріп, қалпына келтіру әдістерін қолдануға болады. Жиі ауыр жағдайларда жасанды клапанмен трикуспидті клапанды ауыстыру қажет. Эбштейн аномалиясына арналған хирургия, егерде бар болса, атрикалық және / немесе қарыншалық септал ақауларын және кез-келген басқа туа біткен жүрек проблемаларын диагностикалауды қамтиды.
Эбштейннің аномалиясымен ауыратын және ешқандай симптомдары жоқ балалар мен ересектер жиі хирургиялық жөндеуді қажет етпейді. Дегенмен, олар әлі күнге дейін жүрек жағдайының кез-келген өзгеруіне байланысты өмірінің қалған кезеңіне мұқият мониторинг жүргізуді қажет етеді. Сонымен қатар, олардың «жұмсақ» эбштейндік аномалиясына қарамастан, олар әлі күнге дейін аксессуарлардың электрлік жолдарына ие болуы мүмкін, сондықтан олар кенеттен өлім қаупін жоғарылатуды қоса алғанда, жүрек аритмиясының қаупін тудыруы мүмкін. Осындай тәуекелді тексеру үшін мұқият бағалау қажет. Егер ықтимал қауіпті аксессуардың жолдары анықталса, абляциялық терапия ненормальды электр желісінен аулақ болу үшін қатты қарастыру керек.
Ұзақ мерзімді нәтиже
Эбштейннің аномалиясының болжамы трикуспид клапанының ауырлығына және басқа да туа біткен жүрек ауруларының болуына немесе болмауына байланысты. Бұл жағдайда ауыр науқастармен ауыратын нәрестелерде өлім қаупі жоғары - 30 пайыздан астамы ауруханадан босатылғанға дейін өледі.
Эбштейн аномалиясының кейінгі балалық шақта немесе ересектерде диагноз қойылған кезде ерте қайтыс болу қаупі жағдайдың ауырлығына байланысты. Алайда соңғы онжылдықтарда агрессивті хирургиялық басқарма және потенциалды кардиологиялық аритмияның профилактикалық емдеуі Эбштейн аномалиясымен адамдардың болжамын айтарлықтай жақсартты.
Сөзден шыққан сөз
Эбштейн аномалиясы - туа біткен мальформация және трикруспид клапанын қалыпсыздандыру. Бұл шарттың мәні адамнан адамға қарай өзгереді және өте қатты және салыстырмалы түрде жұмсақ болудан ауытқиды. Эбштейн аномалиясы бар кез келген адам үшін, тіпті өте жұмсақ формалары бар, толық жүрек және өмір бойы бақылауды алу үшін маңызды. Заманауи хирургиялық әдістермен және мұқият басқарумен Эбштейн аномалиясы бар адамдардың болжамы соңғы онжылдықта айтарлықтай жақсарды.
> Көздер:
> Bonow RO, Carabello BA, Chatterjee K және т.б. 2008 ж. Фокус жаңартуы, A / AH 2006-ға енгізілді. Жүрек ауруларымен ауыратын науқастарды басқаруға арналған нұсқаулар: Американдық Кардиология колледжінің / Америка Жүрек Ассоциациясының тәжірибелік нұсқаулар бойынша жұмыс тобы (1998 ж. Жүрек ауруы бар науқастар): жүрек-қан тамырлары анестезиологтары қоғамы, жүрек-тамырлық ангиография және араласу қоғамы және Торак хирургтарының қоғамы мақұлдады. 2008 жылғы айналым; 118: e523.
> Dearani JA, Mora BN, Nelson TJ және т.б. Эбштейн Аномалияға шолу: Қазір не бар, не кейін? Сарапшы Rev Cardiovasc Ther 2015; 13: 1101.